腦底異常血管網(wǎng)病
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腦底異常血管網(wǎng)病
腦底異常血管網(wǎng)病史頸動脈虹吸部及大腦前動脈、大腦中動脈起始部進(jìn)行性狹窄或閉塞，顱底軟腦膜動脈、穿通動脈形成細(xì)小密集吻合血管網(wǎng)的特征性異常腦血管疾病。
病因
本病的病因不清
可能為先天性血管畸形，某些病例有家族史，母子或同胞中有類似患者，有些病例合并其他先天性疾病
亦可因多種后天性炎癥、外傷等引起，多數(shù)病例病前有上呼吸道感染或扁桃體炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，我國學(xué)者報道半數(shù)病例與鉤端螺旋體感染有關(guān)
發(fā)病機(jī)制
當(dāng)某支血管發(fā)生閉塞、血流中斷出現(xiàn)臨床事件，形成側(cè)枝循環(huán)代償后又得以恢復(fù)，反復(fù)發(fā)生成階梯式進(jìn)展腦底異常血管網(wǎng)形成后可發(fā)生動脈瘤，破裂出血可導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血
病理
腦底和半球深部可見畸形增生擴(kuò)張的血管網(wǎng)見動脈瘤形成
各階段均可見腦梗死，腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血的病理改變
主要病變是受累的動脈內(nèi)膜明顯增厚、內(nèi)彈力層高度迂曲斷裂、中層萎縮變薄，偶見淋巴細(xì)胞浸潤
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