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【病例討論】反復(fù)發(fā)熱,咯血,血尿

2012-06-19 09:31 閱讀:3169 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫(yī) 責(zé)任編輯:潘樂(lè)樂(lè)
[導(dǎo)讀] 一般情況: 患兒,男,12歲。 主訴: 反復(fù)發(fā)熱伴鼻塞1月余,咳嗽19天,咯血7天。 病史: 患兒于1個(gè)月前因受涼后出現(xiàn)鼻塞、流涕、咽痛和發(fā)熱,體溫38℃~39℃,為間斷性,多出現(xiàn)于午后及夜間,伴鼻塞、流涕、頭痛。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為化膿性扁桃體炎、急性副

    一般情況:患兒,男,12歲。

    主訴:反復(fù)發(fā)熱伴鼻塞1月余,咳嗽19天,咯血7天。

    病史:患兒于1個(gè)月前因受涼后出現(xiàn)鼻塞、流涕、咽痛和發(fā)熱,體溫38℃~39℃,為間斷性,多出現(xiàn)于午后及夜間,伴鼻塞、流涕、頭痛。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“化膿性扁桃體炎”、“急性副鼻竇炎”,給予青霉素、甲硝唑、磷霉素、紅霉素、地塞米松、潑尼松治療9天,體溫降至正常?;純喝朐呵?9天又出現(xiàn)發(fā)熱,伴咳嗽,為陣發(fā)性干咳,有痰,痰中帶血。尿常規(guī)正常。門診以“發(fā)熱待查”收入院?;純涸?產(chǎn)1,足月順產(chǎn),既往體健,體格及智力發(fā)育正常,預(yù)防接種按時(shí)進(jìn)行。

    入院查體: T 38.3℃,呼吸34次/分,血壓正常,神志清,雙球結(jié)膜明顯充血,雙瞼結(jié)膜蒼白,吸氧下口周微青,未見(jiàn)鼻扇及三凹征,口唇紅,楊梅舌,雙肺呼吸音稍粗,未聞及干濕性啰音,心律130次/分,律齊,未聞及雜音,肝肋下1 cm,質(zhì)軟,劍下未及,脾臟未及,雙下肢不腫,無(wú)杵狀指(趾),甲床較蒼白,神經(jīng)系統(tǒng)未見(jiàn)異常。

    輔助檢查:
    血常規(guī):RBC 4.78×1012/L,Hb 74 g/L,WBC 12.3×109/L,N 85.1% ,L 13.9%, PLT 90.5×109/L。血沉>140 mm/h,C反應(yīng)蛋白245 mg/L。
    心臟彩超:冠狀靜脈竇擴(kuò)張,左右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑輕度增寬。
    腹部B超:腸管階段性病變,雙腎偏大。
    鼻竇CT:副鼻竇炎。
    尿常規(guī):潛血(+++),蛋白 (+)。肝功:ALT 143.8 IU/L AST 42.7 IU/L。
    腎功:尿素氮(BUN) 34.0 mmol/L,血肌酐(Scr) 43 mmol/L。
    心肌酶:乳酸脫氫酶(LDH )235 IU/L ,磷酸肌酸激酶128 U/L ,肌酸激酶同功酶MB 5 IU/L。 自身抗體(-),抗腎小球基底膜抗體(-),抗狼瘡凝集物(+++),抗心磷脂抗體(+),痰涂片:未見(jiàn)含鐵血黃素細(xì)胞。
    胸片:雙肺內(nèi)可見(jiàn)廣泛浸潤(rùn)影,以雙肺中外帶為著,雙肺內(nèi)帶紋理粗多。
    4天后復(fù)查胸片:雙肺中外帶可見(jiàn)大片實(shí)變影,雙肺內(nèi)可見(jiàn)透光肺組織影,其內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)泡樣透亮影,上縱隔透光度增高,頸部軟組織可見(jiàn)透亮影。印象:肺內(nèi)病變較前略有進(jìn)展,縱隔積氣,間質(zhì)積氣。
    胸部CT :右肺實(shí)質(zhì)性浸潤(rùn),左肺外帶影及廣泛小結(jié)節(jié)。
 

  圖:C-ANCA陽(yáng)性

 

    診斷:  Wegener肉芽腫

    病例討論
    陳植醫(yī)師(內(nèi)科):該病例特點(diǎn)為男性患兒,12歲,反復(fù)發(fā)熱伴鼻塞1個(gè)月,咳嗽19天,咯血7天。結(jié)膜充血,口唇紅,楊梅舌,多種抗生素治療無(wú)效。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力;有鼻炎、鼻竇炎;呼吸困難、咯血;鏡下血尿、蛋白尿,但腎功能正常;肝臟損害;消化道出血;心臟損害,左右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑輕度增寬?;?yàn)檢查提示中度貧血,血沉及C反應(yīng)蛋白明顯升高,胸片及肺部CT示肺出血和縱隔、皮下氣腫。
    根據(jù)上述特點(diǎn),應(yīng)考慮以下疾病
    ①Goodpasture病:本病多見(jiàn)于青少年,病因不清,系肺泡和腎小球基底膜的免疫損害所致疾病。
    ②系統(tǒng)性紅斑狼瘡:本病好發(fā)于女性,兒童期多見(jiàn)。為自身免疫性疾病,有多臟器受累,以皮膚和腎損害最常見(jiàn)。
    ③結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎:本病約有30%的患者呈肺、腎臟同時(shí)受累,常伴關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、皮疹、皮下沿動(dòng)脈走行可觸及小結(jié)節(jié)。
    ④川崎?。罕静∈且环N病因未明的血管炎綜合征,幼兒高發(fā)。臨床上表現(xiàn)為急性發(fā)熱,皮膚黏膜病損和淋巴結(jié)腫大,少數(shù)病人可有多器官系統(tǒng)損害。
    ⑤Wegener肉芽腫:本病是罕見(jiàn)的壞死性血管炎,臨床表現(xiàn)為上呼吸道、肺和腎損害為主的三聯(lián)征,抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽(yáng)性為其特異的血清學(xué)表現(xiàn)。c-ANCA在診斷活動(dòng)期Wegener肉芽腫時(shí),其敏感性可達(dá)到81%~90%,其特異性可高達(dá)90%,而對(duì)于非活動(dòng)期或緩解期,則敏感性較低或陰性。本患兒有反復(fù)上呼吸道癥狀、肺出血、腎損害和多器官系統(tǒng)受累表現(xiàn),應(yīng)進(jìn)一步查血ANCA以協(xié)助診斷。
    入院后第4天ANCA 回報(bào):c-ANCA 陽(yáng)性(熒光圖形見(jiàn)圖)。根據(jù)其臨床表現(xiàn)及c-ANCA結(jié)果,即確診為Wegener肉芽腫。給予甲潑尼龍沖擊治療,劑量為20 mg/kg/d,共3天。繼予環(huán)磷酰胺2 mg/kg/d口服,1周后患兒體溫降至正常,一般情況好轉(zhuǎn),腎臟病變未進(jìn)展,但是肺部病變吸收不明顯,遂給予第二輪甲潑尼龍沖擊,劑量為25 mg/kg/d,共3天,繼以潑尼松60 mg/d口服。因患兒存在高凝狀態(tài),加用阿司匹林及雙嘧達(dá)莫(潘生?。┛鼓委煛?周后復(fù)查c-ANCA為陽(yáng)性,滴度下降為88.3。血沉、C反應(yīng)蛋白降至正常,復(fù)查胸片示肺內(nèi)病變明顯吸收好轉(zhuǎn)。遂帶藥出院維持治療。隨訪6個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā),但尿蛋白持續(xù)(++),腎功正常。
    李云娟主治醫(yī)師 (PICU科)Wegener肉芽腫是系統(tǒng)性血管炎的一種類型。其早期表現(xiàn)為全身性非特異性癥狀,如發(fā)熱(69%)、肌肉痛(57%)、關(guān)節(jié)痛(44%)、體重下降(17%)和消化道癥狀(33%)。特異性表現(xiàn)有:上呼吸道通常最先受累(92%),表現(xiàn)為慢性鼻炎、鼻竇炎,出現(xiàn)鼻塞、鼻竇部疼痛、膿性或血性分泌物,病情加重時(shí)可見(jiàn)鼻咽部潰瘍、鼻出血,骨與軟骨破壞引起鼻中隔或軟腭穿孔,甚至鼻鞍部變形。氣管受累常導(dǎo)致氣管狹窄。肺部病變(85%)可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困難,約34%患者出現(xiàn)不對(duì)稱性肺部病變,X線檢查可見(jiàn)中下肺野結(jié)節(jié)和浸潤(rùn),35%~50%的患者可見(jiàn)空洞,20%可見(jiàn)胸腔滲液,腫物少見(jiàn),而且本病可合并有結(jié)核感染,應(yīng)用抗結(jié)核治療后病情可見(jiàn)好轉(zhuǎn),常造成診斷困難。
    腎臟受累見(jiàn)于70%~80%的患者,可出現(xiàn)不同程度的腎小球腎炎,常見(jiàn)的表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、細(xì)胞管型,重者可因急進(jìn)性腎臟病變而致腎功能衰竭。少數(shù)病人呈緩慢進(jìn)行的腎功能衰竭,另有個(gè)別病人腎功能保持正常。
    合并大血管動(dòng)脈瘤是Wegener肉芽腫的非典型表現(xiàn),文獻(xiàn)報(bào)告動(dòng)脈瘤可見(jiàn)于鎖骨下動(dòng)脈、肝動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、胃左動(dòng)脈和主動(dòng)脈等處,病人均有腹痛癥狀,并有2例發(fā)生動(dòng)脈瘤破裂,大量出血而致死亡,故建議對(duì)有不能解釋的腹痛癥狀及局部缺血者應(yīng)高度警惕大血管動(dòng)脈瘤的可能。
    耿榮副主任醫(yī)師 (PICU科):本病的確切病因并不清楚,但多方面的證據(jù)表明感染在本病啟動(dòng)中有重要作用。至今,尚未發(fā)現(xiàn)本病的發(fā)生與環(huán)境及職業(yè)因素相關(guān),但本病患者家族中自身免疫性疾病的發(fā)病率明顯高于一般人群,提示本病的發(fā)生與多基因遺傳有關(guān)。
    實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血沉增快、白細(xì)胞升高、貧血、高丙球蛋白血癥、類風(fēng)濕因子低滴度陽(yáng)性。Wegener肉芽腫的病理改變?yōu)榘橛袎乃佬匝苎椎娜庋磕[病變。
    對(duì)于臨床上有反復(fù)上呼吸道癥狀,鼻炎和副鼻竇炎,肺部炎癥或咯血,經(jīng)抗生素治療無(wú)效,伴有血尿、蛋白尿等腎臟損害的患者,應(yīng)高度警惕Wegener肉芽腫的可能,應(yīng)檢測(cè)ANCA。診斷可以參照美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1990年制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn):
    ①鼻或口腔炎癥:痛或無(wú)痛性口腔潰瘍、膿性或血性鼻分泌物。
    ②胸部X線異常:胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤(rùn)灶或空洞。
    ③尿沉渣異常:鏡下血尿(>5/HP),或紅細(xì)胞管型。
    ④病理:動(dòng)脈壁、動(dòng)脈周圍或血管外部區(qū)域有肉芽腫炎癥。有2項(xiàng)陽(yáng)性即可診斷。c-ANCA陽(yáng)性對(duì)診斷意義大。即使缺乏病理學(xué)依據(jù),c-ANCA亦可幫助診斷Wegener肉芽腫。在90年代后期,依賴臨床表現(xiàn)和高滴度的c-ANCA即可確診,需活檢確診的比例較前下降。
    曾津津副主任醫(yī)師 (放射科):Wegener肉芽腫病人肺部可見(jiàn)非特異性炎癥浸潤(rùn),約34%的患者出現(xiàn)不對(duì)稱病變,X線檢查可見(jiàn)中下肺野結(jié)節(jié)和浸潤(rùn),肺功能檢查示肺活量和彌散功能下降。肺部肉芽腫表現(xiàn)為孤立或多發(fā)結(jié)節(jié)或球形病灶,大小從數(shù)毫米至數(shù)厘米,小病灶呈廣泛分布之網(wǎng)結(jié)狀陰影。本病有多形態(tài)、多病灶、短期內(nèi)多變化和不發(fā)生鈣化的特點(diǎn)。該患兒在治療前肺部病變?cè)诙唐趦?nèi)進(jìn)展迅速,并且出現(xiàn)了縱隔及皮下氣腫。給予環(huán)磷酰胺和甲潑尼龍沖擊治療兩輪后復(fù)查胸片,可見(jiàn)肺部病變明顯吸收好轉(zhuǎn)。本病易復(fù)發(fā),病情反復(fù)可出現(xiàn)新病灶,并呈游走性特點(diǎn)。本病應(yīng)鑒別于肺結(jié)核、肺霉菌病、肺出血腎炎綜合征和肺轉(zhuǎn)移瘤等病。
    何曉琥主任醫(yī)師 (結(jié)締組織病科):Wegener肉芽腫是一種經(jīng)常復(fù)發(fā)的自身免疫性疾病。多數(shù)情況下,c-ANCA滴度與Wegener肉芽腫的臨床病變活動(dòng)基本一致,故定期檢測(cè)c-ANCA可以用于指導(dǎo)臨床治療。病人進(jìn)入緩解期后,如果持續(xù)或間斷c-ANCA陽(yáng)性,則提示該病人復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性極大。75%的Wegener肉芽腫病人在臨床復(fù)發(fā)前4周ANCA就可在循環(huán)中測(cè)得,是一個(gè)很好的預(yù)測(cè)指標(biāo)。因此,建議對(duì)本病患者定期(每月)進(jìn)行ANCA監(jiān)測(cè)。但是,也有一些病人ANCA滴度不與臨床病情平行,故不應(yīng)該單獨(dú)應(yīng)用ANCA作為指導(dǎo)治療的惟一標(biāo)準(zhǔn)。目前一致認(rèn)為,血沉、C反應(yīng)蛋白及ANCA是反應(yīng)病情活動(dòng)與復(fù)發(fā)的有用指標(biāo),但前兩種指標(biāo)特異性差且反應(yīng)較慢,故應(yīng)結(jié)合臨床綜合分析。雖然,既往對(duì)于Wegener肉芽腫病人的嚴(yán)重淋巴細(xì)胞減少癥報(bào)告較少,新近一項(xiàng)回顧性研究揭示,淋巴細(xì)胞減少是本病病情活動(dòng)的敏感預(yù)測(cè)指標(biāo),尤其對(duì)于c-ANCA陰性的患者更有意義。
    Wegener肉芽腫的治療目標(biāo)同其他自身免疫性疾病一樣,即減少疾病的嚴(yán)重臟器損害和減少短期、長(zhǎng)期治療副作用導(dǎo)致的死亡率。在誘導(dǎo)緩解期應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物,一般為3~6個(gè)月;在維持緩解期應(yīng)用小劑量激素和細(xì)胞毒藥物或其替代藥物,一般需12~18個(gè)月。
    Wegener肉芽腫緩解的定義是指病情在各臟器和各系統(tǒng)終止活動(dòng)性。對(duì)于Wegener肉芽腫可用腎上腺皮質(zhì)激素加用細(xì)胞毒藥物聯(lián)合治療。初期給予潑尼松1~2 mg/kg/d,一般足量治療4~8周后減量,改為1 mg/kg隔日頓服,維持2個(gè)月,其后1~2周減量5 mg,直至完全減完,整個(gè)療程不少于半年。對(duì)于病情進(jìn)展迅速者,應(yīng)用甲潑尼龍沖擊治療,劑量為20~30 mg/kg/d,3天為1療程,如病情需要1周后可重復(fù)。環(huán)磷酰胺于激素治療開(kāi)始后1~2周加用,劑量為2 mg/kg/d,維持28個(gè)月。
    對(duì)于難治性病例可應(yīng)用丙種球蛋白沖擊治療和抗淋巴細(xì)胞抗體治療。血漿置換療法和特異性免疫吸附治療可用于肺部出血病人,但是價(jià)格昂貴,限制了應(yīng)用。
    近年有學(xué)者提出應(yīng)用復(fù)方磺胺甲惡(復(fù)方新諾明)維持治療可清除鼻部攜帶的金黃色葡萄球菌,減少?gòu)?fù)發(fā),但對(duì)于腎損害嚴(yán)重的初期病人不適合應(yīng)用。本患兒存在肝、腎損害,且處于誘導(dǎo)治療期,故暫未加用。
    陳賢楠主任醫(yī)師 (PICU科):對(duì)于本病早期確診,及早治療是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素,未經(jīng)治療的患者大多生存時(shí)間僅5個(gè)月。文獻(xiàn)報(bào)道,有患者起病后1個(gè)月就發(fā)生了廣泛的腎小球硬化。目前由于早期診斷、較少的會(huì)診和轉(zhuǎn)診、較少使用侵襲性手段診斷、多學(xué)科協(xié)作參與、合理應(yīng)用藥物組合治療,使多數(shù)病人能早期緩解、持續(xù)緩解,長(zhǎng)期轉(zhuǎn)歸和生存質(zhì)量明顯改善。
    隨著人們對(duì)Wegener肉芽腫認(rèn)識(shí)的深入和普及,在上世紀(jì)90年代, 7%的病人在首診時(shí)即可確診。診斷所需時(shí)間較70、80年代平均少3個(gè)月以上。目前應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒藥物治療后,85%~90%的患者病情緩解,1年生存率為95%~100%,5年生存率達(dá)70%~80%。腎臟彌漫性腎小球硬化和纖維性新月體形成、高血壓、神經(jīng)系統(tǒng)及消化系統(tǒng)受累的患者預(yù)后差。
    Wegener肉芽腫病人的首位死亡原因是感染,其次是呼吸衰竭,約10%~15%的病人死于腎功能衰竭,另有約6%的病人死于免疫抑制劑的副作用,如卡氏肺囊蟲(chóng)肺炎。


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