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    一般情況：患兒，男，4歲。

    主訴：反復(fù)咯血3年余。

    病史：3年多前，患兒9個月，游玩時突然劇烈咳嗽，咯泡沫樣鮮血一口，次日在當(dāng)?shù)刈≡?，胸部X線片顯示：右側(cè)中等量胸腔積液，右下肺模糊片影，肺門不寬，心影不大。胸腔穿刺為血性胸水，胸水普通細(xì)菌培養(yǎng)陰性，結(jié)核菌培養(yǎng)陰性，未找到腫瘤細(xì)胞?；純阂话闱闆r好，無發(fā)熱，經(jīng)持續(xù)閉式引流，并給予酚磺乙胺（止血敏）、抗生素等治療，20天后咯血停止，胸腔積液消失，復(fù)查胸X線片右下肺片影有所吸收。出院后曾于劇烈活動或咳嗽后咯血絲4～5次，每次發(fā)作持續(xù)1～3天，無其他伴隨癥狀，曾于外院行氣管鏡檢查未成功。此次于7日前追跑后咯泡沫樣鮮血40 ml，以咯血原因待查收住北京兒童醫(yī)院，既往無咯血史及類似家族遺傳病史。

    體檢：體溫36℃　呼吸32次/分　脈搏120次/分　血壓80/60 mmHg（1mmHg=0.133 kPa）。神志清楚，活潑好動，發(fā)育營養(yǎng)好，呼吸平穩(wěn)，全身皮膚無出血點(diǎn)，淤斑，未見毛細(xì)血管擴(kuò)張，瞼結(jié)膜無蒼白，唇色紅潤無發(fā)紺，雙肺呼吸音對稱，未聞羅音，心音有力，律齊，未聞雜音，腹軟，肝脾不大。

    實(shí)驗(yàn)室檢查：
    血常規(guī)：血紅蛋白143g/L，紅細(xì)胞4.8×1012/L，白細(xì)胞13.1×109/L，中性粒細(xì)胞78%，淋巴細(xì)胞18%，血小板234×109/L。
    尿常規(guī)、出血時間及凝血時間正常，血沉20 mm/1 h，C反應(yīng)蛋白、肝功能、腎功能正常。
    血?dú)夥治觯簆H 7.475 PO2 80 mmHg，PCO2 29.1 mmHg，SO2 96.4%，HCO3 21.2 mmol/L。
    胸X線片顯示（圖1）：右下肺毛糙，可見實(shí)變影，密度不均，邊緣不清，肺門不大，上縱隔不寬，考慮炎癥？肺CT:右下支氣管擴(kuò)張。心臟B超正常，心電圖正常。

    入院后為確定診斷及確定出血部位，于入院第5天行纖維支氣管鏡（簡稱纖支鏡）檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)右下B9、B10支氣管開口處肉芽增生，將棕褐色陳舊血塊吸出后，B9支氣管內(nèi)見一黃色條狀物阻塞，予清理抗炎。送灌洗液培養(yǎng)，找腫瘤細(xì)胞及肺含鐵血黃素細(xì)胞均陰性。1周后第3次纖支鏡檢查后才使診斷明確，繼續(xù)灌洗治療兩次后復(fù)查胸X線片顯示（圖2）：右下肺病變明顯吸收，患兒咯血停止出院。

 

    病例討論：

    胡英惠醫(yī)師（內(nèi)科）：本病例特點(diǎn)：男性患兒，4歲，嬰兒起病，突發(fā)咯血，反復(fù)3年，伴發(fā)癥狀不明顯，無既往史、家族史及結(jié)核病史。一般情況好，無陽性體征。胸X線片：起病時有右下肺片影，密度不均，右側(cè)血?dú)庑?，治療后血?dú)庑叵?，右下肺病變始終存在，入院肺CT證實(shí)已出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張。其他實(shí)驗(yàn)室檢查無陽性發(fā)現(xiàn)。

    徐賽英醫(yī)師（放射科）：復(fù)習(xí)胸部X線片。3年前起病時顯示右側(cè)胸廓較左側(cè)飽滿，右下可見實(shí)變影，密度不均，右肋膈角消失，右側(cè)位胸膜增厚，胸腔積液，診斷肺炎，胸膜炎？1年前（發(fā)病后2年）胸片、CT顯示胸廓無變形，右下肺病變較前變化不顯著，右肋膈角仍鈍，心臟無移位。本次入院后肺CT顯示右下肺在原病變基礎(chǔ)上已出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張，診斷初步考慮為炎性實(shí)變并支氣管擴(kuò)張。

    江載芳醫(yī)師（內(nèi)科）：咯血在兒科疾病中并不少見，可見于以下原因
    1.支氣管、肺部感染：（1）細(xì)菌：源于呼吸道感染如氣管炎、支氣管炎、肺炎是小兒咯血最常見的原因，占40%。肺膿腫、支氣管擴(kuò)張、結(jié)核等亦常見咯血。本例患兒表現(xiàn)間斷咯血，無其他感染征象如發(fā)熱、咳痰，PPD（-），無結(jié)核感染中毒癥狀。病史已3年未予正規(guī)抗結(jié)核治療，病情穩(wěn)定，不支持細(xì)菌感染疾病。（2）真菌、寄生蟲感染： 少見。有1例組織胞漿菌感染后幾個月，X線檢查：肺門淋巴結(jié)腫大鈣化。發(fā)生大咯血被認(rèn)為是氣道血管增生所致。本患兒的表現(xiàn)與之不符。
    2.血管炎性綜合征：一種假說認(rèn)為，免疫復(fù)合物性血管炎侵犯肺毛細(xì)血管而咯血。常見如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，咯血發(fā)生率1%～10%，其中50%缺乏呼吸道癥狀，是少見而嚴(yán)重的并發(fā)癥。有報道過敏性紫癜肺出血咯血病死率高達(dá)75%。
    3.特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥：表現(xiàn)間斷發(fā)作肺出血，常伴貧血，肺出血量與咯血之間不一定平行，急性發(fā)作時痰中可找到大量含鐵血黃素細(xì)胞，胸片典型表現(xiàn)為雙肺中內(nèi)帶邊緣不清的密度不一的云絮狀陰影，2～4天可消散吸收。本例患兒可除外此癥。
    4.心血管疾?。合忍煨孕呐K病法洛四聯(lián)癥及室間隔缺損所致的艾森門格綜合征多見咯血。肺動靜脈畸形所致咯血在兒童很少見，僅占咯血患者的3%，肺動靜脈瘺表現(xiàn)青紫、杵狀指、鼻出血及咯血。咯血發(fā)生率為15%?；純旱谋憩F(xiàn)與之不符。
    5.肺部先天畸形：先天性肺囊腫咯血占3%，偶見隔離肺及胸腔異位消化道重復(fù)畸形所致咯血?；純浩鸩∧挲g小，病變固定在右下肺，是先天肺畸形好發(fā)部位，繼發(fā)感染與氣管相通時可表現(xiàn)咯血，隔離肺可行動脈造影確診。99锝掃描對異位消化道重復(fù)畸形有診斷意義。
    6.肺部腫物：如支氣管黏膜表皮樣癌，低度惡性，病情進(jìn)展慢，可表現(xiàn)反復(fù)咯血，另外肺部血管瘤可引起咯血，可行高分辨CT協(xié)診。
    7.出血性疾患：患兒血液系統(tǒng)檢查均正常，可除外。
    8.創(chuàng)傷和氣管異物：相關(guān)病史不明確，需進(jìn)一步追問病史。
    9.特發(fā)性：對于各種檢查后仍找不到原因的患兒屬特發(fā)性，需長期隨訪。

    周希玲等對北京兒童醫(yī)院42例咯血患兒病因分析發(fā)現(xiàn)，氣管支氣管炎、支氣管肺炎引起咯血20例（43%），特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥7例（17%），支氣管內(nèi)膜、肺結(jié)核4例（10%），心、肺血管畸形及支氣管擴(kuò)張 分別為3例各占（7%），原因未明3例（7%）?？梢钥闯鰵夤苤夤苎?、支氣管肺炎是兒童咯血最常見的原因。

    Clifford報告32例咯血病兒經(jīng)纖支鏡檢查后病因分析：氣管炎、肺炎7例（22%），支氣管擴(kuò)張 3例（9%），肺出血3例（9%），異物2例（6%），肺動靜脈畸形1例（3%），氣管血管瘤1例（3%），遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥1例（3%），未明確診斷4例（12.5%）。氣管炎、肺炎亦占首位。

    劉璽誠醫(yī)師（支氣管鏡中心）：患兒以咯血入院，先后行5次纖支鏡檢查及治療，第1、2次見右下B9支氣管內(nèi)陳舊血塊及條狀物阻塞，局部清理，抗炎。第3次在相同部位取出20 mm×5 mm×4 mm黑綠色草穗一根。后再行支氣管肺局部治療兩次，用以治療異物遠(yuǎn)端感染和病變。經(jīng)此治療，局部病變明顯改善，癥狀消失，出院。至此本患兒的診斷為右下支氣管異物（草穗），并支氣管擴(kuò)張。

    本院自開展纖維支氣管鏡技術(shù)以來已做670例，1000多例次，取出各種異物近40例，臨床表現(xiàn)絕大多數(shù)為反復(fù)感染、喘息，而以間斷咯血為表現(xiàn)者僅此1例。支氣管異物在兒童是很常見的，而且常易誤診或漏診。纖支鏡檢查是支氣管異物診斷及治療的主要工具。在纖支鏡檢查中，肉芽增生或瘢痕狹窄可能是異物存在的唯一線索。纖支鏡對咯血的病因診斷可達(dá)到86.5%。對于小量咯血不止，又需要查明出血部位的患兒，應(yīng)用纖支鏡檢查可同時進(jìn)行治療。

    申昆玲（內(nèi)科）：這是一例確診困難的支氣管異物患兒，長達(dá)3年之久未能確診，原因是患兒年齡小，第1次發(fā)病僅為9個月，臨床表現(xiàn)特殊，以咯血為主，但仔細(xì)追問病史，才知道當(dāng)時在草地爬著玩時突然出現(xiàn)咳嗽，家長未予注意，按肺炎和胸膜炎治療癥狀控制。由此可見病史的重要性。一般異物的晚期并發(fā)癥為支氣管擴(kuò)張、咯血、支氣管狹窄及反復(fù)肺炎。Hilman等提出草花穗引起咯血的機(jī)制是由于草花穗卡住或在末梢肺組織移動。Majed等報告了8例被忽視的支氣管異物，被忽視的時間為3個月～25年，其中1例10歲，以咯血為主要表現(xiàn)，癥狀持續(xù)7年，異物為鐵釘。在此報告中，4/8的病人以咯血為主要癥狀。對兒科醫(yī)師來說要時時警惕氣管、支氣管異物。在國外的教科書中有這樣一句話“Always think of a foreign body in the lung”。

    支氣管異物是兒科比較常見的疾病，支氣管異物引起咯血的機(jī)制為：（1）機(jī)械性損傷氣道黏膜血管。（2）異物存留繼發(fā)感染，支氣管擴(kuò)張，對黏膜血管的炎性破壞出血。

    該患兒發(fā)病年齡早，1歲內(nèi)僅以反復(fù)咯血為表現(xiàn)的支氣管異物在我院尚屬首例?？紤]異物吸入后劇烈嗆咳，胸腔壓力過高，胸膜血管破裂或草穗劃破血管造成血?dú)庑?。此例異物為多刺草穗，致氣道黏膜損傷出血，是咯血的主要原因。支氣管擴(kuò)張是由于異物長期存在對支氣管壁的支撐，以及局部慢性炎癥破壞所致，屬晚期并發(fā)癥。

    異物吸入后及時取出可完全恢復(fù)，若已發(fā)生支氣管擴(kuò)張、支氣管狹窄，以往認(rèn)為是不可逆的，需將病肺切除。但近來有文獻(xiàn)報告1例3.5歲兒童右下支氣管異物（花生米）存留18個月，局部形成囊狀支氣管擴(kuò)張，異物取出后2年，癥狀消失，肺CT基本恢復(fù)正常。據(jù)此分析，該患兒肺部病變也許有完全恢復(fù)的可能，但很遺憾該病例后來失訪。

    本例診斷中的經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)：
    （1）詳盡的病史尤其是異物或突然嗆咳史對診斷有重要意義。
    （2）對嬰幼兒咯血診斷不清時，即使“沒有異物史”，也應(yīng)注意支氣管異物的可能。
    （3）纖支鏡的檢查對咯血病因的確定及治療意義是肯定的，應(yīng)盡早進(jìn)行。