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    最近《美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)雜志》發(fā)表了一篇文章[1]和一篇隨刊社論[2]來(lái)講述在長(zhǎng)QT綜合征治療中不同β受體阻滯劑的功效。有趣的是，該文章和社論均由在長(zhǎng)QT綜合征方面非常有經(jīng)驗(yàn)的心臟病學(xué)專家撰寫，但卻提出了相反的觀點(diǎn)。這將使在這種罕見(jiàn)疾病方面缺乏經(jīng)驗(yàn)的臨床醫(yī)生感到困擾。這場(chǎng)爭(zhēng)論起始于2012年的一篇文章，在該文章里我和主編報(bào)道了在長(zhǎng)QT綜合征患者中使用美托洛爾與**或納多洛爾進(jìn)行比較這一突破事件。[3]

    這篇Moss研究小組撰寫的文章數(shù)據(jù)來(lái)源于國(guó)際長(zhǎng)QT綜合征注冊(cè)中心。[1]與Moss博士一起，作為1979年[4]該注冊(cè)中心值得驕傲的聯(lián)合創(chuàng)始人，我完全明白它的優(yōu)勢(shì)和局限性。大部分?jǐn)?shù)據(jù)來(lái)源于分散在美國(guó)各處的醫(yī)生，他們隨訪很少的長(zhǎng)QT綜合征患者，這可以影響到風(fēng)險(xiǎn)的評(píng)估、數(shù)據(jù)收集質(zhì)量的一致性、選擇性、特別是β受體阻滯劑的劑量（通常由于心動(dòng)過(guò)緩而導(dǎo)致劑量過(guò)低）。

    在該文章中，患者的年齡提供了有用的洞察指標(biāo)。**在11±11歲開(kāi)始使用。顯然，該藥也能用于最高危的和對(duì)任何治療反應(yīng)最差的亞組人群中非常年幼的兒童和嬰兒。**也是初次診斷和最嚴(yán)重的情況下所使用的β受體阻滯劑。與此相反，美托洛爾被用于完全不同的年齡組（平均年齡24±10歲），20至30歲之間初次接受治療的患者大部分是癥狀并不嚴(yán)重的長(zhǎng)QT綜合征患者（否則大部分在15歲之前開(kāi)始有癥狀）。作者指出，他們對(duì)年齡和其他臨床指標(biāo)進(jìn)行了統(tǒng)計(jì)學(xué)校正，但差異被忽略，例如，一小部分長(zhǎng)QT綜合征患者經(jīng)**治療后很容易影響失敗的例數(shù)，但由于樣本量大小為679例，該影響并沒(méi)有改變平均值。一個(gè)不能被統(tǒng)計(jì)學(xué)校正的因素是臨床醫(yī)師的感知風(fēng)險(xiǎn)。治療非常年輕且有癥狀的兒童，醫(yī)生傾向于使用被認(rèn)為最有效的β受體阻滯劑，即**和納多洛爾；而對(duì)于在20歲左右初次發(fā)作的年輕人，醫(yī)生更傾向于使用其他β受體阻滯劑，如美托洛爾和阿替洛爾。這些認(rèn)識(shí)中有一部分在社論中被提及。

    Wilde 和Ackerman提出的一點(diǎn)值得仔細(xì)一看[2].他們指出，在圖1中，一半**治療的患者在半年內(nèi)復(fù)發(fā)，半年后所有β受體阻滯劑的曲線變得相似。再看會(huì)發(fā)現(xiàn)，盡管該研究說(shuō)是納入了1530例患者，實(shí)際上初次心臟事件發(fā)作后經(jīng)美托洛爾治療1年以上的患者僅有13例。

    Wilde 和Ackerman質(zhì)疑該文章的諸多方面，但他們的結(jié)論提供了臨床最相關(guān)的信息：“因?yàn)槲覀冊(cè)诨颊邚?*改用阿替洛爾或美托洛爾后出現(xiàn)致命的或接近致命的事件上具有實(shí)際經(jīng)驗(yàn)，很難接受該研究提出的后者優(yōu)于**的結(jié)論”.我對(duì)一些病例有直接的認(rèn)知，在這些病例中，患者經(jīng)**或納多洛爾治療后癥狀緩解很多年，但換成美托洛爾幾天或幾周內(nèi)卻出現(xiàn)了心臟驟?；蜮?。

    自1971年以來(lái)，我親自處理了1000多例長(zhǎng)QT綜合征患者，大部分患者仍定期回來(lái)進(jìn)行臨床評(píng)估，這就讓我直接驗(yàn)證了治療的效果。我不會(huì)被那些違背共識(shí)和臨床經(jīng)驗(yàn)卻指導(dǎo)臨床用藥的花哨的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)所左右。我知道我現(xiàn)在所說(shuō)的不是非?？茖W(xué)，但是，如果我的孫子患有長(zhǎng)QT綜合征，我會(huì)使用**或納多洛爾，而肯定不是美托洛爾或阿替洛爾。