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顯性營養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥的研究報告

2014-04-19 13:07 閱讀:3536 來源:中國醫(yī)藥 責任編輯:潘樂樂
[導讀] 這是一種非??膳碌募膊。l(fā)病的時候會全身疼痛,并且皮膚特別的弱,孩子皮膚要一碰就會脫落?,F(xiàn)報告營養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥1例。

    這是一種非常可怕的疾病,發(fā)病的時候會全身疼痛,并且皮膚特別的弱,孩子皮膚要一碰就會脫落?,F(xiàn)報告營養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥1例。

    患者女,14歲。因軀干四肢丘疹、斑塊、水皰伴癢10余年來我院就診?;颊?0年前于右膝外傷處逐漸出現(xiàn)米粒大小的紫紅色丘疹,后部分丘疹逐漸融合成斑塊,上覆少許白色鱗屑,并逐漸蔓延至軀干、四肢,且時有松弛性水皰、大皰出現(xiàn),瘙癢明顯。0年來,病情反復(fù)發(fā)作,時有加重,水皰多在外傷或搔抓處發(fā)生?;颊吒改笧榉墙H結(jié)婚,家族成員中母親及外祖母有類似病史。

    皮膚??魄闆r:軀干泛發(fā)的類圓形大小不等膚色的斑片,四肢伸側(cè)可見大小不等的紫紅色丘疹、斑塊、松弛性水皰,皰液清,尼氏征陰性,部分指(趾)甲甲板萎縮,皮疹出瘙癢明顯。 左小腿水皰組織病理:表皮網(wǎng)籃狀角化過度伴小灶性角化不全,棘層階段性增厚及萎縮,可見表皮下大皰,真皮淺層毛細血管增多,輕-中度混合類型炎細胞浸潤,血管外紅細胞,真皮膠原變性,符合大皰性表皮松解癥改變。

    該家族3代15人中3人患類似疾病。該家族中均為女性發(fā)病,皮疹廣泛。 結(jié)合臨床診斷: 顯性營養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥。


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