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本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，常有多系統(tǒng)受累，表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛，其次為咽痛、淋巴結(jié)腫大、肝、脾大及漿膜炎等。

1.發(fā)熱

發(fā)熱為本病的重要表現(xiàn)之一幾乎見(jiàn)于所有的患者。通常是突然高熱，一天1個(gè)高峰，偶爾一天2個(gè)高峰。以高熱為主，體溫多超過(guò)39℃，一般在午后或傍晚時(shí)達(dá)到高峰，體溫持續(xù)3～4h后無(wú)需處理自行出汗，在早晨體溫降至正常。也有患者開(kāi)始為中低熱在2～4周后出現(xiàn)高熱，部分患者體溫不規(guī)則，全天任何時(shí)候都可出現(xiàn)高熱。高熱型以弛張熱多見(jiàn)，其他有不規(guī)則熱和稽留熱等。約半數(shù)患者發(fā)熱前出現(xiàn)畏寒，但寒戰(zhàn)少見(jiàn)。熱程可持續(xù)數(shù)天至數(shù)年，反復(fù)發(fā)作。發(fā)熱時(shí)皮疹、咽痛、肌肉和關(guān)節(jié)疼痛癥狀加重，熱退后皮疹可隱退，上述癥狀可減輕。多數(shù)患者雖然長(zhǎng)期發(fā)熱，但一般情況良好無(wú)明顯中毒癥狀。

2.皮疹

皮疹是本病的另一主要表現(xiàn)，85%以上的患者在病程中出現(xiàn)一過(guò)性皮疹，其表現(xiàn)為彌漫性充血性紅色斑丘疹有時(shí)有輕度瘙癢感一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)，也可出現(xiàn)于手掌和足跖，皮疹形態(tài)多變有的患者還可呈蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑或出血點(diǎn)。皮疹出現(xiàn)時(shí)間無(wú)規(guī)律性，多隨傍晚發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，并隨清晨熱退后而消失，即晝隱夜現(xiàn)之特點(diǎn)。呈一過(guò)性，皮疹消退后不留痕跡，但少數(shù)可遺有大片色素沉著。部分患者在搔抓、摩擦等機(jī)械**后皮疹可加重或表現(xiàn)明顯，稱為Koebner征。皮疹活檢為皮膚膠原纖維腫脹和毛細(xì)血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)，極個(gè)別為非特異性脂膜炎。

3.關(guān)節(jié)和肌肉癥狀

關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎為本病的主要臨床表現(xiàn)之一，但可以很輕，以致容易被忽略一般起病較為隱匿，多為關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍軟組織疼痛、腫脹和壓痛。任何關(guān)節(jié)均可受累最常侵犯的關(guān)節(jié)是膝關(guān)節(jié)，約占85%；其次是腕關(guān)節(jié)，約占74%。另外，有半數(shù)患者出現(xiàn)肘、踝、髖、肩近端指間關(guān)節(jié)和跖趾關(guān)節(jié)受累，約1/3的患者有掌指關(guān)節(jié)受累，約1/5的患者影響遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)。最初僅影響少數(shù)幾個(gè)關(guān)節(jié)隨后可發(fā)展為多個(gè)關(guān)節(jié)受累關(guān)節(jié)的外觀和分布與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似，但本病的滑膜炎多輕微且短暫關(guān)節(jié)液是炎性的，中性粒細(xì)胞升高，一般在2.0×109/L～75×109/L之間關(guān)節(jié)癥狀和體征往往隨體溫下降而緩解。部分患者在發(fā)熱多天或數(shù)月后才出現(xiàn)關(guān)節(jié)表現(xiàn)。一般而言，關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)侵襲和半脫位現(xiàn)象少見(jiàn)，大多數(shù)患者熱退后不遺留關(guān)節(jié)畸形。少數(shù)多關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)受累者亦可發(fā)生慢性關(guān)節(jié)損害，腕掌和腕關(guān)節(jié)受累可在多年以后出現(xiàn)強(qiáng)直。少數(shù)頸椎顳頜關(guān)節(jié)和跖趾關(guān)節(jié)受累者也可發(fā)生關(guān)節(jié)強(qiáng)直。多數(shù)患者發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)不同程度的肌肉酸痛，少數(shù)患者出現(xiàn)肌無(wú)力及肌酶輕度升高。

4.咽痛

見(jiàn)于50%的患者常在疾病的早期出現(xiàn)，有時(shí)存在于整個(gè)病程中。發(fā)熱時(shí)咽痛出現(xiàn)或加重，熱退后緩解。咽部檢查可見(jiàn)咽部充血，咽后壁淋巴濾泡增生，扁桃體腫大咽拭子培養(yǎng)陰性，抗生素治療對(duì)這種咽痛無(wú)效。

5.淋巴結(jié)腫大

本病早期往往有全身淺表淋巴結(jié)腫大，尤以腋下及腹股溝處顯著呈對(duì)稱性分布，質(zhì)軟有輕壓痛，無(wú)粘連及大小不一。部分患者出現(xiàn)肺門及腸系膜淋巴結(jié)腫大，可造成腹部非固定性疼痛腸系膜淋巴結(jié)壞死，可造成劇烈腹痛。體溫正常后腫大的淋巴結(jié)縮小或消失。

6.肝脾腫大

約半數(shù)患者肝臟腫大一般為輕、中度腫大，質(zhì)軟。約3/4的患者有肝功能異常丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶升高。部分患者有黃疸，但堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶肌酸磷酸激酶一般正常。癥狀緩解后，肝臟可恢復(fù)正常。少數(shù)患者出現(xiàn)酶膽分離現(xiàn)象，亞急性重型肝炎。急性肝功能衰竭，以致死亡。脾臟輕至中度腫大，質(zhì)軟，邊緣光滑，疾病緩解后可恢復(fù)正常。

7.心臟損害

本病的心臟損害表現(xiàn)心包病變多見(jiàn)，其次為心肌炎，心內(nèi)膜炎少見(jiàn)。臨床表現(xiàn)為心悸、胸悶、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隱匿，仔細(xì)聽(tīng)診可聞及心包摩擦音，超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)積液罕見(jiàn)心包填塞。部分患者出現(xiàn)心包縮窄。心肌病變一般不影響心臟功能。

8.肺和胸膜病變

可出現(xiàn)咳嗽咳痰、胸悶和呼吸困難等癥狀肺部損害表現(xiàn)為浸潤(rùn)性炎癥、肺不張、肺出血間質(zhì)性肺炎及淀粉樣變，或出現(xiàn)成人呼吸窘迫綜合征。胸膜病變?yōu)槔w維素性胸膜炎、胸腔積液和胸膜肥厚等。痰培養(yǎng)及胸腔積液培養(yǎng)陰性。部分患者由于長(zhǎng)期應(yīng)用激素及免疫抑制劑，可出現(xiàn)肺部細(xì)菌感染或結(jié)核感染等。

9.腹痛

約1/4的患者出現(xiàn)腹痛或全腹不適、惡心、嘔吐和腹瀉等。腹痛往往由腸系膜淋巴結(jié)炎、機(jī)械性腸梗阻或腹膜炎所致，少數(shù)患者因劇烈腹痛被誤為外科急腹癥而行剖腹探查術(shù)。

10.神經(jīng)系統(tǒng)病變

本病神經(jīng)系統(tǒng)病變少見(jiàn)，可累及中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)，出現(xiàn)腦膜**征及腦病，包括頭痛嘔吐、癲癇腦膜腦炎顱內(nèi)高壓等。腦脊液檢查多數(shù)正常，偶有蛋白含量輕度升高，腦脊液培養(yǎng)陰性。

11.其他表現(xiàn)

腎臟損害較少見(jiàn)，一般為輕度蛋白尿，以發(fā)熱時(shí)明顯。少數(shù)出現(xiàn)急性腎小球腎炎腎病綜合征間質(zhì)性腎炎及腎功能衰竭等。其他損害包括乏力、脫發(fā)、口腔潰瘍、虹膜睫狀體炎、視網(wǎng)膜炎、角膜炎，結(jié)膜炎全眼炎、停經(jīng)和彌漫性血管內(nèi)凝血等。少數(shù)患者病情反復(fù)發(fā)作多年后發(fā)生淀粉樣變另外，本病患者可對(duì)多種藥物和食物過(guò)敏出現(xiàn)形態(tài)不一的藥疹，常造成誤診。

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