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    一、偏頭痛簡介

    偏頭痛是臨床常見的原發(fā)性頭痛。偏頭痛特征是發(fā)作性、多為偏側(cè)、中重度、搏動(dòng)樣頭痛，一般持續(xù)4——72小時(shí)，可伴有惡心、嘔吐，光、聲**或日?；顒?dòng)均可加重頭痛，安靜環(huán)境、休息可緩解頭痛。偏頭痛是一種常見的慢性神經(jīng)血管性疾患，各國報(bào)道的年患病率，女性為3.3%——32.6%,男性為0.7%——16.1%.
    偏頭痛可以分為四個(gè)不同的時(shí)相——前驅(qū)癥狀期、先兆期、頭痛期、恢復(fù)期。但對于某個(gè)患者和某次發(fā)作，并非都有這四期的表現(xiàn)。目前偏頭痛尚不能根治，但是大多數(shù)患者可以在行為和藥物聯(lián)合治療下得到緩解。藥物治療包括急性發(fā)作期治療和預(yù)防性治療。

    二、偏頭痛病因

    偏頭痛的病因尚不明確，可能與下列因素有關(guān)：

    ①遺傳因素：研究證實(shí)，偏頭痛有明顯遺傳傾向，超過半數(shù)的病例（約60%）可查到遺傳因素，但遺傳方式尚未確認(rèn)。從家庭成員的分布上看與隱性遺傳不同，屬于常染色體顯性遺傳有不完全性的外顯率，但也有學(xué)者認(rèn)為是隱性遺傳伴不完全性的外顯率。
    ②內(nèi)分泌因素：偏頭痛多見于青春期女性，在月經(jīng)期發(fā)作頻繁，妊娠時(shí)發(fā)作停止，分娩后可再發(fā)，而在更年期后逐漸減輕或消失。
    ③藥物因素：藥物包括口服避孕藥和血管擴(kuò)張劑如硝酸甘油等，會(huì)誘發(fā)偏頭痛
    ④飲食因素：經(jīng)常食用奶酪、巧克力、**性食物或抽煙、喝酒的人易患偏頭痛。
    ⑤其他因素：情緒緊張、精神創(chuàng)傷、憂慮、焦慮、饑餓、失眠、外界環(huán)境差及氣候變化亦可誘發(fā)偏頭痛。

    三、偏頭痛病理生理

    目前偏頭痛的發(fā)病機(jī)制還不是完全清楚，但新技術(shù)的應(yīng)用，使得人們對現(xiàn)代偏頭痛的觀念逐漸加深，對其發(fā)病機(jī)制也有了更進(jìn)一步的認(rèn)識。

    （一）血管學(xué)說

    由Wolff提出，至今仍得到強(qiáng)有力的支持。認(rèn)為先兆是由腦血管收縮造成腦血流量減少產(chǎn)生，隨后發(fā)生的頸內(nèi)外動(dòng)脈系統(tǒng)的反跳擴(kuò)張引起頭痛發(fā)作。

    （二）皮層擴(kuò)散性抑制學(xué)說

    最早由Leao提出，皮層擴(kuò)散抑制（corticalspreadingdepression,CSD）及與之相關(guān)的血流灌注不足是偏頭痛先兆最可能的原因。兩者均起始于枕葉，以波形方式沿著腦回及通過局部的腦血管慢慢延伸（2——3mm/rain），其時(shí)程與先兆同步，并在5min內(nèi)出現(xiàn)300%腦血流的增加，表明血管擴(kuò)張和組織氧合過度（hyperoxygenation），這一皮層過渡灌注是由血管周圍三叉神經(jīng)及副交感神經(jīng)纖維釋放的神經(jīng)遞質(zhì)介導(dǎo)的。而且這種高氧很快傳播至視皮層以外，包括黑質(zhì)、紅核及與痛覺相關(guān)的區(qū)域，并到達(dá)對側(cè)。

    偏頭痛的先兆首先是視物明顯變形，然后發(fā)展至左側(cè)由臉部到手部的偏身麻木，先兆的最后征兆是運(yùn)動(dòng)性失語，然后是單側(cè)的搏動(dòng)性頭痛，伴恐聲癥。這一穩(wěn)定的模式及持續(xù)先兆發(fā)展提示皮層擴(kuò)散抑制在先兆型偏頭痛發(fā)病機(jī)制中占有重要角色。

    （三）三叉神經(jīng)血管學(xué)說

    關(guān)于頭痛信號的轉(zhuǎn)換和調(diào)節(jié)，三叉神經(jīng)血管系統(tǒng)是這一通路的關(guān)鍵。這個(gè)系統(tǒng)由三叉神經(jīng)眼區(qū)的感覺纖維束及其密集分布支配的硬脊膜血管組成。三叉神經(jīng)血管反射中疼痛控制通路的部分缺失導(dǎo)致偏頭痛的發(fā)生，這種缺失引起三叉神經(jīng)脊神經(jīng)核部分遞質(zhì)如P物質(zhì)（SP）、神經(jīng)激肽A（NKA）、降鈣素基因相關(guān)蛋白（CGRP）和一氧化氮（NO）過渡釋放，這些物質(zhì)作用于血管壁，引起腦脊膜的炎癥反應(yīng)（此又稱為神經(jīng)源性炎癥），進(jìn)而三叉神經(jīng)的**逆行、順行傳導(dǎo)，逆行性傳導(dǎo)加強(qiáng)神經(jīng)源性炎癥，而順行性傳導(dǎo)在腦干進(jìn)入三叉神經(jīng)核，在此處促進(jìn)c—fos產(chǎn)生，引起惡心、嘔吐，經(jīng)丘腦傳至大腦皮層，表現(xiàn)出疼痛。

    （四）5-羥色胺（5-HT）學(xué)說

    研究結(jié)果顯示，偏頭痛病人中5-HT水平存在明顯的波動(dòng)。在偏頭痛前驅(qū)期，血中5-HT濃度明顯升高，直接作用于腦膜血管上的5-HT受體，過度收縮腦膜血管，隨著5-HT的代謝，血中濃度急速下降，使腦膜血管擴(kuò)張。當(dāng)偏頭痛發(fā)作時(shí)，給予5-HT受體激動(dòng)劑阿米替林，它通過**顱內(nèi)的5-HT1B受體，引起大腦血管有相對選擇性的收縮，因?yàn)橥庵苎h(huán)的血管收縮由5-HT2受體調(diào)節(jié)。另外，阿米替林還可以激活存在于三叉神經(jīng)初級和次級神經(jīng)元的5-HT1D受體，有效降低能引起血管舒張的神經(jīng)肽釋放減少。

    （五）腦干中樞

    已知下丘腦組成所謂的中央自主網(wǎng)絡(luò)系統(tǒng)的一部分，調(diào)節(jié)機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定及控制疼痛。尤其是導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、藍(lán)斑和中央髓核都與疼痛感覺的控制有關(guān)。下丘腦及腦干尤其是腦橋背側(cè)當(dāng)偏頭痛發(fā)作時(shí)會(huì)被激活Kruit等發(fā)現(xiàn)幕下（特別是腦橋）腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)在偏頭痛病人中患病率增高，進(jìn)一步加深了對偏頭痛病人腦干功能損害的認(rèn)識，并認(rèn)為持續(xù)的局部缺血可能為其病理機(jī)制。

    （六）基因異常

    家族型偏癱型偏頭痛，已發(fā)現(xiàn)常染色體lq23新的變異，引起Na+/K+通道單倍劑量不足，使胞內(nèi)鈣離子濃度升高。

    （七）其他

    如低鎂、高鉀等離子障礙，線粒體機(jī)能異常學(xué)說等都與偏頭痛發(fā)作有關(guān)。

    四、偏頭痛分類分型

    4.1 偏頭痛分型

    2004年，IHS推出了第二版“頭痛疾患的國際分類”（ICHD-Ⅱ）[1],將頭痛疾患分成：原發(fā)性頭痛，繼發(fā)性頭痛，腦神經(jīng)痛、中樞和原發(fā)性顏面痛及其他頭痛。

    偏頭痛屬原發(fā)性頭痛，分6個(gè)亞型，亦可再行細(xì)分（見下表）。最常見的為無先兆偏頭痛（以前稱為普通型偏頭痛）和有先兆偏頭痛（以前稱為典型偏頭痛）。

    表ICHD-Ⅱ偏頭痛分型

    1.1無先兆偏頭痛
    1.2有先兆偏頭痛
    1.2.1伴典型先兆的偏頭痛性頭痛
    1.2.2伴典型先兆的非偏頭痛性頭痛
    1.2.3典型先兆不伴頭痛
    1.2.4家族性偏癱性偏頭痛
    1.2.5散發(fā)性偏癱性偏頭痛
    1.2.6基底型偏頭痛
    1.3常為偏頭痛前驅(qū)的兒童周期性綜合征
    1.3.1周期性嘔吐
    1.3.2腹型偏頭痛
    1.3.3兒童良性發(fā)作性眩暈
    1.4視網(wǎng)膜性偏頭痛
    1.5偏頭痛并發(fā)癥
    1.5.1慢性偏頭痛
    1.5.2偏頭痛持續(xù)狀態(tài)
    1.5.3無梗死的持續(xù)先兆
    1.5.4偏頭痛性腦梗死
    1.5.5偏頭痛誘發(fā)的癇樣發(fā)作
    1.6很可能的偏頭痛
    1.6.1很可能的無先兆偏頭痛
    1.6.2很可能的有先兆偏頭痛
    1.6.3很可能的慢性偏頭痛

   4.2 偏頭痛分期

    有先兆的偏頭痛，又稱典型偏頭痛，臨床上可分以下4期：

    （1）前驅(qū)期：發(fā)作前數(shù)小時(shí)至數(shù)日，部分患者可出現(xiàn)抑郁、欣快、不安和嗜睡等精神癥狀，或畏光、畏聲、嗅覺過敏、厭食、腹瀉、口渴等，常被患者忽略。
    （2）先兆期：先兆指頭痛發(fā)作之前出現(xiàn)的可逆的局灶性腦功能異常癥狀。最常見為視覺先兆，如閃光、暗點(diǎn)、視野缺損、視物變形和物體顏色改變等；其次為軀體感覺性先兆，如一側(cè)肢體或（和）面部麻木、感覺異常等；運(yùn)動(dòng)障礙性先兆較少。先兆癥狀可持續(xù)數(shù)分鐘至1小時(shí)。
    （3）頭痛期：多為一側(cè)眶后或額顳部搏動(dòng)性頭痛或鉆痛，可擴(kuò)展至一側(cè)頭部或全頭部。如果不治療或治療無效，頭痛可持續(xù)4——72小時(shí)，兒童持續(xù)2——8小時(shí)；常伴有惡心、嘔吐、畏光、畏聲、顳動(dòng)脈突出等癥狀。頭痛可因活動(dòng)或搖動(dòng)頭頸部而加重，睡眠后減輕。
    （4）恢復(fù)期：頭痛在持續(xù)4——72小時(shí)的發(fā)作后可自行緩解，頭痛消退后常有疲勞、倦怠、煩躁、注意力不集中、不愉**等癥狀。

    4.3 無先兆偏頭痛

    又稱普通型偏頭痛，是偏頭痛最常見的類型，約占偏頭痛病人的80%.常為雙側(cè)顳部及眶周搏動(dòng)性疼痛。

   4.4 特殊類型的偏頭痛

    （1）眼肌麻痹型偏頭痛：較少見。頭痛反復(fù)發(fā)作后出現(xiàn)疼痛眼肌麻痹，動(dòng)眼神經(jīng)最常受累，部分病例同時(shí)累及滑車和外展神經(jīng)，可持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)周。
    （2）偏癱型偏頭痛：多在兒童期發(fā)病，成年期停止。偏癱可為偏頭痛的先兆癥狀，可伴有偏側(cè)麻木、失語，亦可單獨(dú)發(fā)生，偏頭痛消退后偏癱可持續(xù)10分鐘至數(shù)周不等。
    （3）基底型偏頭痛：又稱基底動(dòng)脈型偏頭痛。多見于兒童和青春期女性，表現(xiàn)為眩暈、復(fù)視、眼球震顫、耳鳴、構(gòu)音障礙、雙側(cè)肢體麻木及無力、共濟(jì)失調(diào)等，亦可出現(xiàn)意識模糊和跌倒發(fā)作。先兆癥狀多持續(xù)20——30分鐘，然后出現(xiàn)枕頸部疼痛，常伴有惡心和嘔吐。
    （4）晚發(fā)型偏頭痛：45歲以后發(fā)病，出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的偏癱、麻木、失語或構(gòu)音障礙等，每次的神經(jīng)缺失癥狀基本相同，持續(xù)1分鐘至72小時(shí)，并伴有頭痛發(fā)作。
    （5）偏頭痛等位發(fā)作：老年人和兒童可出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的眩暈、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉，周期性嘔吐，肢體或（和）關(guān)節(jié)疼痛，以及情緒不穩(wěn)、夢樣狀態(tài)等，不伴頭痛發(fā)作。

    五、偏頭痛篩檢

    ID-Migraine是國際上推薦的一種簡易篩查量表，適用于門診或非?？漆t(yī)師對偏頭痛的篩查。

    ID-migraine

    （1）近3月內(nèi)是否有1天因頭痛導(dǎo)致社會(huì)、職業(yè)、學(xué)習(xí)或日?；顒?dòng)受影響？
    （2）頭痛時(shí)有惡心或胃部不適嗎？
    （3）頭痛時(shí)怕光嗎？

    ID-migraine中有≥2個(gè)肯定回答者為陽性，問卷的診斷預(yù)期值為93%,診斷的敏感性為81%、特異性為75%

    六、偏頭痛問診與查體

    6.1 偏頭痛關(guān)鍵診斷因素

    6.1.1 偏頭痛關(guān)鍵診斷因素：頭痛

    約60%的頭痛發(fā)作以單側(cè)為主，可左右交替發(fā)生，約40%為雙側(cè)頭痛。頭痛多位于顳部，也可位于前額、枕部或枕下部。偏頭痛的頭痛有一定的特征，程度多為中至重度，性質(zhì)多樣但以搏動(dòng)性最具特點(diǎn)。頭痛常影響患者的生活和工作，行走、登樓、咳嗽或打噴嚏等簡單活動(dòng)均可加重頭痛，故患者多喜臥床休息。

    頭痛往往是晨起后發(fā)病，逐漸發(fā)展，達(dá)高峰后逐漸緩解。也有的患者于下午或晚上起病，成人頭痛大多歷時(shí)4h——3天，而兒童頭痛多歷時(shí)2h——2天。尚有持續(xù)時(shí)間更長者，可持續(xù)數(shù)周。

    6.1.2 偏頭痛關(guān)鍵診斷因素：惡心、嘔吐

    頭痛期間不少患者伴隨出現(xiàn)惡心、嘔吐。惡心為最常見伴隨癥狀，達(dá)一半以上，且常為中、重度惡心。惡心可先于頭痛發(fā)作，也可于頭痛發(fā)作中或發(fā)作后出現(xiàn)。近一半的患者出現(xiàn)嘔吐，有些患者的經(jīng)驗(yàn)是嘔吐后發(fā)作即明顯緩解。

    6.1.3 偏頭痛關(guān)鍵診斷因素：先兆癥狀

    先兆多為局灶性神經(jīng)癥狀，偶為全面性神經(jīng)功能障礙。先兆可為視覺性的、運(yùn)動(dòng)性的、感覺性的，也可表現(xiàn)為腦干或小腦性功能障礙。

    最常見的先兆為視覺性先兆，約占先兆的90%.典型的表現(xiàn)為閃光性暗點(diǎn)，如注視點(diǎn)附近出現(xiàn)“之”字形閃光，并逐漸向周邊擴(kuò)展，隨后出現(xiàn)“鋸齒形”暗點(diǎn)。有些患者可能僅有暗點(diǎn)，而無閃光。其次是感覺先兆，表現(xiàn)為以面部和上肢為主的**感、麻木感或蟻行感。先兆也可表現(xiàn)為言語障礙，但不常發(fā)生。

    先兆通常持續(xù)5——30分鐘，不超過60分鐘。

    6.1.4 偏頭痛關(guān)鍵診斷因素： 前軀癥狀

    60%的偏頭痛患者在頭痛開始前數(shù)小時(shí)至數(shù)天出現(xiàn)前軀癥狀。前軀癥狀并非先兆，不論是有先兆偏頭痛還是無先兆偏頭痛均可出現(xiàn)前軀癥狀。

    可表現(xiàn)為精神、心理改變，如精神抑郁、疲乏無力、懶散、昏昏欲睡，也可情緒激動(dòng)。易激惹、焦慮、心煩或欣**等。尚可表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀，如面色蒼白、發(fā)冷、厭食或明顯的饑餓感、口渴、尿少、尿頻、排尿費(fèi)力、打哈欠、頸項(xiàng)發(fā)硬、惡心、腸蠕動(dòng)增加、腹痛、腹瀉、心慌、氣短、心律加快，對氣味過度敏感等。

    不同患者前軀癥狀具有很大的差異，但每例患者每次發(fā)作的前軀癥狀具有相對穩(wěn)定性。這些前軀癥狀可在前軀期出現(xiàn)，也可于頭痛發(fā)作中、甚至持續(xù)到頭痛發(fā)作后成為后續(xù)癥狀。

    6.2 偏頭痛素危險(xiǎn)因素

    6.2.1 偏頭痛素危險(xiǎn)因素：性別

    青春期前的兒童患病率約為4%,男女相差不大。青春期后，女性患病率增高遠(yuǎn)較男性為著，女性患者約占2/3

    6.2.2偏頭痛素危險(xiǎn)因素： 家族史

    大多數(shù)患者有偏頭痛家族史

    6.2.3偏頭痛素危險(xiǎn)因素： 內(nèi)分泌

    月經(jīng)來潮、排卵、口服避孕藥、激素替代治療可誘發(fā)偏頭痛

    6.2.4 偏頭痛素危險(xiǎn)因素：飲食

    酒精、富含亞硝酸鹽的肉類、味精、天冬酰苯丙氨酸甲酯、巧克力、成熟的干酪、飲食不規(guī)律等可誘發(fā)偏頭痛

    6.2.5 偏頭痛素危險(xiǎn)因素：心理因素

    緊張、應(yīng)激釋放（周末或假期）、焦慮、煩惱、抑郁可誘發(fā)偏頭痛

    6.2.6偏頭痛素危險(xiǎn)因素： 自然/環(huán)境因素

    強(qiáng)光、閃爍等視覺**、氣味、天氣變化、高海拔可誘發(fā)偏頭痛

    6.2.7 偏頭痛素危險(xiǎn)因素：睡眠

    睡眠不足、睡眠過多也可誘發(fā)偏頭痛

    6.2.8 偏頭痛素危險(xiǎn)因素：藥物作用

    硝酸甘油、西洛他唑、利血平、肼苯達(dá)嗪、雷尼替丁等，可誘發(fā)偏頭痛

    6.2.9偏頭痛素危險(xiǎn)因素：其他因素

    頭部創(chuàng)傷、強(qiáng)體力活動(dòng)、疲勞等可誘發(fā)偏頭痛

    七、偏頭痛輔助檢查

    7.1 偏頭痛優(yōu)先檢查

    頭部CT/MRI/MRA/MRV檢查

    意義
    排除腦血管病、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、血管畸形及占位性病變等器質(zhì)性疾病。

    7.2偏頭痛可選檢測

    7.2.1偏頭痛可選檢測： 腦電圖

    結(jié)果:
    15%的患者可有局灶性慢波，0.2%——9%的患者可見棘波活動(dòng)

    意義:
    偏頭痛患者發(fā)作間期腦電圖可有輕度異常，腦電圖無助于頭痛的日常評估，但是可用于頭痛伴有意識障礙或不典型先兆疑為癇性發(fā)作的情況。

    7.2.2 偏頭痛可選檢測：經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）

    結(jié)果：
    典型偏頭痛發(fā)作期，多數(shù)患者大腦動(dòng)脈血流速度明顯升高，小部分患者表現(xiàn)為腦血流速度降低。彩色經(jīng)顱多普勒可以準(zhǔn)確的測到偏頭痛病人在各個(gè)不同時(shí)期腦動(dòng)脈的舒縮狀態(tài)和腦血流的改變。

    意義:
    這些血流動(dòng)力學(xué)資料可輔助臨床診斷和指導(dǎo)治療。

    7.2.3 偏頭痛可選檢測：腦血管造影檢查（DSA）

    檢查描述:
    只有在嚴(yán)重的頭痛發(fā)作，需除外蛛網(wǎng)膜下腔出血的病人才進(jìn)行腦血管造影，以期除外有顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形等疾患。

    7.2.4偏頭痛可選檢測： 腦脊液檢查

    結(jié)果:
    偏頭痛病人腦脊液的常規(guī)檢查通常是正常的，一般情況下腦脊液的淋巴細(xì)胞可增高。

    7.2.5 偏頭痛可選檢測：免疫學(xué)檢查

    結(jié)果:
    一般認(rèn)為偏頭痛病人的免疫球蛋白IgG、IgA、C3及E花環(huán)形成可較正常人偏高。

    7.2.6偏頭痛可選檢測： 血小板機(jī)能檢查

    結(jié)果：
    偏頭痛病人的血小板聚集性可升高。

    八、偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)

    8.1 無先兆偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)

    依據(jù)國際頭痛協(xié)會(huì)（2004,第二版）的診斷標(biāo)準(zhǔn)

    表：無先兆的（普通型）偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)

    A.符合下述B-D項(xiàng)，發(fā)作至少5次以上。

    B.頭痛發(fā)作（未經(jīng)治療或治療無效）持續(xù)4——72小時(shí)

    C.具有以下特征，至少2項(xiàng)

    1.單側(cè)性
    2.搏動(dòng)性
    3.中、重度疼痛
    4.日常活動(dòng)（如走路或爬樓梯）會(huì)加重頭痛或頭痛時(shí)避免此類活動(dòng)

    D.頭痛過程中至少伴隨下列1項(xiàng)

    1.惡心和（或）嘔吐
    2.畏光和畏聲。
    E.不能歸因于其他疾病

    8.2 有先兆偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)

    有先兆偏頭痛的診斷主要根據(jù)先兆特征，需要有2次以上的先兆發(fā)作并排除繼發(fā)性頭痛的可能。
    符合表1中B-D特征的先兆為典型先兆，如果典型先兆后1小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)偏頭痛性頭痛發(fā)作，即可診斷為伴典型先兆的偏頭痛性頭痛（見表1）。

    表1伴典型先兆的偏頭痛性頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)

    A.符合B-D特征的至少2次發(fā)作
    B.先兆至少有下列的1種表現(xiàn)，沒有運(yùn)動(dòng)無力癥狀：

    1.完全可逆的視覺癥狀，包括陽性表現(xiàn)（如閃光、亮點(diǎn)、亮線）和（或）陰性表現(xiàn)（如視野缺損）
    2.完全可逆的感覺異常，包括陽性表現(xiàn)（如**感）和（或）陰性表現(xiàn)（如麻木）
    3.完全可逆的言語功能障礙

    C.至少滿足下列的2項(xiàng)
    1.同向視覺癥狀和（或）單側(cè)感覺癥狀
    2.至少1個(gè)先兆癥狀逐漸發(fā)展的過程≥5分鐘，和（或）不同先兆癥狀接連發(fā)生，過程≥5分鐘
    3.每個(gè)癥狀持續(xù)5——60分鐘

    D.在先兆癥狀同時(shí)或在先兆發(fā)生后60分鐘內(nèi)出現(xiàn)頭痛，頭痛符合無先兆偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)B-D項(xiàng)

    E.不能歸因于其它疾病

    如果典型先兆后的頭痛不符合偏頭痛性頭痛的特點(diǎn)，則診斷為伴典型先兆的非偏頭痛性頭痛（見表2）。

    表2伴典型先兆的非偏頭痛性頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)

    A.至少2次發(fā)作符合標(biāo)準(zhǔn)B-D
    B.先兆包括至少以下一條，但是沒有運(yùn)動(dòng)障礙：

    1.完全可恢復(fù)的視覺癥狀，包括陽性癥狀（如閃爍的光、斑點(diǎn)或線）和/或陰性癥狀（如視野缺損）
    2.完全可恢復(fù)的感覺癥狀，包括陽性癥狀（如**感）和/或陰性癥狀（如麻木）
    3.完全可恢復(fù)的言語障礙

    C.至少符合以下2條：

    1.雙側(cè)視覺癥狀和/或單側(cè)感覺癥狀
    2.至少一個(gè)先兆癥狀逐漸發(fā)展時(shí)間≥5分鐘和/或不同的先兆癥狀接連出現(xiàn)≥5分鐘
    3.每個(gè)癥狀≥5分鐘并且≤60分鐘

    D.在先兆期或先兆癥狀隨后60分鐘之內(nèi)出現(xiàn)不符合無先兆偏頭痛的B-D標(biāo)準(zhǔn)的頭痛

    E.不歸因于其他疾患

    典型先兆后也可以沒有頭痛發(fā)作，此時(shí)診斷為典型先兆不伴頭痛（見表3）。

    表3典型先兆不伴頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)

    A.至少2次發(fā)作符合標(biāo)準(zhǔn)B-D
    B.先兆包括至少以下一條，伴或不伴語言障礙，但是沒有運(yùn)動(dòng)障礙：

    1.完全可恢復(fù)的視覺癥狀，包括陽性癥狀（如閃爍的光、斑點(diǎn)或線）和/或陰性癥狀（如視野缺損）
    2.完全可恢復(fù)的感覺癥狀，包括陽性癥狀（如**感）和/或陰性癥狀（如麻木）

    C.至少符合以下2條：

    1.雙側(cè)視覺癥狀和/或單側(cè)感覺癥狀
    2.至少一個(gè)先兆癥狀逐漸發(fā)展時(shí)間≥5分鐘和/或不同的先兆癥狀接連出現(xiàn)≥5分鐘
    3.每個(gè)癥狀≥5分鐘并且≤60分鐘

    D.在先兆期或先兆癥狀隨后60分鐘之內(nèi)不出現(xiàn)頭痛

    E.不歸因于其他疾患

    一旦先兆期出現(xiàn)肢體無力表現(xiàn)，須考慮偏癱性偏頭痛，若患者的一、二級親屬中有類似發(fā)作，則診斷為家族性偏癱性偏頭痛（見表4），否則診斷為散發(fā)性偏癱性偏頭痛（見表5）。

    表4：家族性偏癱性偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)

    A.至少2次發(fā)作符合標(biāo)準(zhǔn)B-D
    B.先兆包括至少以下一條，但是沒有運(yùn)動(dòng)障礙：

    1.完全可恢復(fù)的視覺癥狀，包括陽性癥狀（如閃爍的光、斑點(diǎn)或線）和/或陰性癥狀（如視野缺損）
    2.完全可恢復(fù)的感覺癥狀，包括陽性癥狀（如**感）和/或陰性癥狀（如麻木）
    3.完全可恢復(fù)的言語障礙

    C.至少符合以下2條：

    1.雙側(cè)視覺癥狀和/或單側(cè)感覺癥狀

    2.至少一個(gè)先兆癥狀逐漸發(fā)展時(shí)間≥5分鐘和/或不同的先兆癥狀接連出現(xiàn)≥5分鐘

    3.每個(gè)癥狀≥5分鐘并且≤60分鐘

    D.在先兆期或先兆癥狀隨后60分鐘之內(nèi)出現(xiàn)不符合無先兆偏頭痛的B-D標(biāo)準(zhǔn)的頭痛

    E.不歸因于其他疾患

    表5：散發(fā)性偏癱性偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)

    A.至少2次發(fā)作符合標(biāo)準(zhǔn)B-C
    B.先兆包括完全可恢復(fù)的活動(dòng)力弱，至少以下一條：

    1.完全可恢復(fù)的視覺癥狀，包括陽性癥狀（如閃爍的光、斑點(diǎn)或線）和/或陰性癥狀（如視野缺損）
    2.完全可恢復(fù)的感覺癥狀，包括陽性癥狀（如**感）和/或陰性癥狀（如麻木）
    3.完全可恢復(fù)的言語障礙

    C.至少符合以下2條：

    1.至少一個(gè)先兆癥狀逐漸發(fā)展時(shí)間≥5分鐘和/或不同的先兆癥狀接連出現(xiàn)≥5分鐘
    2.每個(gè)癥狀≥5分鐘并且≤24小時(shí)
    3.在先兆期或先兆癥狀隨后60分鐘之內(nèi)出現(xiàn)符合無先兆偏頭痛的B-D標(biāo)準(zhǔn)的頭痛

    D.符合標(biāo)準(zhǔn)A-E的發(fā)作沒有一度或二度的相關(guān)性

    E.不歸因于其他疾患

    如果先兆明顯地表現(xiàn)出起源于腦干和（或）雙側(cè)大腦半球同時(shí)受累的癥狀，且不伴肢體無力時(shí)，診斷為基底型偏頭痛（見表6），確診需要下列2項(xiàng)以上的癥狀：構(gòu)音障礙、眩暈、耳鳴、聽力下降、復(fù)視、雙鼻側(cè)或雙顳側(cè)視野同時(shí)出現(xiàn)的視覺癥狀、共濟(jì)失調(diào)、意識改變、雙側(cè)感覺異常等。偏癱性偏頭痛和基底型偏頭痛在先兆癥狀同時(shí)或在先兆出現(xiàn)的60分鐘內(nèi)有偏頭痛性頭痛發(fā)作。

    表6：基底型偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)

    A.至少2次發(fā)作符合標(biāo)準(zhǔn)B-D
    B.先兆包括以下完全可恢復(fù)的癥狀中至少2條，但是沒有活動(dòng)力弱：

    1.構(gòu)音障礙
    2.眩暈
    3.耳鳴
    4.聽覺遲鈍
    5.復(fù)視
    6.同時(shí)在雙眼顳側(cè)和鼻側(cè)區(qū)域的視覺癥狀
    7.共濟(jì)失調(diào)
    8.意識水平的下降
    9.同時(shí)雙側(cè)感覺異常

    C.至少符合以下1條：

    1.至少一個(gè)先兆癥狀逐漸發(fā)展時(shí)間≥5分鐘和/或不同的先兆癥狀接連出現(xiàn)≥5分鐘
    2.每個(gè)癥狀≥5分鐘并且≤60分鐘

    D.在先兆期或先兆癥狀隨后60分鐘之內(nèi)出現(xiàn)符合無先兆偏頭痛的B-D標(biāo)準(zhǔn)的頭痛
    E.不歸因于其他疾患

    8.3 兒童偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)

    兒童偏頭痛具有一些特點(diǎn)：多為無先兆偏頭痛發(fā)作類型；頭痛的持續(xù)時(shí)間短，可僅數(shù)十分鐘；頭痛位于雙側(cè)較單側(cè)常見；畏光或畏聲情況多于成人；約20%的患兒在頭痛之前或頭痛時(shí)，逐漸出現(xiàn)視覺先兆，表現(xiàn)為雙眼經(jīng)?？梢姷焦恻c(diǎn)、色彩、亮點(diǎn)或光線，偶爾也可發(fā)生在單眼。通常視覺癥狀持續(xù)不超過30分鐘。

    可能為偏頭痛前驅(qū)的兒童周期綜合征包括：

    （1）周期性嘔吐：呈反復(fù)發(fā)作性的刻板性癥狀，惡心和劇烈嘔吐，發(fā)作時(shí)伴有面色蒼白和嗜睡，發(fā)作間期癥狀完全緩解。此綜合征的臨床特點(diǎn)與偏頭痛頭痛的伴隨癥狀相似。
    （2）腹型偏頭痛：反復(fù)發(fā)作性腹部中線處疼痛，發(fā)作持續(xù)1——72小時(shí)，發(fā)作間期正常。腹痛程度為中——重度，常伴惡心和嘔吐。

    腹痛具有以下特征：位于中線、臍周或難以定位；性質(zhì)為鈍痛或“就是痛”;程度為中——重度。腹痛期間，至少伴隨2項(xiàng)其他癥狀，如食欲減退、惡心、嘔吐或面色蒼白。診斷須排除其它疾病。

    （3）兒童期良性發(fā)作性眩暈：反復(fù)短暫性眩暈發(fā)作，眩暈可突然發(fā)生和迅速緩解。神經(jīng)系統(tǒng)檢查、聽力檢查和前庭功能檢查均正常。眩暈持續(xù)時(shí)間短暫，可伴有眼震或嘔吐，有些患兒可伴單側(cè)搏動(dòng)性頭痛。

    8.4 月經(jīng)性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)

    月經(jīng)性偏頭痛，多為無先兆偏頭痛，發(fā)作通常持續(xù)時(shí)間較長，可達(dá)4——5天，與月經(jīng)持續(xù)時(shí)間相當(dāng)?？煞譃閱渭冃栽陆?jīng)性無先兆偏頭痛和月經(jīng)相關(guān)性無先兆偏頭痛。

    （1）單純性月經(jīng)性無先兆偏頭痛：偏頭痛發(fā)作發(fā)生于月經(jīng)期女性，符合無先兆偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)。頭痛發(fā)作應(yīng)該在3個(gè)月經(jīng)周期中至少有2個(gè)周期頭痛發(fā)作，而且，僅僅發(fā)生在月經(jīng)第1±2天，即月經(jīng)期的-2到+3天，而在月經(jīng)周期的其它時(shí)間不發(fā)生。

    （2）月經(jīng)相關(guān)性無先兆偏頭痛：發(fā)生于月經(jīng)期女性，頭痛發(fā)作在月經(jīng)第1±2天，即月經(jīng)期的-2到+3天，并且這種情況在3個(gè)月經(jīng)周期中至少有2個(gè)周期發(fā)生，在月經(jīng)周期的其他時(shí)間亦有發(fā)作。也就是說，這些患者既有圍月經(jīng)期偏頭痛，又有月經(jīng)周期其他時(shí)間的偏頭痛。

    8.5 慢性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)

    根據(jù)ICHD-Ⅱ的定義，慢性偏頭痛是指在沒有藥物過度使用的情況下，至少3個(gè)月偏頭痛發(fā)作每月達(dá)到或超過15天。

    由于對慢性偏頭痛的界定存在較大爭議，2006年國際頭痛分類委員會(huì)對慢性偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了修改（見下表），并將其放入ICHD-Ⅱ的附錄以備進(jìn)一步的研究完善。

    表7：慢性偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)

    A.至少3個(gè)月頭痛（緊張型頭痛和/或偏頭痛）每月≥15天
    B.至少有5次發(fā)作符合無先兆偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)
    C.至少3個(gè)月每月有？8天頭痛符合下列C1和/或C2項(xiàng)，即符合無先兆偏頭痛的疼痛及伴隨癥狀標(biāo)準(zhǔn)

    1.至少符合a??d中的兩項(xiàng)

    （a）單側(cè)性
    （b）搏動(dòng)性
    （c）中或重度疼痛
    （d）日常活動(dòng)（如走路或爬樓梯）會(huì)加重頭痛或頭痛時(shí)避免此類活動(dòng)

    且符合a或b中的至少一項(xiàng)

    （a）惡心和（或）嘔吐
    （b）畏光和畏聲

    2.在覺得要發(fā)生符合以上C1項(xiàng)頭痛前使用了曲普坦類或***類藥物，頭痛緩解

    D.沒有藥物過度使用，且不能歸因于其他疾病

    8.6 偏頭痛持續(xù)狀態(tài)診斷標(biāo)準(zhǔn)

    偏頭痛持續(xù)狀態(tài)是指一次使人心力交瘁的偏頭痛發(fā)作持續(xù)72小時(shí)以上，具體診斷標(biāo)準(zhǔn)見下表


    A.除了持續(xù)時(shí)間，無先兆偏頭痛患者的此次發(fā)作與既往的典型發(fā)作相似
    B.頭痛符合以下全部特征

    1.持續(xù)不間斷超過72小時(shí)
    2.重度疼痛

    C.不能歸因于其它疾病

    九、偏頭痛診斷程序

    （一）病史采集

    詳細(xì)可靠的病史對診斷至關(guān)重要。多數(shù)患者并不會(huì)對癥狀做出主動(dòng)細(xì)致的描述，故醫(yī)生應(yīng)注意與患者保持良好的溝通，對患者進(jìn)行耐心的引導(dǎo)，要求患者著重描述最受困擾的、未經(jīng)治療的典型頭痛的發(fā)作情況，同時(shí)兼顧其他的頭痛癥狀。必要時(shí)可使用問卷或要求患者記錄頭痛日記以獲取準(zhǔn)確病史。應(yīng)要求患者著重描述典型的、未接受止痛治療的發(fā)作情況，同時(shí)兼顧其他的癥狀。

    首先，應(yīng)詢問頭痛的疼痛特征，包括頭痛的部位、性質(zhì)、嚴(yán)重程度、持續(xù)時(shí)間、誘發(fā)因素、伴隨癥狀，對工作、學(xué)習(xí)及日?；顒?dòng)的影響。頭痛的伴隨癥狀對頭痛的診斷十分重要。是否伴有惡心、嘔吐、畏光、畏聲及其他自主神經(jīng)癥狀是鑒別原發(fā)性頭痛的關(guān)鍵，發(fā)熱、抽搐、偏癱、意識障礙等癥狀常提示繼發(fā)性頭痛的可能。頭暈、睡眠、精神狀況等亦需關(guān)注。要注意探尋頭痛的誘因、前驅(qū)癥狀、加重或緩解因素。幫助患者回憶頭痛是否與月經(jīng)、勞累、緊張、飲食、氣候等因素有關(guān)；頭痛前有無疲乏、情緒波動(dòng)、身體不適、視覺模糊、感覺運(yùn)動(dòng)異常等癥狀；頭痛是否會(huì)因用力、咳嗽、打噴嚏、頭部轉(zhuǎn)動(dòng)、行走、爬樓等日常體力活動(dòng)而加重，頭痛時(shí)患者是否會(huì)不愿進(jìn)行這些日常活動(dòng)。

    此外，要留意患者的家族史、既往病史、外傷（尤其顱腦外傷）史、藥物治療史，要了解患者的工作、家庭生活、心理壓力等情況。

    （二）體格檢查

    體格檢查應(yīng)全面而有重點(diǎn)。

    除體溫、血壓等生命體征外，著重檢查頭面部、頸部和神經(jīng)系統(tǒng)。注意查看有無皮疹，有無顱周、頸部、副鼻竇壓痛以及顳動(dòng)脈、顳頜關(guān)節(jié)異常。對每個(gè)患者，特別是初診患者，均應(yīng)進(jìn)行眼底檢查明確有無視盤水腫并檢查腦膜**征。通過意識、言語、腦神經(jīng)、運(yùn)動(dòng)、感覺和反射檢查，明確是否存在神經(jīng)系統(tǒng)受損的體征。注意評價(jià)患者有無抑郁、焦慮等情況。雖然偏頭痛患者的體格檢查往往沒有異常發(fā)現(xiàn)，但醫(yī)生認(rèn)真的體檢會(huì)給患者以寬慰，這對頭痛患者尤為重要。

    （三）預(yù)警信號

    有些患者的病程短或臨床表現(xiàn)不典型，應(yīng)在詢問病史和體格檢查時(shí)，特別注意一些“預(yù)警信號”即由某些特殊病因所引起的特別癥狀和體征，

    包括：
    （1）伴有視盤水腫、神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀和體征（除典型的視覺、感覺先兆外）或認(rèn)知障礙；
    （2）突然發(fā)生的、迅速達(dá)到高峰的劇烈頭痛（霹靂樣頭痛）；
    （3）伴有發(fā)熱；
    （4）成年人尤其是50歲后的新發(fā)頭痛；
    （5）有高凝風(fēng)險(xiǎn)的患者出現(xiàn)的頭痛；
    （6）有腫瘤或艾滋病史者出現(xiàn)的新發(fā)頭痛；
    （7）與**改變相關(guān)的頭痛。一旦出現(xiàn)，應(yīng)引起警惕，及時(shí)進(jìn)行相應(yīng)的輔助檢查。

    輔助檢查和診斷標(biāo)準(zhǔn)詳見其他字段

    十、偏頭痛鑒別診斷

    10.1 偏頭痛鑒別診斷：緊張型頭痛

    體征/癥狀鑒別：
    頭痛部位：多為雙側(cè)性，以頸枕部或雙顳部常見，可在額頂部或全頭部，亦可局限于帽圈范圍內(nèi)；
    頭痛性質(zhì)：鈍痛、脹痛、緊縮樣疼痛或枕頸區(qū)僵硬感；
    疼痛程度：一般較偏頭痛為輕，屬輕、中度疼痛，但不影響運(yùn)功；
    疼痛持續(xù)時(shí)間：一般為數(shù)小時(shí)至7天；
    伴隨癥狀：較少，無嘔吐

    10.2 偏頭痛鑒別診斷：叢集性頭痛

    體征/癥狀鑒別：
    發(fā)作頻率為0.5——8.0次/天，每次持續(xù)時(shí)間為5—180分鐘。本病平均1—2次/年，偏頭痛為1—2次/月。
    發(fā)作時(shí)間常有規(guī)律性。有統(tǒng)計(jì)，50%一70%患者準(zhǔn)時(shí)在夜間某一時(shí)段發(fā)作，稱為“鬧鐘式發(fā)作”.
    疼痛部位：基本都是單側(cè)性，以單側(cè)眶部、眶上、額部或顳部最為常見。
    伴隨癥狀：發(fā)作時(shí)伴眼結(jié)膜充血、眼瞼水腫、流淚、流涕、鼻塞以及不同程度的Homer綜合征等。
    發(fā)作突然，無先兆。

    10.3 偏頭痛鑒別診斷：痛性眼肌麻痹（Tolosa-Hunt綜合征）

    體征/癥狀鑒別：
    常表現(xiàn)陣發(fā)性眼球后及眶周的頑固性脹痛、刺痛或撕裂樣痛，伴隨動(dòng)眼、滑車和（或）展神經(jīng)麻痹，眼肌麻痹可與疼痛同時(shí)出現(xiàn)或疼痛發(fā)作后兩周內(nèi)出現(xiàn)

    檢驗(yàn)鑒別：
    MRI或活檢可發(fā)現(xiàn)海綿竇、眶上裂或眼眶內(nèi)有肉芽腫病變

    10.4 偏頭痛鑒別診斷：癥狀性偏頭痛

    體征/癥狀鑒別：
    源于頭頸部血管性病變（如未破裂顱內(nèi)動(dòng)脈瘤或動(dòng)靜脈畸形、慢性硬膜下血腫等）、顱內(nèi)疾?。B內(nèi)腫瘤、顱內(nèi)感染）的頭痛，可表現(xiàn)為類似偏頭痛性質(zhì)的頭痛，可伴有惡心、嘔吐，但無典型偏頭痛發(fā)作過程

    檢驗(yàn)鑒別：
    顱腦影像學(xué)檢查可顯示病灶

    10.5 偏頭痛鑒別診斷：低顱壓頭痛

    體征/癥狀鑒別：
    需要與偏頭痛鑒別的主要是特發(fā)性低顱壓。頭痛以枕部或額部多見，呈輕到中度鈍痛或搏動(dòng)性痛，常伴惡心、嘔吐，也可伴有眩暈、聽覺癥狀及視物模糊等其他顱神經(jīng)癥狀。頭痛與**變化關(guān)系明顯，立位時(shí)出現(xiàn)或加重，臥位時(shí)減輕或消失。

    檢驗(yàn)鑒別：
    顱腦MRI強(qiáng)化可見硬腦膜均勻強(qiáng)化，影像檢查還可發(fā)現(xiàn)有雙側(cè)硬膜下積液或硬膜下血腫；腰椎穿刺測定腦脊液壓力降低；放射性同位素腦池顯像可以發(fā)現(xiàn)腦脊液漏。

    10.6 偏頭痛鑒別診斷：藥物過量使用性頭痛

    體征/癥狀鑒別：
    頭痛發(fā)生與藥物有關(guān)，可呈類偏頭痛樣或具有偏頭痛和緊張型頭痛性質(zhì)的混合性頭痛。頭痛在藥物停止使用后2個(gè)月內(nèi)緩解或回到原來的頭痛模式。

    十一、偏頭痛治療目標(biāo)

    偏頭痛的治療目的是減輕或終止頭痛發(fā)作，緩解伴發(fā)癥狀，預(yù)防頭痛復(fù)發(fā)。治療包括藥物治療和非藥物治療兩個(gè)方面。

    非藥物治療主要是加強(qiáng)宣教，使患者了解偏頭痛的發(fā)病機(jī)制和治療措施，幫助患者確立科學(xué)、正確的防止觀念和目標(biāo)，保持健康的生活方式，尋找并避免各種偏頭痛誘因。

    藥物性治療分為發(fā)作期治療和預(yù)防性治療。

    十二、偏頭痛治療細(xì)則

    12.1 成人偏頭痛

    首要治療方法：藥物治療，藥物治療包括急性期藥物治療和預(yù)防性藥物治療

   12.1.1 成人偏頭痛：急性期藥物治療

    （一）急性期治療目的

    對患者頭痛發(fā)作時(shí)的急性治療目的是：快速止痛；持續(xù)止痛，減少本次頭痛再發(fā)；恢復(fù)患者的功能；減少醫(yī)療資源浪費(fèi)。

    （二）急性期治療有效性指標(biāo)

    多數(shù)大型隨機(jī)、雙盲、對照試驗(yàn)[1]采用的急性期治療有效性標(biāo)準(zhǔn)包括以下方面：2小時(shí)后無痛；2小時(shí)后疼痛改善，由中重度轉(zhuǎn)為輕度或無痛（或VAS評分下降50%以上）；療效具有可重復(fù)性，3次發(fā)作中有2次以上有效；在治療成功后的24小時(shí)內(nèi)無頭痛再發(fā)或無須再次服藥。對多次發(fā)作的療效評估包括頭痛對患者功能損害的評估，如MIDAS和HIT-6.

    （三）急性期治療藥物及評價(jià)

    偏頭痛急性期的治療藥物分為非特異性藥物和特異性藥物兩類。

    1.非特異性藥物：非特異性藥物包括：①非甾體抗炎藥（NSAIDs,解熱鎮(zhèn)痛藥），包括對乙酰胺基酚、阿司匹林、布洛芬、萘普生等及其復(fù)方制劑；②止吐和促胃動(dòng)力藥；③**類鎮(zhèn)靜藥，可待因、**等**類鎮(zhèn)痛藥及***。

    ①非甾體抗炎藥（NSAIDs,解熱鎮(zhèn)痛藥）

    適應(yīng)癥

    解熱鎮(zhèn)痛藥及其**復(fù)合物對于成人及兒童偏頭痛發(fā)作均有效，故對于輕、中度的偏頭痛發(fā)作和既往使用有效的重度偏頭痛發(fā)作，可作為一線藥物首選。這些藥物應(yīng)在偏頭痛發(fā)作時(shí)盡早使用。

    ②止吐和促胃動(dòng)力藥

    適應(yīng)癥：偏頭痛伴發(fā)的惡心、嘔吐等。甲氧氯普胺、多潘立酮不僅治療伴隨癥狀，還有利于其他藥物的吸收和頭痛的治療；肌注/靜推單用可緩解頭痛。應(yīng)盡早使用，但不宜頻繁使用。

    止吐和促胃動(dòng)力藥治療偏頭痛發(fā)作療效，證據(jù)及不良反應(yīng)

    ③**類鎮(zhèn)靜藥，可待因、**等**類鎮(zhèn)痛藥

    苯二氮卓類、**類鎮(zhèn)靜劑可促使鎮(zhèn)靜、入睡，促進(jìn)頭痛消失。因鎮(zhèn)靜劑有成癮性，故僅適用于其他藥物治療無效的嚴(yán)重患者。

    **類藥物有成癮性，可導(dǎo)致藥物過度應(yīng)用性頭痛（medicationoveruseheadache,MOH）并誘發(fā)對其他藥物的耐藥性，故不予常規(guī)推薦。僅對僅適用于其他藥物治療無效的嚴(yán)重頭痛者，在權(quán)衡利弊后使用。腸外**類藥物，如布托啡諾，可作為偏頭痛發(fā)作的應(yīng)急藥物，即刻止痛效果好（III級證據(jù)）。

    2.特異性藥物

    （1）曲坦（t**tan）類藥物：曲坦類藥物為5-羥色胺1B/1D受體激動(dòng)劑，能特異地控制偏頭痛的頭痛。目前國內(nèi)有舒馬曲坦、佐米曲坦和利扎曲坦等。

    經(jīng)大樣本、隨機(jī)安慰劑對照試驗(yàn)[2]證實(shí)，曲坦類治療偏頭痛安全有效。法國一項(xiàng)研究表明，偏頭痛病人發(fā)病后早期服用曲坦類藥物能改善急性偏頭痛的療效[3].出于安全考慮，不主張?jiān)谙日灼谑褂?。與麥角類藥物相比，曲坦類治療24小時(shí)內(nèi)頭痛復(fù)發(fā)率高（15%——40%），但如果首次應(yīng)用有效，復(fù)發(fā)后再用仍有效，如首次無效，則改變劑型或劑量可能有效。患者對一種曲坦類無效，仍可能對另一種有效。

    （2）***類藥物：***類藥物治療偏頭痛急性發(fā)作的歷史很長，但判斷其療效的隨機(jī)對照試驗(yàn)卻不多。試驗(yàn)多使用*****合劑（分別2mg和200mg或1mg和100mg合劑）。一項(xiàng)研究對比其與ASA聯(lián)合甲氧氯普胺，發(fā)現(xiàn)其對頭痛、惡心、嘔吐癥狀的緩解不及后者。與卡馬匹林合用甲氧氯普胺的對照研究也顯示*****用藥2小時(shí)后的頭痛及惡心的緩解率低于后者。與曲坦的對比觀察證實(shí)其療效不及曲坦類。

    ***具有藥物半衰期長、頭痛的復(fù)發(fā)率低的優(yōu)勢，適用于發(fā)作持續(xù)時(shí)間長的患者。另外，極小量的***類即可迅速導(dǎo)致MOH,因此應(yīng)限制藥物的使用頻度，不推薦常規(guī)使用。

    （3）降鈣素基因相關(guān)肽（CGRP）受體拮抗劑：

    CGRP受體拮抗劑（gepant類藥物）通過將擴(kuò)張的腦膜動(dòng)脈恢復(fù)至正常而減輕偏頭痛癥狀，且該過程不導(dǎo)致血管收縮。部分對曲坦類無效或者對曲坦類不能耐受的患者可能對gepant類藥物有良好的反應(yīng)。

    2項(xiàng)大規(guī)模隨機(jī)雙盲安慰劑（或曲坦）對照試驗(yàn)[2,4]顯示telcagepant（MK??0974）有良好的臨床療效，300mg口服后2小時(shí)的頭痛緩解率與利扎曲坦10mg、佐米曲坦5mg相當(dāng)，不良反應(yīng)的發(fā)生率略高于安慰劑。

    3.復(fù)方制劑

    *****合劑可治療某些中-重度的偏頭痛發(fā)作（II級證據(jù)）。其它常用的復(fù)方制劑有：ASA、對乙酰胺基酚及**的復(fù)方制劑，對乙酰胺基酚與**的復(fù)方制劑，雙氯酚酸與**的復(fù)方制劑，**、異丁**和（或）顛茄的復(fù)方制劑等。其中合用的**可抑制磷酸二酯酶，減少cAMP的分解破壞，使細(xì)胞內(nèi)的cAMP增加，從而發(fā)揮廣泛的藥理作用，包括收縮腦血管減輕其搏動(dòng)幅度，加強(qiáng)鎮(zhèn)痛藥的療效等。要注意，合用的**會(huì)增加藥物依賴、成癮及MOH的危險(xiǎn)。

   12.1.2 成人偏頭痛：預(yù)防性藥物治療

    總的來說，何時(shí)開始預(yù)防性治療并沒有普遍適用的指征，最重要的因素是患者生活質(zhì)量受影響的程度，而非刻板地根據(jù)發(fā)作頻率或嚴(yán)重程度來決定。

    通常，存在以下情況時(shí)應(yīng)與患者討論使用預(yù)防性治療：

    （1）患者的生活質(zhì)量、工作或?qū)W業(yè)嚴(yán)重受損（根據(jù)患者的判斷）；（2）每月發(fā)作頻率在2次以上；（3）急性藥物治療無效或患者無法耐受急性期治療；（4）存在頻繁、長時(shí)間或令患者極度不適的先兆，或存在其它特殊類型的偏頭痛（偏頭痛性梗死、偏癱性偏頭痛、基底型偏頭痛）；（5）連續(xù)3月每月使用急性期治療6-8次以上；（6）偏頭痛發(fā)作持續(xù)72小時(shí)以上；（7）患者傾向（盡可能少的發(fā)作）。

    目前應(yīng)用于偏頭痛預(yù)防性治療的藥物主要包括：β受體阻滯劑、鈣離子通道阻滯劑、抗癲癇劑、抗抑郁劑、NSAID及其他種類的藥物。

    （一）中醫(yī)治療（中藥、針灸、推拿）

    中醫(yī)藥治療偏頭痛已有幾千年歷史，積累了不少臨床經(jīng)驗(yàn)。長期以來，中藥治療偏頭痛的安全性已經(jīng)得到了廣泛地認(rèn)同，針對療效的隨機(jī)對照研究也有所開展。

    針灸治療在辨證論治、辨經(jīng)取穴的原則上，根據(jù)頭痛的輕重緩急，或針、或灸、或局部取穴、或遠(yuǎn)道取穴、或兩者兼用，耳針、腕踝針、靈活運(yùn)用，可能有一定的療效。針灸治療偏頭痛，一般應(yīng)在疼痛發(fā)作之初、痛勢未甚時(shí)及時(shí)治療，效果往往更佳。對反復(fù)發(fā)作的患者應(yīng)根據(jù)病情制訂治療計(jì)劃，按療程治療。推拿對偏頭痛有一定療效。頭面部和頸項(xiàng)部的不同穴位推拿**常?？梢跃徑馓弁?。

    （二）心理治療和物理治療

    偏頭痛的心理治療主要基于行為治療，包括放松、生物反饋及認(rèn)知治療。放松療法主要目的為降低身體各種系統(tǒng)的激活及促進(jìn)身體放松。生物反饋是使患者能明確清醒地感受，從而清醒地控制及改變到其身體功能。通過使用各種儀器，感受衡量肌張力（肌電圖生物反饋療法）、皮膚電阻（電皮生物反饋療法）或周圍體溫（溫度生物反饋療法）來測量、放大并反饋軀體信息給患者，從而達(dá)成由生物反饋促進(jìn)的放松。認(rèn)知療法通過指導(dǎo)患者更好地處理與頭痛相關(guān)的應(yīng)激反應(yīng)及其他伴隨心理疾患來治療反復(fù)發(fā)作的頭痛。

    通常在以下情況可考慮行為治療：①患者希望獲得非藥物治療；②患者不能耐受藥物治療或者有藥物禁忌癥；③藥物治療無效或效果較差；④妊娠、準(zhǔn)備妊娠或哺乳期；⑤頻繁或較大劑量使用止痛劑或其他急性期治療藥物；⑥具有明顯的生活應(yīng)激事件或患者缺乏合適的應(yīng)激處理能力。

    有研究提示行為治療對偏頭痛預(yù)防性治療有效，可作為藥物治療的替代或補(bǔ)充，但缺乏設(shè)計(jì)良好的對照研究證據(jù)。另外對何種偏頭痛患者適用何種行為治療不清楚，可根據(jù)患者的個(gè)人情況使用。比較行為療法與藥物治療的研究發(fā)現(xiàn)，藥物治療起效更快，但總體兩者效果相當(dāng)；行為療法與藥物治療相結(jié)合的效果最佳。Meta分析顯示不同行為療法與**或氟桂利嗪總體效果相近。單獨(dú)應(yīng)用物理治療的效果不佳，但可改善患者對行為療法的反應(yīng)。

    游泳、慢跑、騎車等有氧運(yùn)動(dòng)的療效已被證實(shí)。順勢療法在成年患者中進(jìn)行的隨機(jī)雙盲研究未能顯示其有效性。經(jīng)顱磁**（TMS）治療急性期偏頭痛在對照研究中顯示了較好的療效，且無明顯不良反應(yīng)。

    （三）外科治療

    有研究提示卵圓孔未閉（PFO）與伴有先兆的偏頭痛之間存在關(guān)聯(lián)，這種關(guān)聯(lián)最可能的解釋是基因排列的緣故。尚未證實(shí)對PFO患者行封堵手術(shù)能預(yù)防偏頭痛發(fā)作。

    12.2 兒童偏頭痛

    兒童偏頭痛發(fā)作期藥物治療

    布洛芬（10mg/kg）、對乙酰胺基酚（15mg/kg）被證明對兒童及青少年的偏頭痛急性期有效。雙氯芬酸（體重>16kg）、萘普生（年齡>6歲或體重>25kg）、ASA也被某些指南推薦使用。

    唯一可用于12歲以下兒童的止吐藥是多潘立酮。在大于11歲兒童的安慰劑對照研究中，舒馬曲坦鼻噴劑5——20mg（推薦用量為10mg）有效。在兒童及青少年中，口服曲坦類藥物無顯著療效。麥角類藥物不能用于兒童及青少年。應(yīng)指導(dǎo)家長在頭痛開始后盡早使用藥物。

    若有較嚴(yán)重的惡心嘔吐，可選擇肛栓劑。若對乙酰胺基酚、ASA或其他NSAIDs無效，方可用舒馬曲坦鼻噴劑。

    兒童偏頭痛預(yù)防性治療

    與成人啟動(dòng)預(yù)防性治療的原則相仿，若患兒偏頭痛的頻率或嚴(yán)重程度嚴(yán)重影響生活或?qū)е麓罅渴褂眉毙云谒幬?，可考慮預(yù)防性治療。

    （1）非藥物治療：非藥物治療與成人相仿，放松、生物反饋、音樂療法及應(yīng)對應(yīng)激的認(rèn)知行為治療對兒童同樣適宜。更有證據(jù)證明這些治療方法可能比β受體阻滯劑更為有效。特別注意的是睡眠對患兒極為重要。

    推薦患兒保持規(guī)律作息，避免緊張，養(yǎng)成良好的睡眠習(xí)慣。約1/3患兒有確切的誘發(fā)食物（如巧克力、柑桔、奶酪、腌肉、酸奶、油炸食品、谷氨酸鈉等），同時(shí)應(yīng)避免**攝取。發(fā)作時(shí)應(yīng)注意避免脫水。

    （2）藥物治療：鈣離子通道阻滯劑：僅氟桂利嗪有嚴(yán)格設(shè)計(jì)的隨機(jī)雙盲對照研究證明有效性。其它藥物均證據(jù)不足?？傊?，兒童偏頭痛預(yù)防止療急需設(shè)計(jì)良好的試驗(yàn)證據(jù)。專家對于在兒童中預(yù)防性治療的使用時(shí)間長短仍有爭議，有推薦于患兒的學(xué)期內(nèi)使用，到假期逐漸停藥；有推薦短期內(nèi)使用（6——8周）。

    β受體阻滯劑：普奈洛爾有三項(xiàng)隨機(jī)雙盲對照研究，結(jié)果相左，三者的缺點(diǎn)都在于樣本量較小。一項(xiàng)在7——16歲青少年中進(jìn)行的雙盲交叉對照研究顯示，**60——120mg/d（0.5——1mg/kg/day,分三次）可顯著降低頭痛發(fā)作頻率；但另一項(xiàng)使用80——120mg/d的研究未發(fā)現(xiàn)有效性，且**組的平均頭痛持續(xù)時(shí)間反而較基線延長。

    比較**及自我催眠治療的研究亦未發(fā)現(xiàn)**（3mg/kg/day）有助于預(yù)防頭痛發(fā)作。但由于存在陽性研究結(jié)果，**可作為二線用藥，一般起始劑量1——2mg/kg/d,若能耐受，可緩慢加量至3mg/kg/d,通常2——3周調(diào)整劑量。另一非選擇性β受體阻滯劑噻嗎洛爾在一項(xiàng)隨機(jī)對照研究中未顯示顯著有效性。其它選擇性β受體阻滯劑，包括阿替洛爾、美托洛爾、nadolol無證據(jù)。

    抗癲癇藥物：抗癲癇藥物在兒童中應(yīng)用的證據(jù)不足，主要為回顧性研究。托吡酯有3項(xiàng)回顧性研究結(jié)果顯示有效，但托吡酯的前瞻性隨機(jī)對照研究顯示有效趨勢，但無顯著性。丙戊酸有2項(xiàng)回顧性研究證據(jù)（最小年齡9歲），治療劑量較抗癲癇的劑量?。?0mg/kg/d或500mg/日）。比較丙戊酸和**的隨機(jī)雙盲對照研究顯示兩者的治療效果相當(dāng)。與成人一樣，使用丙戊酸時(shí)需要注意血常規(guī)、肝功能，對于女性患兒需要考慮到體重及卵巢功能。有小樣本回顧研究評估了左乙拉西坦（125——250mg）、加巴噴丁（15mg/kg）的作用，均顯示有效，不良作用小。

    抗抑郁劑：抗抑郁藥物在兒童或青少年中使用的證據(jù)少。阿米替林有兩項(xiàng)研究結(jié)果，一項(xiàng)為開放性亞組分析結(jié)果，另一項(xiàng)為回顧性研究結(jié)果，總體不良反應(yīng)少。阿米替林起始劑量為每晚5——10mg,可每4——6周緩慢加量至25——50mg.曲唑酮的對照研究未顯示有效性。SSRI無試驗(yàn)證據(jù)。有專家意見對于同時(shí)伴有焦慮或抑郁的患兒可選擇SSRIs,但近期美國FDA提出對使用此類藥物的青少年需注意**傾向的警告，故需慎重。

    NSAIDs:萘普生有1項(xiàng)小樣本雙盲對照交叉隊(duì)列研究顯示有效性，主要不良作用為胃腸道反應(yīng)，故專家推薦預(yù)防止療限制在2個(gè)月內(nèi)。

    其它藥物：款冬根提取物（Petadolex）雖有開放性研究提示有效，但在隨機(jī)雙盲安慰劑對照研究未顯示有效性。輔酶Q10僅有開放性研究證據(jù)。苯噻啶1mg/d的對照研究未顯示有效性。賽庚啶僅有1項(xiàng)回顧性研究顯示其有效性，在國外使用較廣泛，有效劑量從2——4mg/晚，每日三次。主要副作用為鎮(zhèn)靜及食欲增加。

    12.3 其他類型偏頭痛

    12.3.1 嚴(yán)重偏頭痛發(fā)作或偏頭痛持續(xù)狀態(tài)：

    急性期藥物治療

    嚴(yán)重偏頭痛發(fā)作或偏頭痛持續(xù)狀態(tài)的患者通常需要在院治療。首先應(yīng)評估以排除繼發(fā)性頭痛，了解加重或誘發(fā)因素，包括是否存在藥物濫用、情感障礙等。支持治療具有重要意義，包括安置于安靜黑暗環(huán)境、治療嚴(yán)重嘔吐導(dǎo)致的脫水及電解質(zhì)紊亂、使用氯丙嗪或甲氧氯普胺止吐、予以苯二氮卓類鎮(zhèn)靜處理等?？蛇x擇靜脈、直腸或皮下使用曲坦類或麥角類，安乃近和乙酰水楊酸有效，但對乙酰胺基酚無效。雖然皮質(zhì)激素（如50——100mg強(qiáng)的松或10mg**）被廣泛使用，但相應(yīng)的臨床試驗(yàn)未能證實(shí)其有效。前瞻性雙盲對照試驗(yàn)及回顧研究提示靜脈用丙戊酸鈉有效，且安全性佳。硫酸鎂的各項(xiàng)隨機(jī)對照研究結(jié)果不一，亞組分析提示硫酸鎂可能對有先兆偏頭痛效果較好，而對無先兆偏頭痛無效。

  12.3.2 偏頭痛緩解后再復(fù)發(fā)：

    急性期藥物治療

    對一次發(fā)作頭痛持續(xù)時(shí)間較長的患者而言，容易出現(xiàn)在治療后頭痛再次出現(xiàn)（頭痛再發(fā)）。一般定義為在首次有效治療藥物使用后的2——24小時(shí)內(nèi)頭痛的嚴(yán)重程度發(fā)生惡化，由無痛或輕度頭痛轉(zhuǎn)為中——重度頭痛。與***或ASA等比較，曲坦類更易出現(xiàn)上述問題。首次曲坦治療有效后，約15%——40%的患者會(huì)出現(xiàn)頭痛再發(fā)。若首次曲坦治療無效則無需同一次頭痛發(fā)作時(shí)重復(fù)使用同一種曲坦藥物。麥角類藥物適于偏頭痛發(fā)作時(shí)間長或經(jīng)常復(fù)發(fā)的患者。

12.3.3 妊娠、哺乳期偏頭痛：

    妊娠、哺乳期偏頭痛：急性期藥物治療

    妊娠及哺乳期間，多數(shù)治療藥物均受到限制。在啟用任何治療之前，需要評估利弊，并與患者進(jìn)行詳細(xì)的溝通。對乙酰胺基酚（1g口服或肛栓劑）可在整個(gè)妊娠期使用，其他的NSAID僅可在妊娠第二階段后使用。對于難治性頭痛，可在產(chǎn)科會(huì)診的前提下，使用甲基強(qiáng)的松龍靜滴治療。曲坦類藥物及麥角堿類均為禁忌。大型妊娠期登記中，未見歸因于舒馬曲坦的不良事件或并發(fā)癥。

    妊娠、哺乳期偏頭痛：預(yù)防性藥物治療

    對于預(yù)防性藥物，僅鎂鹽（300mg/d,用2天）及美托洛爾被推薦用于妊娠期（B級推薦）。若患者計(jì)劃妊娠，推薦采用非藥物治療方法。哺乳期間，須采用不經(jīng)乳汁分泌或分泌極少量的藥物。已證明丙戊酸在此情況下適用。β受體阻滯劑可經(jīng)乳汁分泌，可能會(huì)引起嬰兒心動(dòng)過緩。

   13.3.4 月經(jīng)性偏頭痛

    預(yù)防性治療：包括短期預(yù)防性治療及持續(xù)性預(yù)防性治療。

    前者僅于頭痛易發(fā)作期用藥，時(shí)間短，更易為患者接受。有短期預(yù)防性治療證據(jù)的藥物包括NSAIDs、曲普坦類、鎂劑及激素替代治療。

    萘普生鈉（550mg,每日2次）可降低急性期疼痛程度，包括經(jīng)前綜合征中的頭痛。已有研究評估了其對于月經(jīng)性偏頭痛的特別作用。1項(xiàng)研究中，患者月經(jīng)前1周的頭痛頻率更少、程度更輕，但僅頭痛程度的下降較對照有顯著意義。另2項(xiàng)對照研究中，于月經(jīng)第1天的前后1周內(nèi)使用萘普生可減少圍月經(jīng)期的頭痛頻率，1項(xiàng)研究未能降低頭痛嚴(yán)重程度。

    曲普坦類也被用作短期預(yù)防止療。那拉曲坦（1mg,每日2次，自預(yù)計(jì)的月經(jīng)前2天開始，共5天）、夫羅曲坦（2.5mg,每日2次，經(jīng)期用6天）及口服舒馬曲坦均有小樣本的前瞻性對照研究，結(jié)果顯示較對照劑有效。小樣本的鎂鹽對照研究結(jié)果陽性，研究使用焦谷氨酸鎂（Magnesiumpyrrolidonecarboxylicacid）每日360mg,月經(jīng)周期第15天至該月經(jīng)周期結(jié)束期間使用，患者頭痛日顯著下降。

    若短期預(yù)防性治療無效或不適合可考慮長期預(yù)防性治療。但目前無針對這方面的研究證據(jù)?？煽紤]使用偏頭痛一線預(yù)防性藥物，也可選擇同時(shí)使用長期及短期預(yù)防性治療。

    另一類預(yù)防性治療為雌激素替代治療。最佳證據(jù)為經(jīng)皮雌二醇（凝膠或貼劑，至少100??g,經(jīng)期用6天），效果不如β受體阻滯劑或其他一線預(yù)防性治療藥物。但近期的一項(xiàng)研究并未顯示有效性。由于激素替代治療可增加缺血性心臟病、缺血性卒中等疾病的發(fā)病率，對伴先兆性偏頭痛的患者風(fēng)險(xiǎn)明顯增高，一般不推薦此療法。

   13.3.5 慢性偏頭痛

    慢性偏頭痛預(yù)防性治療

    首先須控制頭痛誘因，包括飲食、睡眠、運(yùn)動(dòng)及心理因素，避免易加重頭痛的食物及藥物，包括**、酒精、煙草。評估患者急性期藥物的使用情況，對藥物過量性頭痛患者首先減少使用相應(yīng)的藥物。治療藥物中證據(jù)最充分的是為托吡酯。也可根據(jù)患者的合并癥等具體情況選擇其他預(yù)防性治療藥物。肉毒毒素A可能對慢性偏頭痛有效：一項(xiàng)隨機(jī)雙盲對照研究使用100單位肉毒毒素A較安慰劑療效顯著；待發(fā)表的多中心隨機(jī)雙盲安慰劑對照研究PREEMPT也取得了陽性結(jié)果。比較肉毒毒素A與托吡酯、丙戊酸預(yù)防慢性偏頭痛的隨機(jī)雙盲研究均認(rèn)為效果相當(dāng)，且肉毒毒素的耐受性更好。應(yīng)注重對合并的精神情感疾患進(jìn)行行為和藥物綜合治療。

    Mathew等對200例患者的觀察發(fā)現(xiàn)綜合治療較純藥物治療有效（72-86%比58%）。Blanchard等報(bào)道，治療一年后仍可觀察到頭痛發(fā)作降低50%以上。Grazzi的研究中，相比純藥物治療的患者，接受綜合治療的存在藥物過量性頭痛的偏頭痛患者3年后頭痛天數(shù)、藥物使用及復(fù)發(fā)率均更少。然而總體而言，行為治療對藥物過量性頭痛的慢性頭痛患者的療效不如發(fā)作性偏頭痛者（癥狀緩解率13%比52%）。對藥物過量性頭痛患者療效也不如非MOH者（29%比52%）。枕神經(jīng)**（ONS）可能對預(yù)防慢性偏頭痛有效。

    十三、偏頭痛預(yù)后

    大多數(shù)偏頭痛患者的預(yù)后良好。偏頭痛可隨年齡的增長而癥狀逐漸緩解，部分患者可在60——70歲時(shí)偏頭痛不再發(fā)作。

    十四、偏頭痛患者教育

    偏頭痛是目前無法根治但可以有效控制的疾患，應(yīng)該積極地開展各種形式的患者教育，以幫助其確立科學(xué)和理性的防止觀念與目標(biāo)；應(yīng)教育患者保持健康的生活方式，學(xué)會(huì)尋找并注意避免各種頭痛誘發(fā)因素；應(yīng)教育并鼓勵(lì)患者記頭痛日記，對幫助診斷和評估預(yù)防止療效果有重要意義。