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    Adie瞳孔又稱強(qiáng)直性瞳孔、Adie綜合征或Holmes-Adie 綜合征，其主要表現(xiàn)是單側(cè)瞳孔散大，雙側(cè)者少見，在臨床偶有誤診為青光眼、外傷性瞳孔散大或球后視神經(jīng)炎，甚至有被誤診為急性閉角型青光眼并行手術(shù)治療者。該病有其固有的眼部特征，通過仔細(xì)檢查，容易診斷此病?，F(xiàn)對解放軍總醫(yī)院收治的3例典型Adie瞳孔患者進(jìn)行簡要分析。

    【病例資料】

    病例1：

    女性，27歲。右眼視近物模糊一個月余伴視物變暗20余天，尤以在暗處時明顯，伴有眼痛，無畏光、流淚、眼紅、眼脹、頭痛、惡心、流汗等。

    眼科檢查：

    視力：右眼0.6，小孔矯正1.0，左眼0.5，小孔矯正1.0。雙上瞼位置對稱且正常，無腫脹，雙眼球向各方向運(yùn)動無障礙，結(jié)膜無充血，角膜透明，無KP，前房中深，Tyndall征（-），虹膜紋理清。

    暗室檢查：右側(cè)瞳孔圓，約7mm，直接對光反射遲鈍，間接對光反射存在，近反射存在；左側(cè)瞳孔圓，2.5mm，直接和間接對光反射靈敏。

    裂隙燈下檢查：當(dāng)光照射時，右眼虹膜4~7點(diǎn)方位可見部分卷縮輪，表現(xiàn)出典型的蠕蟲樣自發(fā)運(yùn)動，其余部分睹孔的卷縮 輪消失，瞳孔緣光滑（圖1）。左眼虹膜有完整瞳孔卷縮輪。

    0.1%毛果蕓香堿滴雙眼，60分鐘后，右眼瞳孔縮小，光反射消失，左眼瞳孔光反射正常。眼底無異常。

    眼壓：右眼17mmHg， 左眼18mmHg。

    全身體查：肱二頭肌和肱三頭肌腱反射存在， 膝腱和跟腱反射消失。

    實驗室檢查：血沉、血清C反應(yīng)蛋白、 抗核抗體、感染性疾病篩查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒）等均在正常范圍，弓形體IgM抗體、風(fēng)疹病毒IgM抗體和 巨細(xì)胞病毒IgM抗體檢查陰性，單純皰疹病毒IgM抗體滴度為1：24，明顯高于正常范圍。

    核磁共振血管成像檢查顯示：雙側(cè)頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段、大腦中動脈、大腦前動脈、椎動脈、基底動脈和大腦后動脈均未見異常。頭顱MRI未見異常。
 

    病例2：

    女性，41歲。3天前照鏡子時無意中發(fā)現(xiàn)雙側(cè)瞳孔不等大，無視力改變及其他不適，就診于我院神經(jīng)內(nèi)科。

    全身檢查：肱二頭肌、肱三頭肌、膝腱和跟腱反射均消失。

    眼科：

    視力右眼1.5，左眼0.6。雙側(cè)瞳孔圓，左眼約5mm，直、間接對光反射和近反射消失；右眼3mm，對光反射和近反射存在。雙眼晶狀體透明，眼底無異常。

    眼壓：右眼13mmHg，左眼 14mmHg。

    0.0625%毛果蕓香堿滴雙眼，45分鐘后，左眼腌孔縮小，對光反射消失，右眼瞳孔對光反射正常。

    實驗室檢查：血沉、血清C反應(yīng)蛋白、抗核抗體、感染性疾病篩查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒）、單純皰疹病毒IgM抗體、風(fēng)疹病毒IgM抗體、巨細(xì)胞病毒IgM抗體和弓形體IgM抗體等均在正 常范圍。

    顱腦MRI未見異常。

    病例3：

    女性，38歲。偶然發(fā)現(xiàn)右眼晻孔擴(kuò)大就診于神經(jīng)內(nèi)科。無癥狀。

    右眼視力：0.5，矯正1.0。瞳孔A徑6mm，睡孔直、間接光反射消失，近反射未査。

    滴0.1%毛果蕓香堿后，右眼瞳孔縮小，對光反射消失；左眼瞳孔大小和對光反射正常。

    虹膜卷縮輪情況未查。

    膝腱反射和跟腱反射均消失。

    上述實驗室檢查均正常。

    顱腦MRI未見異常。

    【病例討論】

    Adie瞳孔由英國人Adie（1932年）首次報道。是以單側(cè)瞳孔散大、直接和間接光反射消失或減弱、調(diào)節(jié)反射異常及瞳孔收縮障礙、同時下肢腱反射消失為主要特征，可伴有發(fā)汗異常。主要見于年輕女性，發(fā)病年齡在20~40歲，常自發(fā)出現(xiàn)?；颊咄ǔＪ窃谡甄R子時發(fā)現(xiàn)一側(cè)瞳孔大于另側(cè)或者有同事或親戚發(fā)現(xiàn)異常后告知患者。70%發(fā)生于女性。80%為單側(cè)，另外一眼的發(fā)生率為每年約4%。我們的3例患者均為女性，年齡在27-41歲，且單眼發(fā)病，均符合該病的發(fā)病規(guī)律。臨床上診斷Adie瞳孔，需注意以下要點(diǎn)。

    1. 詳細(xì)詢問病史。

    患者通常無癥狀，常是無意中發(fā)現(xiàn)或 被別人發(fā)現(xiàn)，但對有癥狀者，要仔細(xì)詢問。該類患者的癥狀多為：（1）視近模糊；（2）眼部絞痛感，通常不嚴(yán)重；（3）頭痛；（4）畏光。

    本文3例患者中，僅1例主訴視近物模糊伴視物變暗，其余2例患者無視力下降的主訴。經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)，3例患者均有不同程度的視力減退，但小孔鏡矯正后視力均可達(dá)到正常。3 例患者均無眼部絞痛感、頭痛和畏光等癥狀。

    2. 仔細(xì)檢查瞳孔。

    除視力、眼壓、外眼、眼底等常規(guī)項目外，瞳孔檢查是重點(diǎn)。雙側(cè)瞳孔大小不等易被發(fā)現(xiàn)，但對有關(guān)瞳孔反射的檢查常不完全，這是臨床上易誤診的一個重要原因。瞳孔反射有5種：對光反射、暗反射、近反射、瞼反射和 意識感覺反射，前3種反射頗有診斷價值。

    檢查瞳孔反射要注意以下幾點(diǎn)：
    （1）瞳孔對光反射和暗反射檢查應(yīng)在暗室中進(jìn)行；
    （2）當(dāng)用燈光照射右眼，觀察左眼的間接對光反射時，檢查者應(yīng)將手放在鼻梁部分，以避免光線射入左眼；
    （3）近反射的觀察一般在明室，檢查時應(yīng)讓患者臨窗注視無限遠(yuǎn)后， 突然令患者注視眼前約30cm的目標(biāo)，并比較瞳孔的改變。當(dāng)患者出現(xiàn)對光反射消失、近反射存在，或?qū)夥瓷錅p弱、近反射比對光反射強(qiáng)時，即為光-近分離，主要見于Adie瞳孔、Argyll-Robertson瞳孔。

    本文3例患者中，僅1例首診于眼科的患者存在光-近分離的改變，其余2例患者的瞳孔檢測結(jié)果均為直接、間接對光反射消失，并未進(jìn)行光-近反射的檢 查，說明一些醫(yī)生沒有重視對瞳孔的詳細(xì)檢查。

    3. 裂隙燈詳細(xì)檢查虹膜卷縮輪的情況。

    Adie瞳孔者由于其虹膜卷縮輪的喪失呈階段性瞳孔麻痹，因此其瞳孔對光刺激有異常運(yùn)動，表現(xiàn)為保留卷縮輪的虹膜部分收縮，無卷縮輪的虹膜則不收縮，使瞳孔的運(yùn)動不是正常所見的向心性收縮而表現(xiàn)為錢袋口繩子樣運(yùn)動，又稱為“蠕蟲樣運(yùn)動”（vermiform movements）。約90%的Adie瞳孔者此項體征陽性，因此裂隙燈下詳細(xì)檢查患眼虹膜卷縮輪非常必要。

    本文3例患者中，僅首診于眼科的1例患者發(fā)現(xiàn)了此項體征，其余2例 因在神經(jīng)內(nèi)科就診，無此項體征的記錄。

    4. 藥物試驗。

    用生理鹽水將1%或2%的毛果蕓香減稀釋為0.1%或0.0625%的濃度，這種濃度的毛果蕓香堿不會使正常瞳孔收縮，但Adie瞳孔者在滴用30~60分鐘后，會出現(xiàn)患眼瞳孔縮小，這是由于去神經(jīng)支配后過度敏感的結(jié)果，一般要起病2周后才有此超敏感現(xiàn)象的出現(xiàn)。Leavitt等研究表明，對年齡20~40歲的正常人使用0.25%和0.125%的毛果蕓香堿，瞳孔均會出現(xiàn)收縮；而滴用0.0313%和0.0625%的毛果蕓香堿，正常瞳孔則不出現(xiàn)明顯的收縮，而Adie瞳孔者在 30-45分鐘后出現(xiàn)明顯瞳孔收縮，認(rèn)為使用濃度為0.0625% 的毛果蕓香堿可用來鑒別Adie瞳孔和正常瞳孔。

    本文3例患者滴用的是0.1%的毛果蕓香堿，均出現(xiàn)了患眼瞳孔縮小， 而正常眼的瞳孔大小無變化。

    在下列條件中：
    （1）單側(cè)瞳孔擴(kuò)大；
    （2）視力正常；
    （3）一切瞳孔運(yùn)動均遲緩；
    （4）無上瞼下垂及眼外肌麻痹；
    （5）腱反射消失；
    （6）滴0.1%毛果蕓香堿30分鐘后瞳孔縮小。
    符合前4項條件即可診斷Adie瞳孔，后2條可加強(qiáng)診斷。兩側(cè)性瞳孔擴(kuò)大者，（2）~（6）最好均符合才下診斷。

    Adie瞳孔的原因目前尚不清楚，普遍認(rèn)為是由于睫狀神經(jīng)節(jié)病毒感染引起，急性的病程造成副交感神經(jīng)麻痹。以后神經(jīng)再生時，由于調(diào)節(jié)纖維的數(shù)目多于瞳孔運(yùn)動纖維，前者錯誤地篡奪了后者的功能。多數(shù)Adie瞳孔是特發(fā)的，但它也可伴隨帶狀皰疹病毒感染、糖尿病、Guillian-Barre綜合征、植物神經(jīng)病變、眼眶外傷（包括手術(shù)）及眼眶感染。

    本文3例患者均無外傷史、糖尿病史，艾滋病、梅毒、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒和弓形體抗體等檢測均為陰性，僅1例單純皰疹病毒抗體陽性。

    一般而言，Adie瞳孔是一種良性的瞳孔異常，其特點(diǎn)為突然發(fā)生的副交感神經(jīng)麻痹所致的瞳孔擴(kuò)大。但最近有研究表明在，惡性腫瘤、感染性疾病或Fisher綜合征或其他系統(tǒng)疾病患者中，也可出現(xiàn)Adie瞳孔。Muller等報道了1例抗Hu抗體陽性的原發(fā)精原細(xì)胞瘤患者，在出現(xiàn)感覺神經(jīng)系統(tǒng)病變的同時出現(xiàn)了Adie瞳孔；Morelli等報道1例31歲女性，因雙側(cè)瞳孔不等大就診，考慮為Adie瞳孔，經(jīng)全面檢查，發(fā)現(xiàn)其患有無癥狀的卵巢子宮內(nèi)膜異位癥， 經(jīng)手術(shù)切除新生物及黃體酮治療后，患者眼部癥狀明顯改 善。Bailey等報道1例急性胰腺炎男性患者出現(xiàn)雙眼Adie 瞳孔。但迄今為止，絕大多數(shù)Adie瞳孔病例均未發(fā)現(xiàn)有惡性腫瘤，因此，Adie瞳孔與腫瘤、感染性炎癥等疾病的關(guān)系目前尚不清楚，僅少量報道]認(rèn)為在腫瘤或炎癥患者中出現(xiàn)Adie瞳孔的原因可能與免疫因素有關(guān)，究竟Adie瞳孔是副腫瘤綜合征的一種表現(xiàn)，抑或是兩種疾病偶然關(guān)聯(lián)在一起，需要進(jìn)一步研究。（《眼科》江冰，李志清，侯豹可，王大江，魏世輝）