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腎小管酸中毒

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腎小管酸中毒
renal tubular acidosis

腎臟的解剖和生理功能
腎小球
濾過(guò)血漿，生成原尿
腎小管
重吸收：氨基酸、蛋白、碳酸氫根、鈉、鉀、水、葡萄糖等
排泌：氫、鉀、氨、藥物、毒物等
濃縮稀釋功能
腎血管
充分的血流量，保證腎臟的正常功能

近端腎小管：重吸收HCO3-、葡萄糖、氨基酸、磷酸鹽等 
遠(yuǎn)端小管：泌H+

陰離子間隙：
是指血清中未測(cè)定陰離子減去未測(cè)定陽(yáng)離子的差值
酸中毒的分型
AG增大型：任何固定酸（乳酸、酮體、硫酸、磷酸等 )的血漿濃度增大時(shí)，AG就增大，此時(shí)HCO3-↓，Cl-濃度→，呈現(xiàn)AG增大型正常血氯型酸中毒。
AG正常型：當(dāng)血清HCO3-↓，同時(shí)伴有Cl-代償性↑，則呈現(xiàn)AG正常型代謝性酸中毒。
RTA檢驗(yàn)指標(biāo)
血pH 7.35-7.45
血CO2CP 22-31mmol/L
尿pH 5.5-7.5
血K+ 3.5-5.5mmol/L
血Cl- 95-105mmol/L
AG 12±2mmol/L

RTA：指因遠(yuǎn)端腎小管管腔管周圍液間H+梯度建立障礙，或（和）近端腎小管對(duì)HCO3-重吸收障礙而引起酸中毒。
不完全RTA：有腎小管酸化功能障礙，但無(wú)臨床酸中毒表現(xiàn)。
RTA分型
Ⅰ型：遠(yuǎn)端RTA，泌H+障礙
Ⅱ型：近端RTA，重吸收HCO3-障礙
Ⅲ型：混合型RTA＝ Ⅰ型+ Ⅱ型
Ⅳ型：高血鉀型RTA 醛固酮↓
Fanconi= Ⅱ型+重吸收葡萄糖、氨基酸、磷酸鹽↓
Ⅰ型RTA
腎小管細(xì)胞H+泵衰竭 ，主動(dòng)泌H+減少（分泌缺陷型）
腎小管細(xì)胞膜通透性異常（梯度缺陷型）
腎小管管腔負(fù)電位下降（電壓依賴型）
臨床表現(xiàn)
高血氯性代謝性酸中毒 尿中可滴定的酸及NH4+減少，尿pH↑，血pH下降，血清Cl- ↑,AG正常
低鉀血癥 K+替代Na+與H+交換 
鈣磷代謝障礙酸中毒抑制Ca2+的重吸收，使1，25（OH）2D3生成減少→繼發(fā)性甲旁亢，骨病，腎結(jié)石 
診斷
AG正常高氯代謝性酸中毒，低鉀
尿中可滴定酸及NH4+減少，尿pH＞6.0
低血鈣，高血磷，骨病，腎結(jié)石
不完全型RTA診斷
氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)： 氯化銨－酸血癥－遠(yuǎn)端小管排泌H+－NH4+－尿PH↓
氯化氨0.1/Kg.d分3-4次服用，連服3天
血pH＜7.35或CO2CP≤20mmol/L 
尿pH不能降至5.5以下
完整下載 腎小管酸中毒【27頁(yè)P(yáng)PT課件】