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    去分化脂肪肉瘤是原發(fā)性或繼發(fā)性惡性脂肪細胞性腫瘤，一般為大的無痛性腫物，腹膜后受累最常見，四肢軟組織發(fā)病較少見[1-2] 。我院于2010年7月收治1例發(fā)生于肢體脂肪肉瘤患者，經(jīng)手術(shù)切除病理診斷為去分化脂肪肉瘤，現(xiàn)報告如下。

    1  材料與方法

    1.1 臨床資料

    患者男性，71歲。因左腹股溝包塊切除術(shù)后復(fù)發(fā)9月余，于2010年7月27日就診，患者曾于2009年10月因左大腿根部，發(fā)現(xiàn)脂肪肉瘤，手術(shù)切除。此次來我院行B超檢查發(fā)現(xiàn)左腹股溝上部可見5.1cm×3.4cm大小弱回聲包塊，臨床診斷為左腹股溝脂肪肉瘤復(fù)發(fā)而行手術(shù)切除。

    1.2 病理檢查

    巨檢：結(jié)節(jié)狀、灰黃色腫物一個，大小5cm × 4cm × 3cm，無明顯包膜，切面灰白灰黃灰褐色，質(zhì)軟。鏡檢：腫瘤組織由高分化脂肪肉瘤和高度惡性非脂肪性梭形、多形性肉瘤細胞成分。去分化區(qū)域腫瘤組織成編織狀排列，瘤細胞有出血、壞死。病理診斷：（左腹股溝）去分化脂肪肉瘤。

    2  結(jié)果與討論

    去分化脂肪肉瘤是原發(fā)性或繼發(fā)性惡性脂肪細胞性腫瘤，顯示從非典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤向不同分化程度的非脂肪細胞性肉瘤的移動。腹膜后受累最常見，與四肢軟組織發(fā)病的比例為3:1，一般為大的無痛性腫物，但本例局部有疼痛感，發(fā)生于肢體者病史較長，突感近期增大，提示有去分化現(xiàn)象。大體檢查一般為大的多結(jié)節(jié)性黃色腫物，含有散在的實性，常為灰褐色的非脂肪性區(qū)域（去分化區(qū)域）。去分化區(qū)域常有壞死，脂肪和去分化區(qū)域之間可逐漸移行。鏡下去分化成分多少不等，兩種成分的轉(zhuǎn)變常突然發(fā)生，但某些病例可以逐漸移行，有時可見兩種成分混合分布[2-3]。去分化區(qū)可有多種組織學(xué)表現(xiàn)，最常見的是未分類的惡性纖維組織細胞瘤樣多形性肉瘤和中間型高度惡性的粘液纖維肉瘤。

    去分化脂肪肉瘤在所有脂肪肉瘤中約占10%，是指分化好的脂肪肉瘤中出現(xiàn)高度惡性非脂肪性梭形細胞肉瘤，其中的非脂肪成分是由具有多向分化潛能纖維母細胞和原始間葉細胞演化而來，即可向脂肪細胞分化，形成單一或多種成分的脂肪肉瘤，研究表明大多數(shù)病例中，非脂肪肉瘤成分均呈高度惡性。本病例組織中既有脂肪肉瘤成分也出現(xiàn)了惡性纖維組織細胞瘤成分，符合去分化脂肪肉瘤。去分化脂肪肉瘤對放療和化療均不敏感，治療上仍以手術(shù)切除為主，強調(diào)首次根治性切除很重要，必要時可聯(lián)合切除臨近臟器，以減少術(shù)后復(fù)發(fā)，但其局部復(fù)發(fā)率和遠處轉(zhuǎn)移率很高，手術(shù)完整切除后預(yù)后仍然不理想，分化性脂肪肉瘤的5年生存率為83%，而去分化肉瘤5年生存率僅為20%。因此本病例屬術(shù)后復(fù)發(fā)，遠期效果不理想。

    [參考文獻]

    [1]張兆祥，韓 林。去分化脂肪肉瘤的病理學(xué)研究進展[J].臨床與實驗病理學(xué)雜志，2010，2（1）：97—100

    [2]吳錫淵。腹膜后脂肪肉瘤的CT診斷（附17報告）[J].現(xiàn)代實用醫(yī)學(xué)，2010,22（8）：892—893

    [3]聶 佩，郝大鵬，徐文堅，等。四肢軟組織脂肪肉瘤的MRI與病理對照研究[J].臨床放射學(xué)雜志，2010,29（3）：366—370