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    一般情況：患兒，女，11歲。

    主訴：反復腹痛1月余，加重1d。

    現(xiàn)病史：患兒于入院前1月余，無明顯誘因出現(xiàn)臍周陣發(fā)性疼痛，呈針刺樣，疼痛劇烈時伴嘔吐胃內(nèi)容物數(shù)次，無咖啡渣樣物及膽汁樣物，疼痛持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，無明顯規(guī)律，排便后腹痛可緩解。腹痛期間反復住院，以腸梗阻、腸粘連治療，病情無緩解。入院前1d腹痛加重伴解黑色黏液便3次，便后腹痛緩解。病程中患兒無發(fā)熱、咳嗽、抽搐、意識障礙、出大汗，無頭痛、頭暈、氣促、呼吸困難，無皮膚、鞏膜黃染，無尿頻、尿急、尿痛、血尿、少尿等癥狀。

    既往史：患兒出生4個月時因腸套疊在當?shù)蒯t(yī)院手術治療（具體不詳），術后無特殊不良反應。飲食排便正常，體重增長不滿意。家族史：否認家族遺傳病史。

    體格檢查：T37℃，P84次/min,R20次/min,BP98/60mmHg（1mmHg=0.133kPa），體重33kg。神清，精神稍差，痛苦面容。全身皮膚黏膜無黃染，全身淺表淋巴結未觸及腫大。心肺檢查無異常。腹平軟，右側中下腹可見一長6cm×3cm手術疤痕。未見腸型及蠕動波，臍周及下腹部壓痛，無反跳痛及肌緊張，麥氏點無壓痛，肝脾肋下未觸及，有時可在中下腹捫及4cm×6cm大小的包塊，質(zhì)軟。腸鳴音7～8次/min。雙側腎區(qū)、輸尿管區(qū)無壓痛及叩擊痛。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。

    實驗室檢查：
    血尿便常規(guī)、C2反應蛋白均正常。腹部超聲：中下腹實質(zhì)含氣性結構，性質(zhì)待查（腸套疊？）。
    腹部立位X線平片：膈下未見明顯游離氣體，中下腹腸腔積氣，下腹部可見液平。結腸鏡：未見異常。
    胃腸碘水造影：（1）中下腹部類圓形占位性改變92.6mm×102.6mm致相鄰腸管受壓移位；（2）小腸不全性梗阻。
    結腸鋇劑灌腸：乙狀結腸明顯過長迂曲，考慮為冗長改變。
    全腹部CT平掃+增強：下腹部見乙狀結腸明顯擴張，腸腔最寬處直徑達6cm,并在盆腔內(nèi)迂曲，腸壁未見增厚，直腸內(nèi)可見少量造影劑，結合鋇劑灌腸片多考慮為乙狀結腸冗長擴張。

    初步診斷：結腸冗長綜合癥。

    治療：給予抗感染、補液，持續(xù)胃腸減壓，開塞露通便，低壓回流灌腸等處理，患兒仍有間歇性腹痛，于2007年3月8日轉(zhuǎn)入胃腸外科手術。術中探查腹腔見腸間少量粘連，原回—結腸吻合口下方25cm處乙狀結腸存在梗阻，近端腸腔明顯擴張而遠端空虛，仔細探查并了解部分粘連后確認該梗阻灶系由于乙狀結腸殘端沿腸腔軸旋轉(zhuǎn)（順時針）360°吻合所致（可能與早期手術不規(guī)范有關），原系膜孔未全閉合。

    手術方法：沿原回—結腸吻合處離斷腸管，遠端乙狀結腸經(jīng)逆時針旋轉(zhuǎn)360°回位。

    術后診斷：乙狀結腸旋轉(zhuǎn)。

    給予抗感染，部分靜脈營養(yǎng)等對癥支持治療，患兒排便順暢，大便顏色正常，未再出現(xiàn)腹痛，2周后出院。

    病例討論：
    腸扭轉(zhuǎn)（intestine torsion）可誘發(fā)于劇烈運動和重體力勞動及暴食暴飲、腹部手術史、腸腔內(nèi)蛔蟲、習慣性便秘及腸壁較大腫瘤等。各段腸管都可發(fā)生扭轉(zhuǎn)，最常見的是乙狀結腸扭轉(zhuǎn)。此外還有小腸扭轉(zhuǎn)、盲腸扭轉(zhuǎn)、罕見的有橫結腸扭轉(zhuǎn)。除驟然發(fā)作的持續(xù)性及陣發(fā)加重的腹痛外，最突出的表現(xiàn)是進行性加重的腹脹，其部位在上腹部及左側腹部。腹痛、腹脹和便秘三聯(lián)征是乙狀結腸扭轉(zhuǎn)的主要表現(xiàn)或伴有惡心、嘔吐、停止排便排氣等。體檢時可發(fā)現(xiàn)腹部呈不對稱樣隆起，極度脹氣擴張的乙狀結腸能見到不規(guī)則性脹氣的腸袢。典型病例腹部平片檢查可見擴張增大的乙狀結腸影，呈“馬蹄鐵”狀，鋇劑灌腸X線檢查，可見“鳥嘴征”。一旦診斷需手術治療。
    結腸冗長癥（dolichasigmoid）是一種先天性結腸畸形，發(fā)病率很低，病因是結腸在發(fā)育過程中因基因再復制而生長過長所致。各年齡段均可發(fā)生，據(jù)報道最小的發(fā)病年齡是28d的新生兒，發(fā)病沒有明顯的性別比例。其主要表現(xiàn)為慢性便秘。臨床上以乙狀結腸冗長癥最為常見，其次是橫結腸冗長，也稱結腸脾曲綜合征。國外有學者檢查1000余例慢性便秘患兒發(fā)現(xiàn)30%～40%為乙狀結腸冗長癥。國內(nèi)翁一珍等報道87例3～7歲慢性便秘患兒中22例為乙狀結腸冗長癥占25.5%,與國外基本一致。一般成人升結腸長度為15cm,橫結腸55cm,降結腸20cm,乙狀結腸40cm。如果超過正常值及活動范圍增大可診斷為結腸冗長癥。小兒乙狀結腸在1歲時為20cm,5歲時為30cm,超過此即可診斷。
    冗長可發(fā)生于結腸各段，可以是單段或多段。病理檢查：大體病理肉眼所見，乙狀結腸過長，大多數(shù)迂曲反折，腸壁不同程度的增厚，腸腔不同程度的擴張，顯微病理改變可分為2類：絕大多數(shù)表現(xiàn)為腸神經(jīng)元異常，少數(shù)表現(xiàn)為單純乙狀結腸冗長。不論病理表現(xiàn)如何，乙狀結腸冗長段都存在著大多數(shù)腸神經(jīng)節(jié)細胞呈固縮、空泡變性等改變。臨床特點有：
    （1）癥狀：進行性加重的便秘或長期頑固性便秘，大便周期3～10d,嚴重者可長達15d,常規(guī)通便及灌腸療效較差；便秘伴間歇性腹痛、腹脹，部分可因腸功能不良，出現(xiàn)便秘與腹瀉交替；便秘伴惡心、嘔吐，肛門停止排氣排便；有部分患者伴失眠、煩躁、食欲下降、消瘦、貧血、煩躁不安等全身癥狀。
    （2）體征：無特征性陽性體征，長期便秘者可在腹部捫及條索狀、質(zhì)硬且活動度較大的包塊，觸痛明顯，通便后包塊減小或消失，癥狀緩解或消失，部分患者可見腸型及蠕動波。
    （3）實驗室檢查：X線鋇劑灌腸是診斷結腸冗長癥的主要依據(jù)和重要手段，乙狀結腸長度超過40cm者可診斷。因急性期存在炎性水腫，存在收縮性或痙攣性改變，容易發(fā)生穿孔，結腸鏡不宜常規(guī)使用。
    （4）并發(fā)癥：胃納減退、中度到重度營養(yǎng)不良；急性腸扭轉(zhuǎn)、腸梗阻。
    （5）治療：其方法主要有2種，非手術治療為首選，包括飲食、藥物及排便訓練等；保守治療無效者行外科手術治療。

    經(jīng)驗與教訓：

    本例結腸冗長綜合癥患者癥狀和體征沒有特異性，難以在早期作出腸梗阻的診斷；輔助檢查未能較好的提示診斷：X線鋇劑灌腸，CT檢查支持結腸冗長可能；病例的特殊性：乙狀結腸扭轉(zhuǎn)疼痛多在上腹部及左側腹部，在臍周者十分少見。
    本例結腸冗長綜合癥患兒有腸套疊手術既往史，應考慮到術后并發(fā)癥，剖腹探查結果提示該病例的腸扭轉(zhuǎn)可能是首次手術縫合的不規(guī)范所致。

    啟示：
    診斷結腸冗長時不能完全依賴實驗室檢查，還應結合病史、癥狀、體征，認真仔細地分析排查，與外科密切配合，共同完成診斷。
    結腸冗長綜合癥還應注意與先天性巨結腸癥、特發(fā)性巨結腸、繼發(fā)性巨結腸、內(nèi)分泌障礙等疾病鑒別。

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