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    頭暈、乏力、心悸、氣短和耳鳴等類似于“貧血”的癥狀可能是再障的首發(fā)癥狀，患者一定要重視。骨穿是診斷再障的最重要的依據(jù)，患者不應(yīng)該抗拒。再障患者日常生活中要防出血、防感染，嚴(yán)禁濫用藥物。“她才25歲，真的讓我們覺得非常痛心，但因?yàn)橥系脮r(shí)間太久了，我們也無能為力了。”廣州市第一人民醫(yī)院血液科主任王順清教授表示，重型再障的病情極其兇險(xiǎn)，若得不到及時(shí)、有效的治療，6個(gè)月內(nèi)的死亡率高達(dá)90%，“千萬不要忽視身上經(jīng)常出現(xiàn)淤斑、牙齦、皮膚莫名出血、頭昏眼花等癥狀，這些很可能是再障的首發(fā)癥狀，一定要盡快去醫(yī)院檢查。”

    由廣東省血液學(xué)會(huì)主辦的“廣東省再生障礙性貧血協(xié)作組再障協(xié)作方案研討會(huì)”在廣州召開，**廣州總醫(yī)院血液科主任肖揚(yáng)教授表示，雖然重型再障病情兇險(xiǎn)，但絕非不治之癥。目前重型再障總體的10年生存率已達(dá)70%~80%，20歲以下的年輕人10年生存率達(dá)90%以上，而且大多能完全治愈，患者可以像正常人一樣學(xué)習(xí)、工作、結(jié)婚、生子，完全回歸社會(huì)。

    危害：重型再障致死率極高。25歲的林云來自廣東茂名，從半年前開始，她的身體就“虛”了起來，臉色蒼白，經(jīng)常覺得頭暈乏力，上個(gè)3樓就氣喘吁吁，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了血常規(guī)檢查，被診斷為貧血，醫(yī)生開了些補(bǔ)血的藥給她吃。然而經(jīng)過近半年的治療，她的“貧血”一點(diǎn)都沒有好轉(zhuǎn)。上個(gè)月，她突然嘔出了一大口血，才意識(shí)到出了大問題，到廣州市第一人民醫(yī)院一檢查，竟是重型再障。王順清介紹，再障，是再生障礙性貧血的簡稱，是指由化學(xué)、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭。“簡單地說，就是骨髓不造血了，沒有造血功能了，紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板就生產(chǎn)不出來了，而這些細(xì)胞對(duì)于人體來說非常重要。

    如果沒有白細(xì)胞，人就沒有了抵抗力；沒有血小板，人一受傷，血就止不?。蝗绻t細(xì)胞減少了，貧血就很嚴(yán)重了。”王順清介紹，再障根據(jù)疾病嚴(yán)重程度，分為重型再障、極重型再障和非重型再障。“由于再障貧血癥狀與其他疾病貧血癥狀相似，不具有特征性，因此，很多患者發(fā)現(xiàn)時(shí)已回天乏力。”王順清表示，尤其是重型和極重型再障，起病急，一旦拖延治療就會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的感染、出血等并發(fā)癥，使患者失去治療機(jī)會(huì)，“重型和極重型再障若得不到及時(shí)、有效的治療，6個(gè)月內(nèi)的死亡率高達(dá)90%。”診斷：骨穿不會(huì)影響身體健康

    王順清介紹，與其他疾病一樣，再障診斷也需要詳細(xì)詢問病史、全面仔細(xì)的體格檢查以及必要的輔助檢查。**廣州總醫(yī)院血液科主任肖揚(yáng)教授介紹，診斷再障單靠做血常規(guī)檢查還不行。血常規(guī)檢查只是一個(gè)最基本的輔助檢查，明確診斷再障還需做骨髓檢查，包括骨髓液涂片和骨髓活檢，這是診斷再障的最重要的依據(jù)。臨床懷疑再障而骨髓檢查不典型者，還應(yīng)多部位多次穿刺和活檢。“門診中發(fā)現(xiàn)，很多患者很抗拒骨穿，認(rèn)為骨穿是很大一件事，除了會(huì)很痛外，還會(huì)影響身體健康。其實(shí)這完全是誤解。”

    肖揚(yáng)表示，骨穿是血液科的最基本診斷手法，是用穿刺針穿入骨髓腔，抽取少量骨髓以便做化驗(yàn)用。有些病人誤以為骨髓穿刺檢查抽取骨髓液會(huì)損害人體的精髓、傷及元?dú)?，?shí)際上骨髓檢查所需的骨髓液是極少量的，一般為0.1ml左右，而人體正常的骨髓液總量約為2600ml，可見骨髓穿刺檢查時(shí)所抽取的骨髓液與人體總量相比是微不足道的，何況身體內(nèi)每天還不斷地有大量的細(xì)胞再生。“另外，骨穿沒有任何危險(xiǎn)，不痛苦，患者做完幾分鐘就可以下床正常活動(dòng)，也不會(huì)留下任何后遺癥。”肖揚(yáng)表示，有些疾病，尤其是一些血液病，不做骨穿就難以確診，因此，如果病情需要，患者應(yīng)該毫不猶豫地去做。

    治療：免疫抑制治療效果良好再障罕有自愈者，一旦確診，應(yīng)明確疾病嚴(yán)重程度，到專業(yè)中心進(jìn)行治療，而且越早治療效果越好。近年來，隨著免疫介導(dǎo)致病機(jī)制的深入研究及臨床免疫抑制治療經(jīng)驗(yàn)的不斷總結(jié)，重型再障通過規(guī)范化的治療，即造血干細(xì)胞移植和強(qiáng)化免疫治療，使患者有很大機(jī)會(huì)獲得治愈。肖揚(yáng)指出，盡管造血干細(xì)胞移植的治療價(jià)值備受矚目，但眾多患者不得不面對(duì)缺乏相合干細(xì)胞供體的殘酷現(xiàn)實(shí)，很多患者因?yàn)闆]有等到合適的供體而遺憾離世。此外，年齡也是骨髓移植手術(shù)的一道障礙。

    目前，專家的共識(shí)是，40歲以下的重型再障患者如能進(jìn)行同胞配型相合的骨髓移植能取得非常好的治療效果。通常來說，患者年齡大于40歲HLA相合同胞供者骨髓移植效果就會(huì)顯著下降。因此，對(duì)于沒有合適配型供者的重型再障患者，免疫抑制治療成為了患者唯一的生存希望，通過免疫抑制治療也能取得良好的治療效果。國際上，大量臨床數(shù)據(jù)肯定了以兔抗胸腺細(xì)胞免疫球蛋白（r-ATG）的免疫抑制治療的價(jià)值。中國再生障礙性貧血委員會(huì)根據(jù)《英國血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)委員會(huì)（BCSH）指南》，于2010年出版了《再生障礙性貧血診斷治療專家共識(shí)》，該《共識(shí)》推薦將造血干細(xì)胞移植和免疫抑制療法作為重型再生障礙性貧血（SAA）的標(biāo)準(zhǔn)治療。再障患者  防出血、防感染，嚴(yán)禁濫用藥物

    大多數(shù)再障病因不清，很難預(yù)防。對(duì)于體質(zhì)敏感者，應(yīng)盡量避免使用可疑藥物，避免暴露于不良環(huán)境中，如過度裝修的居室中、各種有毒的化學(xué)物質(zhì)和放射線中等。而如果已經(jīng)診斷為再障，則應(yīng)注意以下事項(xiàng):預(yù)防出血：要禁止用硬毛牙刷刷牙、牙簽剔牙，進(jìn)食宜慢，避免口腔黏膜及牙齦受損。預(yù)防鼻腔黏膜干燥，必要時(shí)涂油保護(hù)，禁止挖鼻孔，以免引起出血。注意小便顏色，女患者注意月經(jīng)量及時(shí)間。若出現(xiàn)頭痛、頭暈、惡心等，應(yīng)及時(shí)就診。預(yù)防感染：及時(shí)增減衣服，避免受涼。個(gè)人的衛(wèi)生一定要做好，重型再障患者盡量采用無菌或少菌飲食。嚴(yán)禁濫用藥物：日常生活中一定要對(duì)那些可能會(huì)影響造血系統(tǒng)的藥物合理利用，并盡量避免。若是不得已的情況必須服用，一定要在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。生活預(yù)防：飲食上要避免辛辣、**、過冷、過硬食物，宜進(jìn)食清淡易消化、富含維生素的食物。日常生活要規(guī)律，情緒穩(wěn)定，適當(dāng)活動(dòng)，避免勞累。