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圖為狼瘡細(xì)胞

       病歷摘要

　　患兒男，7歲，因雙下肢暗紅色皮疹，浮腫少尿1 個(gè)月入院?；純河?個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢對(duì)稱性暗紅色皮疹，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)頸部、腋下、腹股溝等多部位淺表淋巴結(jié)腫大，并肝脾腫大。1周后出現(xiàn)面部浮腫少尿，水腫逐漸蔓延全身，查尿蛋白+～++，紅細(xì)胞+～+++，診斷為過(guò)敏性紫癜，淋巴瘤，結(jié)核病。經(jīng)抗感染及對(duì)癥治療，患兒病情無(wú)好轉(zhuǎn)，水腫加重，尿改變明顯，無(wú)明顯發(fā)熱、咳嗽、關(guān)節(jié)疼痛等?；純喊磿r(shí)預(yù)防接種，否認(rèn)有結(jié)核接觸史。

　　入院查體:體溫37℃，雙下肢散在大小不等的暗紅色丘疹，壓之不褪色，對(duì)稱分布。顏面及全身皮膚浮腫，雙側(cè)頸部、腋下、腹股溝等多部位可觸及10多個(gè)黃豆至花生米大的淋巴結(jié)，質(zhì)軟，表面光滑，無(wú)觸痛、無(wú)粘連。心肺無(wú)異常，肝右肋下3 cm，脾左肋下2 cm，質(zhì)中，無(wú)壓痛，腹水征(+)。神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)異常。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查　血白細(xì)胞3.3±109/L，中性48%，淋巴47%；血紅蛋白81 g/L，血小板115±109/L；網(wǎng)織紅細(xì)胞1.1%；多次尿常規(guī)蛋白(+++)，紅細(xì)胞(++++)，白細(xì)胞少許，潛血(++++)，顆粒管型(+)，紅細(xì)胞管型(+)，24小時(shí)尿蛋白定量3.78 g。糞常規(guī)正常。血培養(yǎng)陰性，純蛋白衍生物(PPD)(-)，乙型肝炎標(biāo)志物陰性，支原體抗體(+)。C反應(yīng)蛋白(CRP)正常，抗O、肝功能、血脂、凝血時(shí)間、溶血象、腎功能、心肌酶譜均正常。血沉(ESR)62 mm/h。類風(fēng)濕因子(-)，抗核抗體84.28%，雙鏈DNA(ds-DNA)抗體(+)；ENA多肽譜 抗SSA(An-SSA)、抗SSB(An-SSB)，抗Sm、抗U1RNP均為陽(yáng)性；抗JO-1、抗SCL-70、抗Rib為陰性； 血中找到狼瘡細(xì)胞；免疫球蛋白IgA 5.2 g/L，lgG l7.84 g/L升高，IgM正常，補(bǔ)體C3 0.35 g/L，C4 0.34 g/L。B超提示:雙腎稍大，形態(tài)正常，皮髓質(zhì)比例模糊；肝脾增大，膽胰無(wú)異常。心臟B超示全心稍增大，余無(wú)異常。胸片示心肺無(wú)異常，雙肋隔角變鈍，考慮雙肺底積液；左頸淋巴結(jié)活檢送中山醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院，病理報(bào)告:淋巴濾泡增生，免疫組化:LCA(+)、L26(+)、UCIILl(+)、bci-2(-)、CD30、CD68個(gè)別散在組織細(xì)胞(+)；診斷為左頸部淋巴結(jié)慢性炎癥伴淋巴細(xì)胞增生，并做腎活檢。

　　診治經(jīng)過(guò)

　　入院后經(jīng)抗感染(阿莫西林、苯唑西林、阿奇霉索)、抗過(guò)敏、利尿、皮質(zhì)激素治療，患兒浮腫消退，皮疹減少，精神食欲好轉(zhuǎn)，半月后患兒口腔周圍出現(xiàn)皰疹，逐漸增多，在雙足背、雙踝關(guān)節(jié)周圍、雙手背均有皰疹，部分皰疹為出血性?？紤]為單純皰疹病毒感染，取皰疹液作單純皰疹病毒抗體檢查為陽(yáng)性，采用阿昔洛韋靜脈及外用，逐漸停用**，半月后皰疹消退。采用甲潑尼龍沖擊療法3天后改**2mg/kg/d口服，并給予環(huán)磷酰胺沖擊療法?，F(xiàn)患兒精神食欲良好，在門診繼續(xù)治療。

　　病例討論

　　余建莉醫(yī)師　病史特點(diǎn)為男性學(xué)齡兒童，出現(xiàn)已結(jié)締組織為主的多系統(tǒng)臨床癥狀。表現(xiàn)為持續(xù)性皮疹、肝脾淋巴結(jié)腫大，血液系統(tǒng)改變與腎臟損害。病情進(jìn)展快，―般抗感染治療效果不佳。實(shí)驗(yàn)室檢查有中度貧血、白細(xì)胞減少、尿常規(guī)明顯異常、大量蛋白尿、血沉快、抗核抗體與ENA多肽系列均為陽(yáng)性、補(bǔ)體C3下降、并檢測(cè)出狼瘡細(xì)胞。淋巴結(jié)活檢為慢性炎癥伴淋巴細(xì)胞增生。在診斷與鑒別診斷上要考慮:(1)過(guò)敏性紫癜　患兒有典型的皮膚紫癜與腎臟損害的表現(xiàn)，但無(wú)法解釋全身淋巴結(jié)腫大與肝脾腫大，實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果不支持紫癜性腎炎。(2) 淋巴瘤　是兒童較為常見(jiàn)的原發(fā)性淋巴組織的惡性腫瘤，表現(xiàn)為無(wú)痛性、不對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大。本患兒雖有肝脾淋巴結(jié)腫大，血液系統(tǒng)改變等支持，但淋巴結(jié)活檢可排除。(3)結(jié)核病　文獻(xiàn)報(bào)告腎臟可成為男性生殖系統(tǒng)結(jié)核病的首發(fā)病灶，患兒全身淋巴結(jié)腫大合并肝脾腫大，血沉快均支持結(jié)核病，但患兒無(wú)長(zhǎng)期發(fā)熱病史、無(wú)結(jié)核中毒癥狀和尿路**征與膿尿癥。PPD(-)，實(shí)驗(yàn)室檢查與淋巴活檢不支持結(jié)核病。(4)血液系統(tǒng)惡性病變　患兒肝脾淋巴結(jié)腫大，白細(xì)胞減少支持白血??；但血象與骨髓象未見(jiàn)到幼稚白細(xì)胞。(5)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)　該病男孩極少見(jiàn)，該患兒有不典型皮疹、血液系統(tǒng)改變、免疫系統(tǒng)損害、抗核抗體陽(yáng)性、腎損害，已符合1982年美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)修訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)(11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中符合4項(xiàng)以上，可臨床診斷SLE)。男孩SLE臨床一直少見(jiàn)，有關(guān)發(fā)病率文獻(xiàn)報(bào)告不一，法國(guó)Deligny等報(bào)告286例SLE中21例為男性，男女比例為1∶12.5。陳雄輝等對(duì)中山醫(yī)科大學(xué)近10年720例SLE的臨床分析中統(tǒng)計(jì)發(fā)病率，男女比例為1∶9。本例患兒SLE的臨床表現(xiàn)很不典型，除有不典型的皮膚病變外，無(wú)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛與黏膜病變等臨床表現(xiàn)，曾誤診為過(guò)敏性紫癜、淋巴瘤、結(jié)核病。由于我們考慮到SLE的可能性，及時(shí)做自身免疫抗體及相關(guān)檢測(cè)，獲得了診斷SLE可靠的依據(jù)。因此，對(duì)有多系統(tǒng)損害的患兒應(yīng)盡早做自身免疫功能檢查。本病例顯示出男性SLE患兒具有臨床癥狀不典型、病情進(jìn)展快、腎臟損害出現(xiàn)早、病情重的臨床特點(diǎn)。文獻(xiàn)報(bào)告由于SLE病情復(fù)雜多變，不容易早期診斷，陳雄輝對(duì)720例SLE病例臨床分析顯示，成人SLE確診時(shí)間與發(fā)病時(shí)間相差2年，兒童則相差4年，而早期診斷與及時(shí)、正確、持續(xù)地治療是改善SLE預(yù)后的關(guān)鍵。因此，提高SLE早期診斷率是一個(gè)值得關(guān)注的課題。