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    系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個(gè)累及身體多系統(tǒng)多器官，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，病程遷延反復(fù)的自身免疫性疾病?？衫奂捌つw、漿膜、關(guān)節(jié)、腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等，并以自身免疫為特征，患者體內(nèi)存在多種自身抗體，不僅影響體液免疫，亦影響細(xì)胞免疫，補(bǔ)體系統(tǒng)亦有變化。發(fā)病機(jī)理主要是由于免疫復(fù)合物形成。確切病因不明。病情呈反復(fù)發(fā)作與緩解交替過程。

    系統(tǒng)性紅斑狼裝的臨床癥狀：

    一、全身癥狀

    多數(shù)早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀，如發(fā)熱，尤以低熱常見，全身不適，乏力，體重減輕等。

    二、皮膚和粘膜

    皮疹，包括頰部呈蝶形的紅斑、丘疹，盤狀紅斑，指掌部或甲周紅斑，指端缺血，面部及軀干皮疹。其中以頰部蝶形紅斑最具特征性。與SLE相關(guān)的特殊皮膚類型有：a.亞急性皮膚型紅斑狼瘡；b.深層脂膜炎型。光過敏，網(wǎng)狀青斑，口腔潰瘍，脫發(fā)現(xiàn)象。

    三、關(guān)節(jié)、肌肉

    關(guān)節(jié)腫痛往往是就診的首發(fā)癥狀，手近端指間關(guān)節(jié)，膝、足、髁、腕關(guān)節(jié)均可累及。關(guān)節(jié)腫痛多呈對稱性。約半數(shù)患者有晨僵。X線檢查常無明顯改變，僅少數(shù)患者有關(guān)節(jié)畸形。肌肉酸痛、無力是常見癥狀。

    四、腎臟

    約50%患者有腎臟疾病臨床表現(xiàn)，如蛋白尿、血尿、管型尿、白細(xì)胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等。

    五、胃腸道

    一部分病人表現(xiàn)為胃腸道癥狀，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等，嚴(yán)重時(shí)累及生命。

    六、神經(jīng)系統(tǒng)

    出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害多提示病情危重，神經(jīng)精神性狼瘡的表現(xiàn)是多方面的，可累及中樞神經(jīng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)。在臨床上可出現(xiàn)腦功能不良、精神異常、肢體癱瘓、麻木、疼痛、行走不穩(wěn)、抽搐、頭痛、視力障礙、面癱、肌肉萎縮等癥。在疾病診斷方面中樞的可有慢性認(rèn)知功能不良、急性狼瘡性腦炎、腦血管意外（中風(fēng)）、脊髓炎、運(yùn)動(dòng)障礙（舞蹈－投擲癥、震顫麻痹綜合癥，共濟(jì)失調(diào)）、癲癇、假性腦瘤、無菌性腦膜炎、頭痛等。

    七、肝

    主要表現(xiàn)為肝腫大、黃疸、肝功能異常以及血清中可存在多種自身抗體等。紅斑狼瘡合并肝損害常常為輕、中度肝功能異常，嚴(yán)重肝損害者較少見。SLE可并發(fā)I型自身免疫性肝炎（狼瘡性肝炎），多發(fā)生于年輕的女性，臨床上可表現(xiàn)為乏力、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、肝脾腫大、黃疸等。

    八、心臟

    心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜及瓣膜病變等，依個(gè)體病變不同，表現(xiàn)有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等，少數(shù)患者死亡冠狀動(dòng)脈梗塞。出現(xiàn)心臟病變可由于疾病本身，也可能由于長期服用糖皮質(zhì)激素治療。

    九、肺

    胸膜炎和胸腔積液較常見，肺實(shí)質(zhì)損害多數(shù)為間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化，引起肺不張和肺功能障礙。狼瘡性肺炎的特征是肺部有斑狀浸潤，可由一側(cè)轉(zhuǎn)到另一側(cè)，激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎(chǔ)上，常繼發(fā)細(xì)菌感染。

    十、血液系統(tǒng)

    幾乎全部患者都會(huì)發(fā)生一項(xiàng)或幾項(xiàng)血液系統(tǒng)異常，依次有貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少、血中抗凝物質(zhì)引起出血現(xiàn)象等。

    十一、其他

    部分患者在病變活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)淋巴結(jié)、腮腺腫大。眼部受累較普遍，如結(jié)合膜炎和視網(wǎng)膜病變，少數(shù)視力障礙。女性患者可有月經(jīng)紊亂和閉經(jīng)。

    系統(tǒng)性紅斑狼瘡的并發(fā)癥：

    一、過敏

    系統(tǒng)性紅斑狼瘡易發(fā)生藥物過敏，且表現(xiàn)較重，一旦過敏則不容易逆轉(zhuǎn)或病情惡化，容易引起過敏的藥物常見者有：青霉素類、頭孢菌素類、磺胺類、雌激素、普魯卡因胺、苯妥英鈉等，故狼瘡病人禁用以上藥物。

    二、感染

    感染是系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的并發(fā)癥，也是最常見的死因及病情惡化的主要因素。易感染的原因與長期接受免疫抑制劑、尿毒癥及疾病本身免疫功能低下有關(guān)。肺炎、腎盂腎炎及敗血癥是最常見的并發(fā)癥。