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先天性動脈導(dǎo)管瘤合并室間隔缺損1例

2015-07-20 15:08 閱讀:1144 來源:中華胸心血管外科雜志 責(zé)任編輯:李思民
[導(dǎo)讀] 【一般資料】 患嬰 女 1月齡 【主訴】 咳嗽5天,加重伴喘息1天。 【體格檢查】 4.4kg。 呼吸稍促,無明顯吸氣三凹征,雙肺呼吸音粗,可聞及少許喘鳴音,24肋間可聞及3/Ⅵ級收縮期雜音。 【輔助檢查】 超聲心動圖檢查提示先天性心臟病,室間隔缺損(膜周型5m

    【一般資料】

    患嬰 女 1月齡

    【主訴】

    咳嗽5天,加重伴喘息1天。

    【體格檢查】

    4.4kg。

    呼吸稍促,無明顯吸氣三凹征,雙肺呼吸音粗,可聞及少許喘鳴音,2——4肋間可聞及3/Ⅵ級收縮期雜音。

    【輔助檢查】

    超聲心動圖檢查提示先天性心臟病,室間隔缺損(膜周型5mm)、卵圓孑L未閉、動脈導(dǎo)管未閉(2mm),主動脈弓峽部左后方見異常橢圓形瘤樣回聲,邊界清晰,大小約23mm×30 mm,其內(nèi)見低速血流信號。心臟CT提示室間隔缺損,卵圓孔未閉,動脈導(dǎo)管瘤(圖1——3)。

   【治療】

    完善相關(guān)準(zhǔn)備后,2013年10月在深低溫停循環(huán)下行動脈導(dǎo)管瘤切除、主動脈擴大的端側(cè)吻合術(shù),同期行室間隔缺損修補及卵圓孔縫閉術(shù)。術(shù)后病理結(jié)果顯示:送檢動脈導(dǎo)管存在血管壁結(jié)構(gòu),內(nèi)層內(nèi)皮下灶性纖維素性壞死,中層膠原纖維增多,灶性變性,未見明顯炎癥細胞浸潤,外層未見明顯異常(圖4)。

    術(shù)后患嬰恢復(fù)順利,痊愈出院。

    術(shù)后1個月隨訪時,患嬰喂養(yǎng)正常,體質(zhì)量增長滿意。復(fù)查超聲心動圖,提示主動脈弓部血流通暢,無殘余壓差,室水平無殘余分流;心功能良好;左心室射血分?jǐn)?shù)0.64。

    【討論】

    先天性動脈導(dǎo)管瘤(ductusarteriosusaneurysm,DAA)是一種少見的動脈導(dǎo)管類型,其確切的發(fā)病率和發(fā)病機制尚不清楚。有研究表明,70%較小的動脈導(dǎo)管瘤可以進行性縮小并自發(fā)閉合。大多數(shù)患兒無臨床癥狀,但當(dāng)瘤體較大可產(chǎn)生周圍組織器官壓迫,如壓迫支氣管、喉返神經(jīng)、肺動脈等,并出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。此外,動脈導(dǎo)管瘤可出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥,包括血栓形成、血栓栓塞、昏迷、自發(fā)性破裂大出血和失血性休克等。

    本病應(yīng)與縱隔腫瘤、主動脈夾層動脈瘤和主動脈峽部假性動脈瘤等相鑒別。超聲心動圖、心臟CT及MR成像有助于鑒別診斷。

    由于動脈導(dǎo)管瘤有潛在自發(fā)破裂可能性,一旦診斷明確,密切隨訪觀察至關(guān)重要。以下情況需要積極考慮手術(shù)干預(yù):(1)超過新生兒期瘤體仍保持開放;(2)合并結(jié)締組織病,有較高的自發(fā)破裂風(fēng)險;(3)有血栓形成并蔓延至主動脈或/和肺動脈征象、或血栓栓塞;(4)周圍組織器官壓迫癥狀。手術(shù)方式推薦正中切口、體外循環(huán)低流量灌注或深低溫停循環(huán)下進行,避免發(fā)生游離過程中瘤體破裂、大出血。一并切除瘤體及瘤蒂附著的主動脈峽部,防止殘余部分導(dǎo)管組織,并行主動脈端端吻合或端側(cè)吻合。本例患嬰瘤體較大,體外循環(huán)和深低溫停循環(huán)下順利切除瘤體,并行主動脈端側(cè)吻合,同期行室間隔缺損修補及卵圓孔縫閉術(shù),術(shù)后恢復(fù)良好。

 


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