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　　【關(guān)鍵詞】布-加綜合征，診斷，分析

 

　　布-加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是指下腔靜脈肝段和（或）肝靜脈流出道血流受阻引起的下腔靜脈和（或）門(mén)靜脈高壓征。布-加綜合征是一種比較少見(jiàn)而又危重的疾病，近年來(lái)，對(duì)于該病的了解和認(rèn)識(shí)已經(jīng)有了很大的提高，但是布-加綜合征的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，且無(wú)特異性，很容易造成誤診。因此，如果治療不及時(shí)，預(yù)后則非常差[2]。

 

　　我院2004年1月～2008年6月收治20例布-加綜合癥患者，取得了比較滿意的療效，現(xiàn)報(bào)道如下：

 

　　1 資料與方法

 

　　1.1一般資料

 

　　本組患者20例，其中，男性12例，女性8例；年齡25～65歲，平均42歲。從出現(xiàn)癥狀至確診為1個(gè)月～9年，平均25個(gè)月。2例有脾切除、門(mén)奇靜脈斷流史，3例曾行大隱靜脈剝脫術(shù)。12例患者曾在其他醫(yī)院誤診，其中，誤診為酒精性肝硬化3例，肝炎后肝硬化5例，結(jié)核性腹膜炎1例，腎病綜合征2例，隱源性肝硬化1例。

 

　　1.2 癥狀與體征

 

　　癥狀：腹脹15例，納差12例，右上腹痛10例，上消化道出血6例。體征：肝脾腫大10例，腹腔積液8例，下肢水腫4例，腹壁靜脈顯露4例。

 

　　1.3實(shí)驗(yàn)室檢查

 

　　實(shí)驗(yàn)室檢查中總膽紅素為輕至中度升高8例，肝功能、清蛋白下降10例，鐵蛋白輕度升高6例，CA199升高6例，腹腔積液檢查為漏出液3例，滲出液3例，介于漏出液與滲出液之間2例。

 

　　1.4術(shù)前檢查

 

　　該組患者在術(shù)前均行IVC造影，配合經(jīng)皮肝穿造影結(jié)果發(fā)現(xiàn)，短段狹窄4例，隔膜型10例，短段閉塞2例，右肝靜脈隔膜2例，IVC狹窄合并HV主干狹窄2例。

 

　　1.5治療

 

　　本組20例患者根據(jù)實(shí)際情況采取腹腔-右鎖骨下靜脈腔積液轉(zhuǎn)流術(shù)或者腔靜脈隔膜切除加肝靜脈成形術(shù)等不同的手術(shù)方式進(jìn)行外科手術(shù)治療。

 

　　2結(jié)果

 

　　布-加綜合征臨床表現(xiàn)已腹部脹痛、腹腔積液、肝功能損害為主要表現(xiàn)，誤診率較高。根據(jù)不同病理類(lèi)型及各臟器功能狀態(tài)，對(duì)患者分別采取不同的治療方法，可以取得滿意的療效。本組20例患者術(shù)后進(jìn)行隨訪，平均隨訪時(shí)間為1年，均未復(fù)發(fā)?；颊唠S訪期間無(wú)腹腔積液生成，食管靜脈曲張消失或明顯減輕，下肢腫脹消失，肝臟回縮，肝功能正常。

 

　　3討論

 

　　目前，布-加綜合征病變范圍的定義為任何存在肝靜脈流出道障礙的疾病。因此，肝段下腔靜脈阻塞引起的肝靜脈回流受阻也被稱(chēng)為布-加綜合征。

 

　　布-加綜合征的病因尚不清楚，只有一小部分可以找到某些病因。布-加綜合征的病因大致可分為先天性大血管畸性、占位病變阻塞或侵犯壓迫血管、血栓形成或蔓延。血栓形成或蔓延與很多導(dǎo)致高凝狀態(tài)的疾病有關(guān)，如真性紅細(xì)胞增多癥、夜間陣發(fā)性血紅蛋白尿及口服避孕藥等。另外，現(xiàn)在一般認(rèn)為肝靜脈阻塞性疾病可發(fā)生于家族性免疫缺陷、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、化療、骨髓移植、肝照射等。

 

　　布-加綜合征的病理表現(xiàn)主要為肝靜脈和（或）下腔靜脈的膜狀或階段狀狹窄或阻塞。布-加綜合征一般可以分為3個(gè)類(lèi)型7個(gè)亞型。對(duì)于任何不明原因的腹痛、肝脾腫大和迅速積聚大量腹腔積液的患者，都應(yīng)想到布-加綜合征。超聲、CT、MRI、下腔靜脈和肝靜脈造影以及經(jīng)皮肝穿剌活檢等均有助于確定診斷，而超聲波檢查是最基本的檢查方法，它能夠顯示肝靜脈及下腔靜脈的形態(tài)以及有無(wú)狹窄或阻塞，了解病變范圍對(duì)于診斷具有重要參考價(jià)值，并可指導(dǎo)臨床治療，應(yīng)作為首選的診斷方法。大多數(shù)布-加綜合征常同時(shí)伴有典型的門(mén)靜脈高壓征和下腔靜脈高壓征的表現(xiàn)，因而診斷不難。

 

　　然而值得注意的是，雖然布-加綜合征診斷不難，目前臨床上對(duì)于布-加綜合征的警惕性尚不高，非常容易被誤診。布-加綜合征以肝淤血及門(mén)脈高壓為主要表現(xiàn)，最容易被誤診為肝硬化。本組病例入院前曾被誤診，分別被誤診為肝炎后肝硬化5例，酒精性肝硬化3例，結(jié)核性腹膜炎1例，腎病綜合征2例，隱源性肝硬化1例。然而，只要加強(qiáng)對(duì)于該病的認(rèn)識(shí)，準(zhǔn)確診斷并非難事。布-加綜合征與肝硬化門(mén)脈高壓征兩者有著顯著的區(qū)別。后者臨床特征為肝縮小、脾腫大、腹腔積液，而布-加綜合征為肝腫大、脾輕度腫大及腹腔積液，腹腔積液蛋白含量較高。肝功損害在相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)較輕，如有下腔靜脈阻塞，更有側(cè)胸腹壁靜脈曲張等下腔靜脈高壓的表現(xiàn)。為避免誤診，一般認(rèn)為下列情況應(yīng)作為布-加綜合征的線索做進(jìn)一步檢查：①有腹腔積液、甚至中大量腹腔積液，但肝功能無(wú)明顯損害，清蛋白無(wú)明顯下降，腹腔積液蛋白定量>25 g/L；②側(cè)胸腹壁靜脈顯露擴(kuò)張；③肝病同時(shí)有下肢靜脈曲張，特別是雙側(cè)下肢靜脈曲張；④肝明顯腫大，而脾不大或輕度腫大。

 

　　良好的術(shù)前準(zhǔn)備是保證治療成功的關(guān)鍵。術(shù)前應(yīng)認(rèn)真糾正各臟器功能不全及營(yíng)養(yǎng)障礙，尤其是肝功能及營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)，使肝功能Child分級(jí)為A、B級(jí)，清蛋白在30 g/L以上。確定診斷后，必須明確病理類(lèi)型，詳細(xì)了解心、肝、腎等臟器功能狀態(tài)、營(yíng)養(yǎng)狀況及內(nèi)環(huán)境是否平衡。外科治療以解除肝靜脈和下腔靜脈阻塞的常溫下根治術(shù)、介入性肝靜脈成形術(shù)及下腔靜脈成形術(shù)為最佳方法，其中又以介入為首選。常溫下直視根治術(shù)為恢復(fù)肝和下腔靜脈生理性流向的術(shù)式，適用于肝靜脈和下腔靜脈膜性和短段狀阻塞，尤其合并血栓及介入或食指破膜術(shù)失敗和復(fù)發(fā)者。否則需用各種轉(zhuǎn)流術(shù)式緩解門(mén)靜脈壓和下腔靜脈壓，若兩者不能兼顧，則優(yōu)先緩解門(mén)靜脈壓。