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罕見(jiàn)的巨細(xì)胞性心肌炎(2)

2012-02-21 15:23 閱讀:7351 來(lái)源:心臟疑難病例解析 責(zé)任編輯:申瓊鶴
[導(dǎo)讀] 一例36歲的年輕男性,以藥物性皮疹就診,住院后短期內(nèi)迅速出現(xiàn)泵功能衰竭、心肌損害和嚴(yán)重心律失常,最終死于心臟性猝死。尸檢結(jié)果最終證實(shí)為罕見(jiàn)的巨細(xì)胞性心肌炎(GCM)。GCM具有起病急、進(jìn)展快、病情重、預(yù)后差等特點(diǎn),對(duì)于既往體健,近期出現(xiàn)進(jìn)行性心力

    尸檢結(jié)果

    患者的心肌組織中可見(jiàn)心肌細(xì)胞變性、壞死和廣泛炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),并可見(jiàn)多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)(圖1)。尸檢病理診斷:巨細(xì)胞性心肌炎(giantcellmyocarditis, GCM)。

    病例特點(diǎn)  ①應(yīng)用抗生素后出現(xiàn)皮疹;②陣發(fā)性呼吸困難;③低氧血癥;④加速性交界性心律,頻發(fā)室性早搏;⑤病情急驟進(jìn)展,迅速出現(xiàn)心、肝、腎多臟器衰竭多臟器損害。
 

    圖1心肌組織中可見(jiàn)心肌細(xì)胞變性、壞死和廣泛炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),并可見(jiàn)多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)(HE染色,×400)。


    診治思維

    患者在應(yīng)用頭孢菌素類(lèi)藥物后出現(xiàn)全身充血性皮疹,瘙癢明顯,予糖皮質(zhì)激素治療后皮疹迅速消退,藥疹的診斷明確。但患者入院后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難,動(dòng)脈血氧分壓下降及多臟器功能衰竭,診斷作如下分析:

    肺栓塞  患者呼吸困難、低氧血癥、胸片示右下肺片狀滲出影,需考慮肺栓塞的可能,但患者無(wú)肺栓塞的危險(xiǎn)因素,以后的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)、肺毛細(xì)血管楔壓升高不符合肺栓塞。

    心力衰竭  患者疾病初期出現(xiàn)呼吸困難,根據(jù)患者的臨床表現(xiàn),需考慮過(guò)敏性哮喘、肺部感染和左心功能不全的可能?;颊咴谄つw過(guò)敏后短期內(nèi)出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難伴雙肺哮鳴音,提示過(guò)敏性哮喘的可能,但患者出現(xiàn)癥狀時(shí)已接受4天大劑量糖皮質(zhì)激素治療,皮疹已消退,提示過(guò)敏已得到控制,出現(xiàn)支氣管哮喘的可能性不大?;颊咴趹?yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素 4天后出現(xiàn)呼吸困難,血白細(xì)胞高,右下肺出現(xiàn)片狀滲出影,應(yīng)考慮肺部感染的可能性,但血白細(xì)胞升高亦可為應(yīng)用糖皮質(zhì)激素所致,且經(jīng)靜脈抗生素治療癥狀無(wú)明顯緩解,不支持肺部感染的診斷?;颊吆粑щy的癥狀與體位有明確關(guān)系,臥位時(shí)癥狀明顯,雙肺哮鳴音提示可能存在左心衰、心源性哮喘,最終超聲心動(dòng)圖提示左室射血分?jǐn)?shù)嚴(yán)重下降,肺毛細(xì)血管楔壓明顯升高、心輸出量明顯下降符合左心衰,患者以后又出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大等右心衰。

    多臟器損害  患者皮疹消退后病情急驟進(jìn)展,迅速出現(xiàn)多臟器損害。①心臟:主要表現(xiàn)為左心衰,繼之全心衰,嚴(yán)重心律失常,血清心肌標(biāo)志物升高,左室射血分?jǐn)?shù)明顯降低;②肝臟:患者肝酶顯著升高、凝血酶原時(shí)間明顯延長(zhǎng),出現(xiàn)肝細(xì)胞性黃疸,提示嚴(yán)重的肝臟損害;③腎臟:患者的腎功能損害伴隨全心功能衰竭出現(xiàn)。但患者既往身體健康,無(wú)肝、腎疾 病史,而此次發(fā)病急劇,存在全心功能衰竭,肝臟腫大,肝腎功能損害伴隨全心功能衰竭出現(xiàn),亦隨心衰一度緩解而好轉(zhuǎn),因此患者的肝腎功能損害是繼發(fā)于嚴(yán)重心衰,腎功能損害應(yīng)考慮為全心功能衰竭所致腎臟血流灌注不足和腎靜脈淤血所致,而肝功能損害應(yīng)首先考慮為肝臟淤血所致。除皮膚病變外,可用全心功能衰竭解釋臨床全貌,并以此指導(dǎo)治療,使病情進(jìn)展一度得到控制。

    急性心肌炎  那么心肌損害和心衰的病因是什么?患者既往無(wú)心臟病史,入院時(shí)無(wú)心功能不全的癥狀、體征,心電圖正常,胸片未見(jiàn)心影增大,全心功能衰竭和嚴(yán)重心律失常在短期內(nèi)迅速出現(xiàn),伴血清心肌標(biāo)志物升髙,心臟原發(fā)疾病以急性心肌炎的可能性大。導(dǎo)致急性心肌炎的原因應(yīng)考慮:①病毒感染:患者在治療皮膚病變的過(guò)程中使用了大劑量糖皮質(zhì)激素,增加了感染機(jī)會(huì),但相關(guān)檢查未發(fā)現(xiàn)病毒感染的證據(jù);②藥物過(guò)敏:患者有明確的用藥史和皮膚過(guò)敏表現(xiàn),嚴(yán)重的過(guò)敏反應(yīng)可累及心臟等內(nèi)臟器官,但患者的心臟損害與皮膚病變的進(jìn)展不同步,心臟損害難以用藥物過(guò)敏來(lái)解釋?zhuān)虎劢Y(jié)締組織?。夯颊吣贻p,存在多臟器損害,應(yīng)考慮結(jié)締組織病的可能性,但患者既往無(wú)結(jié)締組織病的常見(jiàn)癥狀,有關(guān)自身抗體方面的檢查均不支持。盡管在導(dǎo)致心臟損害的病因方面做了很多檢查,但患者心臟原發(fā)疾病的診斷仍未能在其生前得以明確。因原發(fā)疾病不明,患者的治療僅限于對(duì)癥支持。積極的支持治療取得了一定的療效,一度延緩了病情的進(jìn)展,但最終未能終止疾病的進(jìn)展。急性心肌炎大多預(yù)后良好,經(jīng)積極對(duì)癥支持治療度過(guò)急性期后,心功能可有不同程度的恢復(fù)。而本例患者 卻起病急驟、進(jìn)展迅速,短期內(nèi)即出現(xiàn)泵功能衰竭和嚴(yán)重心律失常,最終死于心臟性猝死。其臨床表現(xiàn)明顯不同于一般的急性心肌炎,提示可能為比較特殊的心肌病變所致。患者的尸檢結(jié)果最終證實(shí)了我們的推測(cè)。
 

 


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