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    原發(fā)性干燥綜合征（pSS）是以自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎為特征的自身免疫病，可伴有多系統(tǒng)多器官受累表現(xiàn)。淀粉樣變是一種淀粉樣蛋白異常沉積在組織器官造成相應(yīng)組織器官損害，引起相應(yīng)臨床表現(xiàn)的少見疾病，常累及心臟、血管壁、胃腸道、舌、氣管、肺及胸膜等部位。可繼發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤、慢性感染、結(jié)締組織病及腫瘤等多種疾病。

    病例1例：患者，患者女，58歲，因“口干、眼干10余年，痰中帶血1個(gè)月”于2008年12月入住我院。有口干、眼干及牙齒發(fā)黑、片狀脫落l0余年，一直未診治。入院前1個(gè)月出現(xiàn)痰中帶血，咳嗽少。無發(fā)熱、消瘦、盜汗、胸悶、氣促、皮疹及關(guān)節(jié)腫痛等。體格檢查：猖獗性齲齒，無巨舌，無皮疹，雙肺呼吸音正常，心腹無異常體征。

    輔助檢查：血、尿、便常規(guī)正常；紅細(xì)胞沉降率（ESR）98 mm／1 h；抗核抗體測(cè)定1：320顆粒型，抗SSA抗體陽性，抗SSB抗體陽性，抗R052抗體陽性；類風(fēng)濕因子61.8 U／ml；肝功能、腎功能、血脂、心肌酶譜、甲狀腺功能、腫瘤標(biāo)志物、血免疫球蛋白（tgG、IgA、XgM、IgD、IgE）均正常范圍；雙眼Schirmer試驗(yàn)陽性（<5 ram／5 rain），雙眼淚膜破碎時(shí)間<10 S。骨髓涂片、活組織檢查未見異常；上腹部、泌尿系、子宮附件、心臟彩色多普勒超聲檢查無異常；淺表淋巴結(jié)超聲檢查未見明顯增大。心電圖示竇性心律。純化結(jié)核菌素試驗(yàn)（PPD）陰性；3次痰找抗酸桿菌均陰性；痰培養(yǎng)陰性。肺功能提示通氣、彌散功能基本正常。胸部CT示：雙肺可見大小不等的結(jié)節(jié)灶及散在多發(fā)大小不等的薄壁空腔，左主支氣管腔內(nèi)可見隆起軟組織結(jié)節(jié)灶，局限性胸膜增厚。纖維支氣管鏡示：自氣管、左右主支氣管起各葉、段支氣管管腔內(nèi)均可見多個(gè)大小不一的結(jié)節(jié)狀新生物，基底寬，各管腔均未完全堵塞。支氣管鏡下左主支氣管結(jié)節(jié)狀新生物活組織檢查病理：黏膜下大量嗜伊紅均質(zhì)無定形物質(zhì)沉著，果紅染色陽性。唇腺活組織檢查：腺泡間大量淋巴細(xì)胞浸潤（>l灶性淋巴細(xì)胞浸潤／4 mm2），部分腺小葉萎縮。骨髓、唇腺組織剛果紅染色均陰性。

    診斷：psS繼發(fā)支氣管肺淀粉樣變。

    討論：淀粉樣變是指淀粉樣物質(zhì)在某些器官的網(wǎng)狀纖維、血管壁或組織間沉著的一種病理過程。可以分為原發(fā)性、繼發(fā)性、系統(tǒng)性、局限性、遺傳性、家族性和老年性幾種類型。其中以原發(fā)性淀粉樣變多見，而繼發(fā)性淀粉樣變相對(duì)較少。結(jié)締組織病是繼發(fā)性淀粉樣變的常見原因。組成淀粉樣物質(zhì)的蛋白質(zhì)有23種，主要有兩類：①AL蛋白：由漿細(xì)胞分泌的免疫球蛋白輕鏈片段組成，常見于原發(fā)性淀粉樣變；②AA蛋白：來自于血清淀粉樣蛋白A，常見于繼發(fā)性淀粉樣變，是機(jī)體炎癥狀態(tài)下的急性期產(chǎn)物。支氣管肺淀粉樣變根據(jù)病變部位分為：氣管支氣管淀粉樣變、肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)型淀粉樣變和肺間質(zhì)彌漫型淀粉樣變。

    pss是一種可伴有多系統(tǒng)受累的自身免疫性疾病，國內(nèi)曾報(bào)道88.4％的pss患者存在肺部病變，常見為小氣道病變及間質(zhì)性肺炎， 認(rèn)為其合并淀粉樣變的主要原因可能是由于長期慢性炎癥或某些抗原刺激免疫細(xì)胞產(chǎn)生結(jié)構(gòu)異常的或超出機(jī)體清除能力的過量正常免疫球蛋白，巨噬細(xì)胞分泌的顆粒而轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外沉積?；蛴捎诰奘杉?xì)胞崩解而就地沉積，形成淀粉樣斑塊。pSS患者繼發(fā)支氣管肺淀粉樣變臨床表現(xiàn)隱匿且無特異性，以咳嗽、氣促等呼吸道癥狀最常見。有近1／4的患者無呼吸道癥狀，僅于進(jìn)行肺部影像學(xué)檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)異常?；颊叩暮粑腊Y狀與氣道受累的部位和程度有關(guān)。其中支氣管淀粉樣變較多表現(xiàn)為咳嗽、咯血、胸痛例，肺實(shí)質(zhì)淀粉樣變呈肺部結(jié)節(jié)者可無癥狀，彌漫性肺間質(zhì)病變者常出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸困難。

    肺功能測(cè)定對(duì)評(píng)估pSS繼發(fā)支氣管肺淀粉樣變具有提示預(yù)后的意義。以中重度彌散功能障礙最為多見，淀粉樣物質(zhì)沉積于氣管支氣管黏膜下，還可導(dǎo)致管腔狹窄、阻塞，氣流受阻，出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙。

    pss 肺部受累患者影像學(xué)表現(xiàn)多樣，可表現(xiàn)為肺紋理增多、支氣管擴(kuò)張、肺不張、肺間質(zhì)纖維化，嚴(yán)重者晚期為蜂窩肺。pSS繼發(fā)肺淀粉樣變主要為彌散或多發(fā)的結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)邊緣多光滑或分葉，常發(fā)生在肺下葉，為淀粉樣物質(zhì)和淋巴組織增殖細(xì)胞在問質(zhì)或支氣管外的滲出沉積所致。結(jié)節(jié)進(jìn)展緩慢，約l／3形成空洞或鈣化，臨床上易誤診為腫瘤、結(jié)核、淋巴瘤等。還可表現(xiàn)為薄壁大皰及肺囊腫，可能與氣道狹窄和單向閥機(jī)制有關(guān)。以支氣管淀粉樣變?yōu)橹鞯幕颊叻尾縳線及cT掃描表現(xiàn)為氣管、支氣管壁增厚、內(nèi)壁凹凸不平及鈣化點(diǎn)1121。對(duì)于伴有難治性肺炎、肺CT表現(xiàn)為多發(fā)不明原因的伴空洞或鈣化的肺部結(jié)節(jié)、肺大皰的DSS患者，需警惕有無繼發(fā)淀粉樣變的可能。

    淀粉樣變的診斷依賴組織病理活檢或免疫組織化學(xué)，大部分患者為進(jìn)一步排除淋巴瘤、結(jié)核、真菌感染而行開胸肺活檢，隨著內(nèi)窺鏡的不斷發(fā)展。胸腔鏡下肺活檢及經(jīng)氣管鏡下肺穿刺活檢逐漸受到推崇。淀粉樣物質(zhì)以AL蛋白為主，提示Dss患者肺組織內(nèi)廣泛淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，引起局部的免疫球蛋白輕鏈增多，導(dǎo)致具B片層構(gòu)型的蛋白質(zhì)沉積并抵抗蛋白酶的水解，從而形成廣泛散在的淀粉樣變。但臨床特征及預(yù)后在AL蛋白和AA蛋白的患者之間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

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