思考：為何說再障是免疫系統(tǒng)對自身細(xì)胞無限制的破壞？
2019-02-18 21:20
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來源：愛愛醫(yī)
作者：馬龍駒
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[導(dǎo)讀] 目前的急性重型再障主要考慮進(jìn)行強(qiáng)效的免疫抑制治療或者條件許可的話可以進(jìn)行造血干細(xì)胞移植治療。
再生障礙性貧血是由物理、化學(xué)、生物、藥物及不明原因等引起的造血干細(xì)胞及造血微環(huán)境損傷、免疫機(jī)理改變，以致骨髓造血功能衰竭，骨髓增生能力明顯下降，造血細(xì)胞銳減甚至缺失，非造血細(xì)胞持續(xù)增加的一種臨床綜合征，分為急性和慢性再障[1，2]。
兒童急性重型再生障礙性貧血的診斷及治療
診斷標(biāo)準(zhǔn)：兒童急性重型再障的外周血改變至少符合以下3項(xiàng)中的2項(xiàng)：①中性粒細(xì)胞絕對值＜0.5×109/L；②血小板＜20×109/L；③網(wǎng)織紅細(xì)胞＜1％，伴骨髓增生極度減低或增生減低伴造血細(xì)胞＜30％[3，4]。在診斷再生障礙性貧血的同時，需要排除其他容易導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的疾病，比如MDS，MDS一般也是全血細(xì)胞減少，但是骨髓檢查易發(fā)現(xiàn)病態(tài)造血，基因檢測時MDS也有特殊的基因突變。
根據(jù)目前的研究看，再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制考慮為免疫因素，是自身的免疫功能的紊亂，從而導(dǎo)致自身免疫系統(tǒng)對自身的骨髓細(xì)胞以及外周血細(xì)胞進(jìn)行無限制的破壞。因此目前的急性重型再障主要考慮進(jìn)行強(qiáng)效的免疫抑制治療或者條件許可的話可以進(jìn)行造血干細(xì)胞移植治療。
對于急性重型再障一般需要進(jìn)行強(qiáng)效的免疫抑制治療
如果出現(xiàn)感染癥狀需要及時使用抗生素抗感染，另外需要注意真菌感染的可能。ATG后一般會在2-3月開始起效，血細(xì)胞開始增長，再進(jìn)行ATG期間以及之后的2-3月內(nèi)，還需要口服十一酸睪酮進(jìn)行促造血，重組人粒細(xì)胞**因子提高粒細(xì)胞預(yù)防感染，以及白介素-11提高血小板，預(yù)防出血，減少輸血次數(shù)。同時還需要繼續(xù)口服環(huán)孢素繼續(xù)免疫抑制治療，具體劑量需要根據(jù)患者的體重以及環(huán)孢素的濃度來調(diào)節(jié)。
ATG聯(lián)合環(huán)孢素以及**因子治療的總的有效率在百分之八十左右，起效后不能進(jìn)行環(huán)孢素減量，需要等血細(xì)胞正常后半年后方可以緩慢減量，以免復(fù)發(fā)。環(huán)孢素口服期間會出現(xiàn)牙齦增生導(dǎo)致出血現(xiàn)象，需要使用軟毛牙刷刷牙。
另外環(huán)孢素有較重的腎功能的損傷，需要每月監(jiān)測腎功能，必要時需要調(diào)整藥物劑量。環(huán)孢素濃度一般需要控制在150-200之間，如果濃度達(dá)不到要求，可以口服五酯膠囊提升環(huán)孢素濃度，也可以進(jìn)行護(hù)肝的治療。
對于有全相合的同胞供者可以直接首選進(jìn)行造血干細(xì)胞移植手術(shù)治療，一般治愈率高，無需后續(xù)治療，患者副反應(yīng)少，造血重建快，后期的生活質(zhì)量較高。對于無全相合的同胞供者的患者可以首選ATG結(jié)合CSA以及促造血對癥支持治療，如果效果不好，患者不能擺脫輸血，可以考慮進(jìn)行無關(guān)供者移植或者HLA不全相合的親緣供者移植。
總之，對于兒童的急性重癥的再生障礙性貧血需要及時診斷，及時治療，有全相合供體首選造血干細(xì)胞移植治療，如果無全相合供體，首選強(qiáng)效免疫抑制結(jié)合促造血對癥支持治療?；颊咧委熎陂g，易發(fā)生嚴(yán)重的感染甚至敗血癥，需要加強(qiáng)隔離以及護(hù)理，當(dāng)血紅蛋白對于60g/L，需要考慮輸血支持，當(dāng)血小板低于15需要考慮輸血小板，預(yù)防大出血的可能。
參考文獻(xiàn)：
[1]趙琳，肖燕，金潤銘.再生障礙性貧血發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展[J].中國實(shí)用兒科雜志，2011，26(7)：545-548．
[2]姚佳峰，徐述，許勇鋼，等.急性再生障礙性貧血免疫發(fā)病機(jī)制探討[J].國際輸血及血液學(xué)雜，2008，31(4)：324-326.
[3]吳梓梁.小兒內(nèi)科學(xué)[M].河南：鄭州大學(xué)出版社，2003：2017.
[4]鄧家棟.鄧家棟臨床血液學(xué)[M].上海：科學(xué)出版社，2001：469
兒童急性重型再生障礙性貧血的診斷及治療
診斷標(biāo)準(zhǔn)：兒童急性重型再障的外周血改變至少符合以下3項(xiàng)中的2項(xiàng)：①中性粒細(xì)胞絕對值＜0.5×109/L；②血小板＜20×109/L；③網(wǎng)織紅細(xì)胞＜1％，伴骨髓增生極度減低或增生減低伴造血細(xì)胞＜30％[3，4]。在診斷再生障礙性貧血的同時，需要排除其他容易導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的疾病，比如MDS，MDS一般也是全血細(xì)胞減少，但是骨髓檢查易發(fā)現(xiàn)病態(tài)造血，基因檢測時MDS也有特殊的基因突變。
根據(jù)目前的研究看，再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制考慮為免疫因素，是自身的免疫功能的紊亂，從而導(dǎo)致自身免疫系統(tǒng)對自身的骨髓細(xì)胞以及外周血細(xì)胞進(jìn)行無限制的破壞。因此目前的急性重型再障主要考慮進(jìn)行強(qiáng)效的免疫抑制治療或者條件許可的話可以進(jìn)行造血干細(xì)胞移植治療。
對于急性重型再障一般需要進(jìn)行強(qiáng)效的免疫抑制治療
如果出現(xiàn)感染癥狀需要及時使用抗生素抗感染，另外需要注意真菌感染的可能。ATG后一般會在2-3月開始起效，血細(xì)胞開始增長，再進(jìn)行ATG期間以及之后的2-3月內(nèi)，還需要口服十一酸睪酮進(jìn)行促造血，重組人粒細(xì)胞**因子提高粒細(xì)胞預(yù)防感染，以及白介素-11提高血小板，預(yù)防出血，減少輸血次數(shù)。同時還需要繼續(xù)口服環(huán)孢素繼續(xù)免疫抑制治療，具體劑量需要根據(jù)患者的體重以及環(huán)孢素的濃度來調(diào)節(jié)。
ATG聯(lián)合環(huán)孢素以及**因子治療的總的有效率在百分之八十左右，起效后不能進(jìn)行環(huán)孢素減量，需要等血細(xì)胞正常后半年后方可以緩慢減量，以免復(fù)發(fā)。環(huán)孢素口服期間會出現(xiàn)牙齦增生導(dǎo)致出血現(xiàn)象，需要使用軟毛牙刷刷牙。
另外環(huán)孢素有較重的腎功能的損傷，需要每月監(jiān)測腎功能，必要時需要調(diào)整藥物劑量。環(huán)孢素濃度一般需要控制在150-200之間，如果濃度達(dá)不到要求，可以口服五酯膠囊提升環(huán)孢素濃度，也可以進(jìn)行護(hù)肝的治療。
對于有全相合的同胞供者可以直接首選進(jìn)行造血干細(xì)胞移植手術(shù)治療，一般治愈率高，無需后續(xù)治療，患者副反應(yīng)少，造血重建快，后期的生活質(zhì)量較高。對于無全相合的同胞供者的患者可以首選ATG結(jié)合CSA以及促造血對癥支持治療，如果效果不好，患者不能擺脫輸血，可以考慮進(jìn)行無關(guān)供者移植或者HLA不全相合的親緣供者移植。
總之，對于兒童的急性重癥的再生障礙性貧血需要及時診斷，及時治療，有全相合供體首選造血干細(xì)胞移植治療，如果無全相合供體，首選強(qiáng)效免疫抑制結(jié)合促造血對癥支持治療?；颊咧委熎陂g，易發(fā)生嚴(yán)重的感染甚至敗血癥，需要加強(qiáng)隔離以及護(hù)理，當(dāng)血紅蛋白對于60g/L，需要考慮輸血支持，當(dāng)血小板低于15需要考慮輸血小板，預(yù)防大出血的可能。
參考文獻(xiàn)：
[1]趙琳，肖燕，金潤銘.再生障礙性貧血發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展[J].中國實(shí)用兒科雜志，2011，26(7)：545-548．
[2]姚佳峰，徐述，許勇鋼，等.急性再生障礙性貧血免疫發(fā)病機(jī)制探討[J].國際輸血及血液學(xué)雜，2008，31(4)：324-326.
[3]吳梓梁.小兒內(nèi)科學(xué)[M].河南：鄭州大學(xué)出版社，2003：2017.
[4]鄧家棟.鄧家棟臨床血液學(xué)[M].上海：科學(xué)出版社，2001：469
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