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    顧名思義，早老癥是一種使患者過(guò)早老化的罕見疾病。早老癥患者在十多歲時(shí)就會(huì)因?yàn)槔夏瓴《舱郏ㄐ牧λソ吆椭酗L(fēng)）。

    馬里蘭大學(xué)的細(xì)胞生物學(xué)和分子遺傳學(xué)副教授曹侃（Kan Cao）是研究早老癥的專家，日前她的研究團(tuán)隊(duì)取得了一項(xiàng)重大進(jìn)展。他們發(fā)現(xiàn)，一種毒性蛋白摧毀了早老癥患者動(dòng)脈的肌肉細(xì)胞，而這種動(dòng)脈受損就是患者衰竭的原因。這項(xiàng)研究于五月十九日發(fā)表在美國(guó)國(guó)家科學(xué)院院刊PNAS雜志的網(wǎng)站上。

    研究人員指出，iPS技術(shù)生成的平滑肌細(xì)胞是測(cè)試早老癥藥物的理想模型。而且對(duì)這一模型進(jìn)行研究，可以幫助人們理解正常人衰老時(shí)產(chǎn)生的心血管疾病。

    早老癥非常罕見，全世界只有大約一百人被確診，這些患者通常在十三歲左右就會(huì)夭折。這種疾病很難研究，因?yàn)榛颊呷藬?shù)很少，而且疾病主要影響的是內(nèi)臟器官，很難進(jìn)行非侵入性的檢測(cè)。

    迄今為止，人們還不清楚是什么機(jī)制導(dǎo)致了早老癥患者的死亡。人們只知道，一種基因突變會(huì)使患者的細(xì)胞生成早老素Progerin。此前研究人員曾發(fā)現(xiàn)，老年人的細(xì)胞中也存在Progerin的累積，說(shuō)明這種蛋白也和正常衰老有關(guān)。

    在這項(xiàng)新研究中，早老癥的小鼠模型顯示，這種動(dòng)物的大動(dòng)脈喪失了絕大多數(shù)平滑肌細(xì)胞。許多內(nèi)臟器官的壁都是由平滑肌組成的，其中也包括血管。

    研究人員通過(guò)iPS技術(shù)，將早老癥患者和正常成年人的皮膚細(xì)胞轉(zhuǎn)變?yōu)槠交〖?xì)胞。他們發(fā)現(xiàn)，兩組平滑肌細(xì)胞都能開始增殖。但兩周之后，早老癥細(xì)胞的生長(zhǎng)減緩，因?yàn)榧?xì)胞在增殖的同時(shí)也在死亡。研究顯示，早老癥細(xì)胞中累積了毒性的progerin，PARP-1的水平也異常低。PARP-1在細(xì)胞損傷修復(fù)中非常重要。

    Cao介紹道，細(xì)胞會(huì)持續(xù)修復(fù)自己的DNA損傷，這種修復(fù)有幾種途徑。當(dāng)DNA雙鏈中有一條鏈斷裂時(shí)，細(xì)胞往往將未斷裂的鏈作為模板進(jìn)行拷貝。而PARP-1就負(fù)責(zé)感知這種斷裂并啟動(dòng)修復(fù)過(guò)程。

    但有時(shí)細(xì)胞并不采用上述路徑，而是簡(jiǎn)單的將兩條斷鏈拼接起來(lái)。如果拼接正確細(xì)胞就能正常增殖，通過(guò)有絲分裂生成兩個(gè)子細(xì)胞。但如果拼接錯(cuò)誤，這些細(xì)胞就無(wú)**常分裂。

    研究人員發(fā)現(xiàn)，來(lái)自早老癥患者的平滑肌細(xì)胞，無(wú)法使用更為精確的修復(fù)方法。它們只能將鄰近的兩個(gè)DNA片段拼接起來(lái)，這個(gè)過(guò)程經(jīng)常出錯(cuò)。

    錯(cuò)誤的DNA修復(fù)使細(xì)胞不能在有絲分裂時(shí)進(jìn)行平均分配。一些細(xì)胞一直嘗試分裂，結(jié)果因此而死亡，這一現(xiàn)象稱為有絲分裂災(zāi)變(mitoticcatastrophe)。另一些細(xì)胞放棄了分裂，結(jié)果形成擁有兩個(gè)細(xì)胞核的細(xì)胞。

    研究人員認(rèn)為，動(dòng)脈喪失了大量平滑肌組織之后非常脆弱，很容易被機(jī)械壓力（血壓）損害，所以患者很容易出現(xiàn)冠心病和中風(fēng)。下一步他們將繼續(xù)研究，為何早老癥細(xì)胞不能使用更好的DNA修復(fù)方式。此外，他們還將在iPS技術(shù)生成的平滑肌細(xì)胞中，測(cè)試新的早老癥藥物。