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    病例簡介：

    例1: 患兒，男，9歲，反復(fù)發(fā)熱1個月余入院。查體：38.5℃，頸及腹股溝可觸及黃豆大小淋巴結(jié)，心、肺未見異常，肝右肋下10cm，脾肋下未觸及，血常規(guī)：WBC4.3×10 9 /L，LY45%，GR49%，RBC3.15×10 12  /L，Hb84g/L，PLT288×10 9 /L，肝功：ALT20U/L，LDH493U/L，凝血試驗：PT1688.7s，APTT66.7s，F(xiàn)bg98.2g/L，骨髓象：骨髓增生活躍，粒：紅為6.53:1，粒系各階段比例及形態(tài)大致正常，紅系中紅細(xì)胞比例稍減低，各階段比例及形態(tài)正常，紅細(xì)胞輕度大小不等，淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞比例及形態(tài)正常，可見吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象，給予保肝、防感染及對癥治療，好轉(zhuǎn)出院。

    例2:  患兒，女，2.5歲，因間斷發(fā)熱2.5個月入院。查體：T38.5℃，皮膚無出血點，淋巴結(jié)無腫大，心、肺未見異常，肝右肋下及劍下均為5cm，質(zhì)中等，脾平臍，質(zhì)中等，血常規(guī)：WBC2.2×10 9 /L，LY53.5%，GR39.4%，RBC3.45×10 12  /L，Hb81g/L，PLT84×10 9 /L，肝功：AST148U/L，GGT52U/L，LDH1188U/L，骨髓象：骨髓增生活躍，粒：紅為0.78:1，粒系各階段比例偏低，形態(tài)大致正常，紅系增生顯著，占48%，中晚幼紅細(xì)胞比例增高，形態(tài)基本正常，淋巴細(xì)胞比例稍低，單核細(xì)胞略高，巨核細(xì)胞及血小板不少，片中出現(xiàn)較多吞噬細(xì)胞，多吞噬血小板，少數(shù)吞噬紅細(xì)胞，尤以片尾為多，噬血占3.31%，診斷噬血細(xì)胞綜合征，給予保肝、激素及對癥處理，5周后體溫恢復(fù)正常，好轉(zhuǎn)出院。

    例3：患兒，男，11歲，因反復(fù)發(fā)熱2個月、黃疸、腹水15天，下肢水腫4天入院。查體：39.8℃，皮膚輕度黃疸，可見少許瘀斑，眼瞼及下肢水腫，左頸及腹股溝各一淋巴結(jié)，約1cm×1.5cm，心、肺未見異常，肝右肋下8cm，劍下5cm，質(zhì)中等，脾肋下4cm，叩診移動性濁音（+），血常規(guī)：WBC5.2×10 9 /L，LY53.5%，GR4.1%，RBC3.82×10 12  /L，Hb96g/L，PLT77×10 9 /L，肝功：ALT272U/L，AST587U/L，GGT69U/L，LDH1033U/L，TBIL8.83mg/dl，DBIL7.15mg/dl，凝血試驗：APTT88.7s，APTT-R2.98，PT17.8s，F(xiàn)bg165.4g/L，骨髓象：骨髓增生活躍，粒：紅為1.43:1，粒系各階段比例及形態(tài)大致正常，紅系中晚幼紅細(xì)胞比例稍高，各階段比例及形態(tài)正常，紅細(xì)胞大小不等，部分中心淡染區(qū)擴(kuò)大，淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞比例及形態(tài)正常，巨核細(xì)胞及血小板不少，片尾吞噬細(xì)胞及組織細(xì)胞易見，可見吞噬現(xiàn)象，給予保肝、防感染及激素治療7天，自動出院。

    病例討論：

    嗜血細(xì)胞綜合征（Hemophagocytic Syndrome，HS）于1979年首先報道，可分為原發(fā)生和反應(yīng)性，潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導(dǎo)性疾病等，由于噬血細(xì)胞增多，加速了血細(xì)胞的破壞 ， 嗜血細(xì)胞綜合征目前診斷標(biāo)準(zhǔn)為
    （1）發(fā)熱超過1周，Tmax>38.5℃。
    （2）肝脾大伴全血細(xì)胞減少（累及2個以上細(xì)胞系，骨髓增生減低或增生異常）。
    （3）肝功異常。
    （4）噬血組織細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞≥2%或（和）累及骨髓、淋巴結(jié)、肝脾及有中樞神經(jīng)系統(tǒng)組織學(xué)表現(xiàn)。
    嗜血細(xì)胞綜合征治療主要為類固醇療法、大劑量靜脈注射丙種球蛋白、保肝、防感染及對癥治療，有報道可加環(huán)孢菌素A和聯(lián)合用G-CSF治療。 嗜血細(xì)胞綜合征的出現(xiàn)往往標(biāo)志著疾病惡化， 嗜血細(xì)胞綜合征主要死亡原因為出血、感染、多臟器功能衰竭和彌漫性血 管內(nèi)凝血。