藍痣是一種罕見的色素痣,又稱良性間葉性黑色素瘤或黑色素纖維瘤,多發(fā)生在面部、四肢、手腕、背部和臀部等處皮膚,發(fā)生在皮膚以外部位的藍痣極少見,本院最近遇有一因“子宮肌瘤”行子宮全切術(shù)意外發(fā)現(xiàn)宮頸藍痣的病例,結(jié)合文獻復(fù)習(xí),現(xiàn)報告如下。
1.臨床資料
1.1 病例報告
患者女性,46歲,因“經(jīng)量增多2年余,B超檢查發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤,子宮肌腺病待排”行子宮全切術(shù)。術(shù)前檢驗結(jié)果:WBC4.5×109/L,RBC4.17×1012/L,PLT254×109/L,Hb139g/L;術(shù)后病理檢查:全切除子宮一個,體積10.8cm×8cm×7cm,宮頸長3.5cm,外口直徑3cm,外口黏膜較光滑,宮腔深8cm,內(nèi)膜厚0.2cm光滑有充血,肌壁厚2.5cm,一側(cè)肌壁彌漫性增厚變硬,切面可見陳舊性出血灶,宮頸切面部分區(qū)域呈蜂窩狀,外口后壁查見一淺黑色區(qū)域,面積約1.2cm×0.5cm。術(shù)后病理診斷主要有:子宮肌腺病,增生期子宮內(nèi)膜,慢性宮頸炎,宮頸藍痣伴潴留性囊腫。
1.2 鏡檢
于宮頸管黏膜上皮下固有間質(zhì)淺層和宮頸管腺體間見一些胞質(zhì)含色素的細胞,色素呈勻細黑色,無折光,數(shù)量不等,有的充滿整個細胞,甚至完全掩蓋細胞形態(tài)。細胞多為細長梭形,偶有分支或呈雙極,少數(shù)為圓形、卵圓形和多角形,細胞分化好,無異型,核仁不明顯,無核分裂象。細長梭形細胞伴有波紋狀胞質(zhì)突起,呈束狀與黏膜面平行排列,部分呈短束狀環(huán)繞宮頸腺體,或排列成不規(guī)則簇狀,個別細胞零散分布。病灶沒有規(guī)則的邊界,不形成結(jié)節(jié),但有聚片傾向。該細胞與宮頸的纖維間質(zhì)混合,不引起間質(zhì)增生和炎性反應(yīng)。
2.病例討論
子宮頸藍痣最早由Cid(1959年)報道,十分罕見,Patel等1985年報道的皮膚外藍痣共109例,其中47例發(fā)生于宮頸,表明宮頸是皮膚外藍痣最常見的部位,好發(fā)年齡在40~50歲,多發(fā)生于宮頸下段后壁,病變?yōu)樗{色灰黑色扁平斑片,表面平坦或飽滿,無明顯隆起,多不凸出黏膜表面,界限不清,似潑墨狀。宮頸藍痣多無臨床癥狀,大多在行婦科檢查或治療其他婦科疾病時切除子宮或因子宮頸活檢、子宮頸息肉摘除標(biāo)本做病理檢查時才偶然發(fā)現(xiàn)。
宮頸藍痣病理形態(tài)學(xué)與皮膚藍痣相類同,分為普通型藍痣、細胞型藍痣。絕大多數(shù)為普通型,其痣細胞為梭形,似有分支,似平滑肌或成纖維細胞,細胞內(nèi)外有大量黑色素沉著,細胞結(jié)構(gòu)不清,痣細胞間有噬黑色素細胞反應(yīng),并有一定程度的膠原纖維增生。細胞型藍痣細胞呈密集團塊狀上皮樣或樹突樣細胞增生,伴有梭形細胞增生。前者細胞多位于病變的中央,而梭形細胞多位于病變的周邊,細胞型藍痣生長稍快,比普通型藍痣大,較易惡變;少數(shù)藍痣細胞可發(fā)生良性轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)被膜下邊竇內(nèi)生長,但診斷此種良性轉(zhuǎn)移要非常小心,必須要符合以下幾條:轉(zhuǎn)移只發(fā)生于局部淋巴結(jié),不發(fā)生第一站以外淋巴結(jié)內(nèi),因為第一站有濾過作用;藍痣細胞只局限于淋巴結(jié)的邊緣竇,無明顯淋巴結(jié)實質(zhì)及被膜浸潤性生長;淋巴結(jié)內(nèi)藍痣細胞無明顯異型性。
宮頸藍痣病理診斷并不困難,需與子宮內(nèi)膜異位癥伴有出血、惡性黑色素瘤相鑒別。
①子宮內(nèi)膜異位癥:伴有出血者,多有損傷活檢、撕裂等損傷史,巨檢時偶爾可見少量咖啡色液體流出,鏡下可見異位子宮內(nèi)膜腺體及間質(zhì),且常在腺體周圍出現(xiàn)圓形、橢圓形細胞,核小偏位,胞質(zhì)內(nèi)含有折光性褐色色素的細胞聚集,該色素呈金黃色,粗顆粒狀,且大小不一,帶有折光,與黑色素明顯不同,Perls法染色陽性,免疫組織化學(xué)染色CD68陽性表達,故為吞噬細胞,其中褐色顆粒為含鐵血黃素;而藍痣細胞常有突起,胞質(zhì)中褐色顆粒為非折光性,免疫組織化學(xué)染色HMB-45、S-100蛋白陽性,Masson-Fontana染色陽性或電鏡檢查證實為黑色素即可確診。
②惡性黑色素瘤:來自表皮基底層黑色素細胞,與表皮有交界活動,組織結(jié)構(gòu)多樣,似癌非癌似肉瘤非肉瘤似腺非腺多種結(jié)構(gòu),排列較松散,也可形成結(jié)節(jié),常伴有質(zhì)浸潤及壞死,細胞主要為2型,梭形及上皮樣,細胞明顯異型,瘤細胞增生活躍,易見病理性核分裂,并出現(xiàn)明顯的、大的嗜酸性核仁。
宮頸藍痣細胞組織起源現(xiàn)在有5種觀點:①黑色素細胞,②Schwann細胞,③子宮頸內(nèi)膜間質(zhì)細胞,④神經(jīng)外膜細胞,⑤胚胎發(fā)育過程中神經(jīng)嵴衍化細胞迷離。有作者電鏡觀察發(fā)現(xiàn),宮頸藍痣的色素細胞胞質(zhì)內(nèi)有黑色素小體、指狀突、軸系膜樣結(jié)構(gòu)、基膜和橋粒樣結(jié)構(gòu),這些均為Schwann細胞超微結(jié)構(gòu)的特點,因此提出宮頸藍痣起源于含有色素的Schwann細胞的學(xué)說。
宮頸藍痣應(yīng)予手術(shù)治療,可行宮頸錐切術(shù)。臨床上初診為或疑為宮頸藍痣者,建議其盡快手術(shù)治療確定病變性質(zhì)以排除惡變,如近期內(nèi)不能手術(shù)者,應(yīng)每月隨訪。目前傳統(tǒng)的宮頸錐切術(shù)漸由高頻電波刀即LEEP術(shù)替代,后者已成為宮頸病變的一種非常有效的診斷和治療手段。LEEP術(shù)手術(shù)操作簡單,手術(shù)時間短,術(shù)中出血少,手術(shù)后陰道排液量少,并且能夠獲得足夠的宮頸組織以進行病理診斷,修復(fù)再生的宮頸光滑,新的鱗柱交界清楚,便于細胞學(xué)和陰道鏡隨訪;手術(shù)中宮頸藍痣切除不完全時容易復(fù)發(fā),手術(shù)范圍應(yīng)足夠大,要避免斷病灶的殘留;如為惡性,應(yīng)擴大手術(shù)范圍,按惡性黑色素瘤治療原則進行治療。(張亞,楊振 )
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