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    原發(fā)性干燥綜合征（pSS）是以自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎為特征的自身免疫病，可伴有多系統(tǒng)多器官受累表現(xiàn)。淀粉樣變是一種淀粉樣蛋白異常沉積在組織器官造成相應(yīng)組織器官損害，引起相應(yīng)臨床表現(xiàn)的少見疾病，常累及心臟、血管壁、胃腸道、舌、氣管、肺及胸膜等部位。可繼發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤、慢性感染、結(jié)締組織病及腫瘤等多種疾病。

    病例1例：患者，患者女，58歲，因“口干、眼干10余年，痰中帶血1個(gè)月”于2008年12月入住我院。有口干、眼干及牙齒發(fā)黑、片狀脫落l0余年，一直未診治。入院前1個(gè)月出現(xiàn)痰中帶血，咳嗽少。無發(fā)熱、消瘦、盜汗、胸悶、氣促、皮疹及關(guān)節(jié)腫痛等。體格檢查：猖獗性齲齒，無巨舌，無皮疹，雙肺呼吸音正常，心腹無異常體征。

    輔助檢查：血、尿、便常規(guī)正常；紅細(xì)胞沉降率（ESR）98 mm／1 h；抗核抗體測(cè)定1：320顆粒型，抗SSA抗體陽性，抗SSB抗體陽性，抗R052抗體陽性；類風(fēng)濕因子61.8 U／ml；肝功能、腎功能、血脂、心肌酶譜、甲狀腺功能、腫瘤標(biāo)志物、血免疫球蛋白（tgG、IgA、XgM、IgD、IgE）均正常范圍；雙眼Schirmer試驗(yàn)陽性（<5 ram／5 rain），雙眼淚膜破碎時(shí)間<10 S。骨髓涂片、活組織檢查未見異常；上腹部、泌尿系、子宮附件、心臟彩色多普勒超聲檢查無異常；淺表淋巴結(jié)超聲檢查未見明顯增大。心電圖示竇性心律。純化結(jié)核菌素試驗(yàn)（PPD）陰性；3次痰找抗酸桿菌均陰性；痰培養(yǎng)陰性。肺功能提示通氣、彌散功能基本正常。胸部CT示：雙肺可見大小不等的結(jié)節(jié)灶及散在多發(fā)大小不等的薄壁空腔，左主支氣管腔內(nèi)可見隆起軟組織結(jié)節(jié)灶，局限性胸膜增厚。纖維支氣管鏡示：自氣管、左右主支氣管起各葉、段支氣管管腔內(nèi)均可見多個(gè)大小不一的結(jié)節(jié)狀新生物，基底寬，各管腔均未完全堵塞。支氣管鏡下左主支氣管結(jié)節(jié)狀新生物活組織檢查病理：黏膜下大量嗜伊紅均質(zhì)無定形物質(zhì)沉著，果紅染色陽性。唇腺活組織檢查：腺泡間大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（>l灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)／4 mm2），部分腺小葉萎縮。骨髓、唇腺組織剛果紅染色均陰性。

    診斷：psS繼發(fā)支氣管肺淀粉樣變。

    討論：淀粉樣變是指淀粉樣物質(zhì)在某些器官的網(wǎng)狀纖維、血管壁或組織間沉著的一種病理過程。可以分為原發(fā)性、繼發(fā)性、系統(tǒng)性、局限性、遺傳性、家族性和老年性幾種類型。其中以原發(fā)性淀粉樣變多見，而繼發(fā)性淀粉樣變相對(duì)較少。結(jié)締組織病是繼發(fā)性淀粉樣變的常見原因。組成淀粉樣物質(zhì)的蛋白質(zhì)有23種，主要有兩類：①AL蛋白：由漿細(xì)胞分泌的免疫球蛋白輕鏈片段組成，常見于原發(fā)性淀粉樣變；②AA蛋白：來自于血清淀粉樣蛋白A，常見于繼發(fā)性淀粉樣變，是機(jī)體炎癥狀態(tài)下的急性期產(chǎn)物。支氣管肺淀粉樣變根據(jù)病變部位分為：氣管支氣管淀粉樣變、肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)型淀粉樣變和肺間質(zhì)彌漫型淀粉樣變。

    pss是一種可伴有多系統(tǒng)受累的自身免疫性疾病，國(guó)內(nèi)曾報(bào)道88.4％的pss患者存在肺部病變，常見為小氣道病變及間質(zhì)性肺炎， 認(rèn)為其合并淀粉樣變的主要原因可能是由于長(zhǎng)期慢性炎癥或某些抗原刺激免疫細(xì)胞產(chǎn)生結(jié)構(gòu)異常的或超出機(jī)體清除能力的過量正常免疫球蛋白，巨噬細(xì)胞分泌的顆粒而轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外沉積?；蛴捎诰奘杉?xì)胞崩解而就地沉積，形成淀粉樣斑塊。pSS患者繼發(fā)支氣管肺淀粉樣變臨床表現(xiàn)隱匿且無特異性，以咳嗽、氣促等呼吸道癥狀最常見。有近1／4的患者無呼吸道癥狀，僅于進(jìn)行肺部影像學(xué)檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)異常?；颊叩暮粑腊Y狀與氣道受累的部位和程度有關(guān)。其中支氣管淀粉樣變較多表現(xiàn)為咳嗽、咯血、胸痛例，肺實(shí)質(zhì)淀粉樣變呈肺部結(jié)節(jié)者可無癥狀，彌漫性肺間質(zhì)病變者常出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸困難。

    肺功能測(cè)定對(duì)評(píng)估pSS繼發(fā)支氣管肺淀粉樣變具有提示預(yù)后的意義。以中重度彌散功能障礙最為多見，淀粉樣物質(zhì)沉積于氣管支氣管黏膜下，還可導(dǎo)致管腔狹窄、阻塞，氣流受阻，出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙。

    pss 肺部受累患者影像學(xué)表現(xiàn)多樣，可表現(xiàn)為肺紋理增多、支氣管擴(kuò)張、肺不張、肺間質(zhì)纖維化，嚴(yán)重者晚期為蜂窩肺。pSS繼發(fā)肺淀粉樣變主要為彌散或多發(fā)的結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)邊緣多光滑或分葉，常發(fā)生在肺下葉，為淀粉樣物質(zhì)和淋巴組織增殖細(xì)胞在問質(zhì)或支氣管外的滲出沉積所致。結(jié)節(jié)進(jìn)展緩慢，約l／3形成空洞或鈣化，臨床上易誤診為腫瘤、結(jié)核、淋巴瘤等。還可表現(xiàn)為薄壁大皰及肺囊腫，可能與氣道狹窄和單向閥機(jī)制有關(guān)。以支氣管淀粉樣變?yōu)橹鞯幕颊叻尾縳線及cT掃描表現(xiàn)為氣管、支氣管壁增厚、內(nèi)壁凹凸不平及鈣化點(diǎn)1121。對(duì)于伴有難治性肺炎、肺CT表現(xiàn)為多發(fā)不明原因的伴空洞或鈣化的肺部結(jié)節(jié)、肺大皰的DSS患者，需警惕有無繼發(fā)淀粉樣變的可能。

    淀粉樣變的診斷依賴組織病理活檢或免疫組織化學(xué)，大部分患者為進(jìn)一步排除淋巴瘤、結(jié)核、真菌感染而行開胸肺活檢，隨著內(nèi)窺鏡的不斷發(fā)展。胸腔鏡下肺活檢及經(jīng)氣管鏡下肺穿刺活檢逐漸受到推崇。淀粉樣物質(zhì)以AL蛋白為主，提示Dss患者肺組織內(nèi)廣泛淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，引起局部的免疫球蛋白輕鏈增多，導(dǎo)致具B片層構(gòu)型的蛋白質(zhì)沉積并抵抗蛋白酶的水解，從而形成廣泛散在的淀粉樣變。但臨床特征及預(yù)后在AL蛋白和AA蛋白的患者之間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

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