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物性免疫性血小板減少癥
出血癥狀發(fā)生前有潛伏期,短者可于服藥后數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)病,長者可以數(shù)月后發(fā)病。一般5——10天。常伴有畏寒、發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐等。
其他免疫性血小板減少癥
患者表現(xiàn)全身皮膚紫癜,鼻衄或女性月經(jīng)過多,疲乏無力,面色蒼白,尿色加深。偶爾還可見腎臟受損征象如高血壓、血尿、氮質(zhì)血癥等。神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀甚少見。
出、凝血性疾病
再生障礙性貧血與骨髓病性疾病:各種原因引起的再生障礙性貧血,都有骨髓巨核細(xì)胞減少,血小板的生成減少等特點(diǎn),血小板減少可以是再生障礙性貧血最早出現(xiàn)的表現(xiàn),也可能是由于經(jīng)過治療之后血紅蛋白及粒細(xì)胞恢復(fù)正常,血小板尚未得到恢復(fù)。骨髓病性疾病如癌腫浸潤時(shí)血小板減少,大多為腫瘤細(xì)胞損害巨核細(xì)腿,因此血小板生成減少。以上兩種情況檢查骨髓即可明確診斷,前者骨髓增生低下,巨核細(xì)胞減少;后者可查到腫瘤細(xì)胞。
理化因素抑制骨髓:理化因素如電離輻射、烷化劑、抗代謝劑、細(xì)胞毒性制劑等在治療惡性腫瘤時(shí),血小板減少是常見的并發(fā)癥,或者直接毒害骨髓細(xì)胞,或者發(fā)生免疫反應(yīng)。此類因素大多使骨髓彌漫性損傷,患者表現(xiàn)為全血減少。但少數(shù)患者巨核細(xì)胞對射線的作用較敏感,因某些病人可只表現(xiàn)為血小板減少,巨核細(xì)胞減少。
選擇性抑制巨核細(xì)胞的因素:**類藥及其協(xié)同劑可以引起血小板減少,除通過產(chǎn)生血小板抗體的機(jī)理外,還通過抑制血小板的生成。而且后者更為重要。一般認(rèn)為是藥理學(xué)的作用?;颊弑憩F(xiàn)為骨髓受抑,巨核細(xì)胞減少。個(gè)別孕婦服用此藥后,可引起新生兒先天性血小板減少,母體可無癥狀。
先天性巨核細(xì)胞生成不良:該病罕見,巨核細(xì)胞及血小板明顯減少,常伴先天畸型,如腎臟、心臟、骨骼等。預(yù)后差,約2/3患兒8個(gè)月內(nèi)死于顱內(nèi)出血。母體孕期患風(fēng)疹、口服甲苯磺丁脲可為發(fā)病因素。
其他:雌性激素偶爾可以引起無巨核細(xì)胞性血小板減少。乙醇可以抑制血小板生成,這是長期大量飲酒使血小板減少。臨床少有出血表現(xiàn),停止飲酒后,血小板可恢復(fù)。
無效性血小板生成
該病常見于部分維生素B12或葉酸缺乏的巨幼細(xì)胞性貧血患者,表現(xiàn)為血小板減少,有的患者有出血傾向,有的表現(xiàn)為全血減少,骨髓巨核細(xì)胞正常甚至增加,因此為無效性血小板生成。隨著巨幼貧的治療,血小板可恢復(fù)正常。
血小板生成素缺乏
本病是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板減少癥。本病多為遺傳性,嬰兒期開始有出血表現(xiàn),血小板計(jì)數(shù)減少,巨核細(xì)胞數(shù)量正常,形態(tài)及結(jié)構(gòu)無特殊變化。
周期性血小板減少癥
本病是一種原因不明的周期性血小板減少所致的出血性疾病。該病比較常見,血小板減少與血小板增多或正常以規(guī)律的間隔交替出現(xiàn),其間隔通常為20——30天。本病多見于女性,其發(fā)作常與月經(jīng)一致,月經(jīng)期血小板減少,出血量增多。巨核細(xì)胞一般不減少,以皮膚粘膜出血為主,無特效治療。
脾臟病引起的血小板減少
正常情況下,體內(nèi)1/3的血小板停滯在脾臟,當(dāng)有脾臟腫大時(shí)如門脈高壓癥、高雪氏病、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、Folty綜合征等,血小板計(jì)數(shù)可減少,但體內(nèi)血小板的總量并不減少。注射腎上腺素后,在一定的時(shí)間內(nèi),血小板計(jì)數(shù)可明顯升高。有時(shí),可能同時(shí)存在血小板破壞增加的因素。
感染性血小板減少癥
本病是因病毒、細(xì)菌或其他感染所致的血小板減少性出血疾病。
病毒感染:可致血小板減少的病毒感染包括麻疹、風(fēng)疹、單純皰疹、水痘、巨細(xì)胞病毒感染、病毒性肝炎、流感、腮腺炎、流行性出血熱、貓爪熱、登革熱等。
病毒可侵犯巨核細(xì)胞,使血小板生成減少。病毒也可吸附于血小板,致血小板破壞增加;某些嚴(yán)重麻疹患者以及流行性出血熱患者因彌散性血管內(nèi)凝血消耗血小板。
細(xì)菌感染:許多細(xì)菌感染可致血小板減少,包括革蘭氏陽性及陰性細(xì)菌引起的敗血癥,如腦膜炎雙球菌、傷寒桿菌、結(jié)核桿菌。細(xì)菌毒素抑制血小板生成,或使血小板破壞增加,也可由于毒素影響血管壁功能而增加血小板消耗。
總之,單純血小板減少患者,如有明確的感染征象,要考慮該病,原發(fā)感染控制后,則血小板恢復(fù)。
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