多例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的血液系統(tǒng)受累的治療經(jīng)驗總結(jié)
2019-03-18 16:52
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來源：愛愛醫(yī)
作者：馬龍駒
責任編輯：點滴管
[導讀] 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫復合物疾病，多見于青年女性，可累及全身多個系統(tǒng)和器官。腎臟、關節(jié)、心血管、皮膚、血液等系統(tǒng)常常受累。本人通過多例系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療發(fā)現(xiàn)，血液系統(tǒng)受累的患者臨床并不少見，臨床上主要表現(xiàn)為貧血、白細胞減少、血小板減少的三系減少的現(xiàn)象。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫復合物疾病，多見于青年女性，可累及全身多個系統(tǒng)和器官。腎臟、關節(jié)、心血管、皮膚、血液等系統(tǒng)常常受累。本人通過多例系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療發(fā)現(xiàn)，血液系統(tǒng)受累的患者臨床并不少見，臨床上主要表現(xiàn)為貧血、白細胞減少、血小板減少的三系減少的現(xiàn)象。有些患者可能是在體檢時發(fā)現(xiàn)血細胞的減少，從而進一步檢查后診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。所以再三系減少的患者中需要排除是否有系統(tǒng)和紅斑狼瘡的可能?；颊叩难Ｒ?guī)的表現(xiàn)一般為：白細胞減少范圍（0.6~3.9）×10^9；血小板減少范圍（1~86）×10^9；血紅蛋白為36~106 g/L；骨髓穿刺結(jié)果：骨髓穿刺檢查以及活檢可以判斷骨髓的增生程度，一般是表現(xiàn)增生活躍或者明顯活躍，可以和血液系統(tǒng)疾病再生障礙性貧血相鑒別；部分患者在骨髓中檢出狼瘡細胞那就可以明確診斷，另外有少數(shù)患者表現(xiàn)為骨髓增生減低，需要進行進一步檢查以及結(jié)合患者的其他系統(tǒng)的癥狀來排除再生障礙性貧血。大部分系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者血沉和超敏C反應蛋白升高，結(jié)合美國風濕病學會1997年SLE的診斷標準[1]一般診斷不困難。
診斷明確的患者均需要經(jīng)過系統(tǒng)規(guī)范的治療以及后期療效的評估，目前主要采用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合免疫抑制劑的治療。激素治療方案：**10~20 mg/d或甲強龍針0.5~1.0 g/d靜脈沖擊治療后改**片1 mg/（kg.d）口服維持治療；免疫抑制劑治療：環(huán)磷酰胺針600~1000 mg每2~4周靜脈沖擊治療1次，總共不少于6次；免疫球蛋白400 mg/（kg.d）靜脈沖擊治療5 d；環(huán)孢素150~200 mg/d口服，需要監(jiān)測環(huán)孢素濃度，維持于150-200之間。進行激素或者免疫抑制劑治療的患者都需要在治療1周后復查血常規(guī)，觀察藥物的療效；半月復查肝腎功能、心肌酶等；如果出現(xiàn)明顯的肝腎功能的損傷需要及時調(diào)整藥物劑量。治療方案可以單純使用糖皮質(zhì)激素治療；也可以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療；或者糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫球蛋白、環(huán)孢素治療；對于出現(xiàn)大細胞性貧血及溶血性貧血患者加用補充葉酸和維生素B12治療。
綜上所述SLE是一個自身免疫性疾病，可引起多系統(tǒng)、多器官損害，具有典型臨床表現(xiàn)的患者診斷不困難，但對早期，系統(tǒng)損害輕微的患者，早期診斷及早期治療就有著很重要的臨床意義。回顧本人治療的部分系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者，以血液系統(tǒng)受累首診于我科患者起病隱匿，臨床表現(xiàn)不突出，除了血細胞減少外，其他器官受累以紅斑、腎損傷、光過敏、脫發(fā)表現(xiàn)為主，但癥狀往往較輕，容易被患者忽視，血細胞減少患者中主要以血小板減少的比較多見目前研表明SLE患者血細胞減少的原因是由于T淋巴細調(diào)控失衡導致B淋巴細胞數(shù)量/亞群/功能異常、進而產(chǎn)生了針對骨髓血細胞的自身抗體，這種抗體結(jié)合在骨髓單個核細胞膜上，破壞或制骨髓造血細胞，最終引起外周血細胞減少[2]。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的大部分患者的骨髓增生是活躍或者明顯活躍的，即使部分骨髓增生減低的患者，經(jīng)過系統(tǒng)性治療后復查骨髓，出現(xiàn)了明顯的增生的改善，說明系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者的骨髓增生條件是正常的[3]，不影響免疫抑制劑的使用。對血細胞減少的、特別是女性患者，我們都應該積極行抗核抗體譜檢查，早期診斷不典型系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，早期給予疾病積極治療，改善患者生活質(zhì)量，并對減少該病的漏診、誤診非常重要。
參考文獻
[1] 中華醫(yī)學風濕病學分會.系統(tǒng)性紅斑狼華風濕病學雜志,2003,7(12):508-513.
[2] 付蓉,邵宗鴻.免疫相關性全血細胞減少癥的診斷及治療[J].中國實用內(nèi)科雜志,2006,26(1):5-11.
[3] 付蓉,邵宗鴻.上原燈紀子,鞏路.系統(tǒng)性紅斑狼瘡骨髓受累機制初步研究[J].中國實用內(nèi)科雜志,2007,5(27 增刊):1.
圖片來源：123RF
診斷明確的患者均需要經(jīng)過系統(tǒng)規(guī)范的治療以及后期療效的評估，目前主要采用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合免疫抑制劑的治療。激素治療方案：**10~20 mg/d或甲強龍針0.5~1.0 g/d靜脈沖擊治療后改**片1 mg/（kg.d）口服維持治療；免疫抑制劑治療：環(huán)磷酰胺針600~1000 mg每2~4周靜脈沖擊治療1次，總共不少于6次；免疫球蛋白400 mg/（kg.d）靜脈沖擊治療5 d；環(huán)孢素150~200 mg/d口服，需要監(jiān)測環(huán)孢素濃度，維持于150-200之間。進行激素或者免疫抑制劑治療的患者都需要在治療1周后復查血常規(guī)，觀察藥物的療效；半月復查肝腎功能、心肌酶等；如果出現(xiàn)明顯的肝腎功能的損傷需要及時調(diào)整藥物劑量。治療方案可以單純使用糖皮質(zhì)激素治療；也可以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療；或者糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫球蛋白、環(huán)孢素治療；對于出現(xiàn)大細胞性貧血及溶血性貧血患者加用補充葉酸和維生素B12治療。
綜上所述SLE是一個自身免疫性疾病，可引起多系統(tǒng)、多器官損害，具有典型臨床表現(xiàn)的患者診斷不困難，但對早期，系統(tǒng)損害輕微的患者，早期診斷及早期治療就有著很重要的臨床意義。回顧本人治療的部分系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者，以血液系統(tǒng)受累首診于我科患者起病隱匿，臨床表現(xiàn)不突出，除了血細胞減少外，其他器官受累以紅斑、腎損傷、光過敏、脫發(fā)表現(xiàn)為主，但癥狀往往較輕，容易被患者忽視，血細胞減少患者中主要以血小板減少的比較多見目前研表明SLE患者血細胞減少的原因是由于T淋巴細調(diào)控失衡導致B淋巴細胞數(shù)量/亞群/功能異常、進而產(chǎn)生了針對骨髓血細胞的自身抗體，這種抗體結(jié)合在骨髓單個核細胞膜上，破壞或制骨髓造血細胞，最終引起外周血細胞減少[2]。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的大部分患者的骨髓增生是活躍或者明顯活躍的，即使部分骨髓增生減低的患者，經(jīng)過系統(tǒng)性治療后復查骨髓，出現(xiàn)了明顯的增生的改善，說明系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者的骨髓增生條件是正常的[3]，不影響免疫抑制劑的使用。對血細胞減少的、特別是女性患者，我們都應該積極行抗核抗體譜檢查，早期診斷不典型系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，早期給予疾病積極治療，改善患者生活質(zhì)量，并對減少該病的漏診、誤診非常重要。
參考文獻
[1] 中華醫(yī)學風濕病學分會.系統(tǒng)性紅斑狼華風濕病學雜志,2003,7(12):508-513.
[2] 付蓉,邵宗鴻.免疫相關性全血細胞減少癥的診斷及治療[J].中國實用內(nèi)科雜志,2006,26(1):5-11.
[3] 付蓉,邵宗鴻.上原燈紀子,鞏路.系統(tǒng)性紅斑狼瘡骨髓受累機制初步研究[J].中國實用內(nèi)科雜志,2007,5(27 增刊):1.
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