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    耳聾是聽覺傳導(dǎo)路發(fā)生器質(zhì)性或功能性病變致不同程度聽力損害（hearing impairment）的總稱，程度較輕的亦稱重聽，顯著影響社交能力者稱為聾，因聽覺障礙難以用語言進行正常人際溝通者稱為聾啞或聾人。按耳聾發(fā)生部位與性質(zhì)，一般將耳聾分為傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾和混合性聾。感音神經(jīng)性聾按病變部位可再分為中樞性聾、神經(jīng)性聾和感音性聾，但中樞性聾罕見，單純的神經(jīng)性聾少見，感音性聾最為常見。一般情況下，臨床仍將三者合稱感音神經(jīng)性聾。因此，耳聾可能是原發(fā)疾病，也可能是某些疾病的癥狀。臨床實踐中，由于患者或患兒家長講述不清、醫(yī)師認(rèn)識不足或疾病處于不同發(fā)展階段等因素，易導(dǎo)致誤診誤治，甚至引起醫(yī)療事故。為提高耳聾臨床診治水平，本文根據(jù)筆者長期臨床經(jīng)驗和科研成果，結(jié)合復(fù)習(xí)近年文獻(xiàn)，就耳聾的臨床診斷與治療相關(guān)問題提出個人看法，供同道們參考與討論。

    一、耳聾臨床診斷及其相關(guān)問題

    準(zhǔn)確、及時地對耳聾作出臨床診斷的必要前提是對病情特征、發(fā)病情況、病因與病理基礎(chǔ)等相關(guān)問題進行全面科學(xué)分析。

    （一）耳聾特征分析

    1. 器質(zhì)性聾與功能性聾：器質(zhì)性聾為聽覺器官病變引起，而功能性聾則是功能性疾病在聽覺器官的表現(xiàn)。

    2. 先天性聾與后天性聾：先天性聾包括遺傳性因素或孕期因素為病理基礎(chǔ)的聽力障礙，而后天性聾則指出生以后任何時期、任何原因引起的耳聾。

    3. 突發(fā)性聾與進行性聾：突然發(fā)生的聽覺障礙多為感音神經(jīng)性聾、功能性聾或傳導(dǎo)性聾，緩慢發(fā)生者則可能是傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾或混合性聾。

    4. 耳聾與語言：先天性聾多為重度聾或全聾，患兒因缺乏學(xué)習(xí)語言的實用聽力而成為聾人，耳聾程度較重的后天性聾，若發(fā)生在3歲前后，極易因聾致啞。傳導(dǎo)性聾和混合性聾多屬輕度、中度或中重度聾，單側(cè)患病常見，經(jīng)恰當(dāng)治療多可恢復(fù)部分或全部聽力，罕見因聾致??；感音神經(jīng)性聾則以雙側(cè)中重度、重度或極重度聾為主，一旦發(fā)生，很難治療，若發(fā)生在嬰幼兒、兒童或少年期，必然影響語言能力的形成與發(fā)展，?？梢蛎@致啞。

    5. 耳聾與全身疾?。憾@的病理基礎(chǔ)可能是聽覺器官局部病變，亦可能是全身疾病在耳部的特殊表現(xiàn)形式，機體整體因素對聽覺障礙發(fā)生與發(fā)展的重要作用亦是耳聾的重要特征之一。

    6. 耳聾與伴發(fā)癥狀：最常見的伴發(fā)癥狀是耳鳴，其次是眩暈，如眩暈反復(fù)發(fā)作，則可成為梅尼埃病診斷的重要依據(jù)。

    （二）臨床發(fā)病情況

    近年臨床調(diào)查表明，明顯聽力障礙者約占全球總?cè)丝诘?%~10%,其中因聾致殘者近1億。我國2000年全國抽樣調(diào)查統(tǒng)計的聽力言語殘疾人數(shù)為2057萬。筆者曾對突發(fā)性聾發(fā)病情況進行為期17年的前瞻性研究和回顧性分析，結(jié)果表明，鐵代謝障礙疾病組、血液病組和正常對照組的年發(fā)病率（按調(diào)查人數(shù)構(gòu)成調(diào)整）依次為512.68/10萬、27.36/10萬和4.85/10萬，提示不同人群突發(fā)性聾的發(fā)病情況顯著不同。

    （三）病因與病理基礎(chǔ)

    1. 傳導(dǎo)性聾：診斷不難。常見病因是炎癥（如急、慢性化膿性或分泌性中耳炎，黏連性中耳炎，外耳道炎、外耳道癤腫）、外傷（如顳骨骨折累及中耳、鼓膜外傷、聽骨鏈中斷等）、異物或其他機械性阻塞（如外耳道異物、耵聹栓塞、腫瘤、膽脂瘤等）以及畸形（如先天性外耳道閉鎖、聽骨鏈畸形、鼓膜缺失等）。

    2. 感音神經(jīng)性聾：臨床確診難度大，病因復(fù)雜。按導(dǎo)致聽覺障礙的病因，可分為3類：

    （1）遺傳性聾：繼發(fā)于基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽覺器官發(fā)育缺陷而導(dǎo)致的聽力障礙。出生時已存在聽力障礙者稱先天性遺傳性聾，嬰幼兒期、兒童期、青少年期或以后的某個時期開始出現(xiàn)聽力障礙者稱為獲得性先天性遺傳性聾。遺傳性聾多為伴有其他部位或系統(tǒng)畸形的遺傳異常綜合征。如伴有骨骼畸形的下頜面骨發(fā)育不全綜合征（Treacher-Collins syndrome），以小頜、舌下垂、耳畸形及進行性感音神經(jīng)性聾為主要特征的佩吉特病（Paget′s disease）等均屬先天性遺傳性聾；伴有眼部異常的先天性聾視網(wǎng)膜色素變性綜合征（Usher′s syndrome）則屬獲得性先天性遺傳性聾。

    1998年我國科學(xué)家成功克隆了人類遺傳性感音神經(jīng)性聾疾病基因（**B3）。Borck等（2003）對4個家系的6例Pendred綜合征患者進行研究，所有患者均發(fā)現(xiàn)染色體7q22~q31上的PDS基因突變，其共同特點是PDS基因區(qū)域內(nèi)或其鄰近區(qū)域有同樣的單倍型，V138F為原始基因突變（founder mutation）。近年來的國內(nèi)外研究均認(rèn)為，在母系遺傳的對氨基糖苷抗生素的易感性與線粒體上的A1555G基因突變有關(guān)。DeStefano等（2003）對2263例志愿者及其2217例子代進行純音測聽和基因組遺傳分析，發(fā)現(xiàn)11p（MLOD,1.57）11q 13.5（MLOD,2.10）14q（MLOD,1.55）可能是先天性遺傳性聾和老年性聾的相關(guān)染色體變異共同病因。近年研究表明，先天性顳骨畸形（主要為大前庭水管綜合征）與SLC26A4基因突變顯著相關(guān)。

    （2）非遺傳性先天性聾：由妊娠期母體因素或分娩因素引起的聽力障礙，病毒感染、產(chǎn)傷和核黃疸癥為主要病因。母親患梅毒、艾滋病或在妊娠期大量應(yīng)用耳毒性藥物等亦可導(dǎo)致胎兒耳聾。非遺傳性先天性聾往往為雙耳重度聾或極度聾。

    （3）非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾：發(fā)病率占臨床確診感音神經(jīng)性聾的90%以上，近年臨床與基礎(chǔ)研究比較關(guān)注并取得一定進展的主要有藥物性聾、突發(fā)性聾、噪聲性聾、老年性聾以及自身免疫反應(yīng)、某些必需元素代謝障礙誘發(fā)的感音神經(jīng)性聾等。

    3. 藥物性聾：藥物中毒致聾除取決于藥物種類、用藥劑量、用藥時間及途徑等外部因素以外，與體內(nèi)因素如家族、遺傳、個體差異等亦有關(guān)。近年研究發(fā)現(xiàn)，母系遺傳的對氨基糖苷抗生素的易感性與線粒體上的A1555G基因突變有關(guān)。線粒體DNA缺失突變、鐵缺乏等體內(nèi)因素的存在可增加機體對氨基苷類耳毒作用敏感性。藥物性聾的主要組織病理學(xué)變化為：聽毛細(xì)胞靜纖毛倒伏、缺失，線粒體腫脹、變性，嚴(yán)重時聽毛細(xì)胞與支持細(xì)胞完全破壞，螺旋器崩解，耳蝸-前庭神經(jīng)以及螺旋神經(jīng)節(jié)退行性變，可伴有前庭壺腹嵴、位覺斑損害。藥物性聾癥狀以耳鳴、耳聾與眩暈為主，可能出現(xiàn)在用藥過程中，亦可能發(fā)生于停藥后數(shù)日、數(shù)周甚至數(shù)月。值得注意的是，被認(rèn)為非耳毒藥物青霉素在鐵缺乏條件下亦可導(dǎo)致藥物性聾。

    4. 突發(fā)性聾：多在3 d內(nèi)聽力急劇下降。確切病因尚不清楚，目前認(rèn)為可能與病毒感染、迷路水腫、血管病變和迷路窗膜破裂有關(guān)。筆者提出，鐵代謝障礙（disturbance of iron metabolism）可能是其發(fā)病的主要病理基礎(chǔ)之一。本病臨床特征包括：

    （1）突然發(fā)生的非波動性感音神經(jīng)性聽力損失，常為中或重度；
    （2）原因不明；
    （3）可伴耳鳴；
    （4）可伴眩暈、惡心、嘔吐，但不反復(fù)發(fā)作；
    （5）除第Ⅷ顱神經(jīng)外，無其他顱神經(jīng)受損癥狀；
    （6）單耳發(fā)病居多，亦可雙側(cè)同時或先后受累，雙側(cè)耳聾則往往以一側(cè)為重。
    診斷時，應(yīng)注意同梅尼埃病、聽神經(jīng)瘤及功能性聾等鑒別。約有2%的患者可在發(fā)病后2周內(nèi)出現(xiàn)聽力自然恢復(fù)、顯著恢復(fù)或部分恢復(fù)。

    5. 噪聲性聾：指急性或慢性強聲刺激損傷聽覺器官而引起的聽力障礙。近年研究發(fā)現(xiàn)，噪聲對聽力的損傷不僅取決于外界噪聲刺激的性質(zhì)、強度和持續(xù)時間，而且與體內(nèi)因素以及內(nèi)耳代謝調(diào)節(jié)狀態(tài)有關(guān)。本文作者的臨床和試驗觀察表明，鐵缺乏是噪聲性聾發(fā)生的重要體內(nèi)因素之一，而強化鐵營養(yǎng)具有對抗穩(wěn)態(tài)噪聲聽損傷的作用，其機制可能與其對含鐵酶活性的增強作用有關(guān)。臨床觀察證實，應(yīng)用神經(jīng)生長因子聯(lián)合強化鐵營養(yǎng)防止爆震性聾近期效果較好

    6. 老年性聾（presbycusis）：系伴隨年齡老化，聽覺器官衰老、退變而出現(xiàn)的感音神經(jīng)性聾，60歲以上老年人發(fā)病率約為30%~70%.雖然包括聽力在內(nèi)的人體老化是無法抗拒的自然規(guī)律，但老年性聾出現(xiàn)的年齡、發(fā)展速度、聽力損失程度以及對生活的影響卻因人而異，與體內(nèi)耳聾發(fā)生的病理基礎(chǔ)和遺傳因素密切相關(guān)。老年性聾臨床表現(xiàn)為雙側(cè)逐漸發(fā)生的高頻聽力損失，并緩慢累及中頻與低頻聽力，伴高調(diào)持續(xù)耳鳴?；颊叱８性谠肼暛h(huán)境中語言辨別能力顯著下降。純音聽力曲線為輕度至中度感音神經(jīng)性聾，鐙骨肌反射閾提高，純音聽力損失較重的相應(yīng)頻率區(qū)畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射閾值提高或引不出。

    7. 自身免疫性內(nèi)耳?。╝utoimmune inner ear disease）與感音神經(jīng)性聾：研究表明，內(nèi)耳隱蔽抗原的釋放或組織抗原決定簇改變，均被視為異己，啟動免疫應(yīng)答，損傷耳蝸與前庭組織結(jié)構(gòu)。自身免疫性內(nèi)耳病臨床特征如下：
    （1）進行性、波動性感音神經(jīng)性聾，單側(cè)或雙側(cè)，檢查提示耳蝸性、蝸后性聽力障礙，或兩者兼有；
    （2）可伴耳鳴、眩暈；
    （3）病程數(shù)周至數(shù)年；
    （4）組織非特異性抗體、抗內(nèi)耳組織特異性抗體等檢測為陽性；
    （5）可伴關(guān)節(jié)炎、血管炎、腎小球腎炎等其他免疫性疾?。?br />     （6）大劑量類固醇藥物和免疫抑制劑治療有一定效果。
    但是，自身免疫異常患者聽力學(xué)調(diào)查提示，對內(nèi)耳及聽覺中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害發(fā)生率明顯低于對傳音系統(tǒng)的損害

    近些年來，國內(nèi)外臨床和實驗觀察證實，鐵、鋅、碘、鎂等必需元素代謝障礙可直接或間接影響聽覺功能，導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾，或作為體內(nèi)病理基礎(chǔ)與感音神經(jīng)性聾的發(fā)生、發(fā)展有關(guān)。臨床工作者應(yīng)該認(rèn)識到，凡感音神經(jīng)性聾患者伴有鐵、鋅、碘、鎂等必需元素代謝障礙時，或鐵、鋅、碘、鎂等必需元素代謝障礙的患者發(fā)生耳鳴、耳聾時，有必要從診斷、治療與預(yù)防角度，認(rèn)真評估感音神經(jīng)性聾與某些必需元素代謝障礙的關(guān)系。例如，缺碘誘發(fā)的神經(jīng)型地方性克汀病多數(shù)有重度感音神經(jīng)性聾。

    長期嚴(yán)重缺碘可造成甲狀腺功能低下，引起膜迷路積水，導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾。鋅缺乏可能同耳鳴、耳聾有關(guān)。鋅對內(nèi)耳的影響可能通過抑制Na+-K+-ATP酶的活性，導(dǎo)致Na+-K+交換率改變，影響內(nèi)耳生物電位而導(dǎo)致耳鳴；可抑制聽毛細(xì)胞內(nèi)Ca2+調(diào)節(jié)蛋白功能，造成細(xì)胞內(nèi)微管系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常；可影響髓磷脂合成代謝，引起耳蝸神經(jīng)元傳導(dǎo)功能異常；可影響鐵代謝，間接影響耳蝸結(jié)構(gòu)與功能。鎂缺乏本身并不引起聽閾提高或耳蝸形態(tài)學(xué)改變，但可使耳蝸對外界噪聲損傷的敏感性增強。鐵缺乏可引起內(nèi)耳肌動蛋白相對含量減少，含鐵酶分布異常、活性降低或消失，血管紋萎縮，螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，以及聽毛細(xì)胞靜纖毛損傷，從而導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾或造成其發(fā)生的病理基礎(chǔ)。對鐵缺乏聽力障礙患兒進行補鐵治療，可使聽力恢復(fù)正常。

    本文作者將鐵缺乏為直接病因的感音神經(jīng)性聾命名為缺鐵性聾（iron-deficient hearing loss），并認(rèn)為是一種與貧血程度無顯著相關(guān)的內(nèi)耳組織鐵缺乏病。其臨床表現(xiàn)是突然或緩慢發(fā)生的感音神經(jīng)性聾，伴有：
    （1）缺鐵性貧血病史；
    （2）血紅蛋白含量成年男性<130 g/L,成年女性<120 g/L,13歲以下兒童<106 g/L。
    （3）血清鐵蛋白<0.70 nmol/L。
    （4）紅細(xì)胞堿性鐵蛋白<11.38 ag/紅細(xì)胞。
    （5）血清鐵日波動差值<3.58 μmol/L。
    （6）血清鐵<19.36 μmol/L。

    8. 混合性聾：可因不同疾病引起，如分泌性中耳炎伴老年性聾、聽骨鏈中斷伴突發(fā)性聾、黏連性中耳炎伴梅尼埃病等，分別導(dǎo)致中耳和內(nèi)耳功能障礙?；旌闲悦@亦可由同一疾病引起，如耳硬化中期、爆震聲導(dǎo)致鼓膜穿孔及內(nèi)耳損傷、急慢性化膿性中耳炎并發(fā)迷路炎等，因病變同時或先后累及耳傳音與感音系統(tǒng)，使耳聾兼有傳導(dǎo)性聾和感音神經(jīng)性聾的特點?；旌闲悦@可能以傳導(dǎo)性聾為主或以感音神經(jīng)性聾為主，也可能以傳導(dǎo)性聾和感音神經(jīng)性聾成分大致相等或相似的形式存在。

    9. 功能性聾：又稱心理性聾、非器質(zhì)性聾、癔病性聾、假性器質(zhì)性聾、假性神經(jīng)性聾、精神性聾等，由精神心理性因素引起。診斷應(yīng)注意收集有關(guān)精神心理創(chuàng)傷病史。純音測聽檢查多為雙耳重度聾或全聾，緩慢發(fā)生者可能為單側(cè)發(fā)病。聲導(dǎo)抗測試、耳聲發(fā)射、聽性腦干反應(yīng)等客觀測聽多無異常發(fā)現(xiàn)。

    二、耳聾臨床診治的常見誤區(qū)

    忽略病因檢查，輕率做出診斷，是當(dāng)前耳聾診治的常見誤區(qū)之一。結(jié)合筆者所處理的典型病例，探討這方面的相關(guān)問題：例1男，60歲。因突發(fā)右耳聾，伴耳鳴10個月，在多家醫(yī)院耳鼻喉科求治，經(jīng)臨床與電測聽、ABR等檢查，均診斷為右耳“神經(jīng)性耳鳴”、“突發(fā)性聾”或“感音神經(jīng)性聾”給予神經(jīng)營養(yǎng)藥、擴血管藥、激素、高壓氧等治療數(shù)月，聽力不見好轉(zhuǎn)，耳鳴持續(xù)存在，癥狀時輕時重。1999年10月來我院就診。體檢：左耳鼓膜完整，標(biāo)志清楚，右耳鼓膜輕度充血內(nèi)陷。聲導(dǎo)抗右耳鼓室圖為負(fù)壓曲線。間接鼻咽鏡檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼻咽頂、咽隱窩及咽鼓管隆突區(qū)黏膜粗糙不平，鼻咽活檢病理證實為鼻咽低分化鱗癌。鼻咽及顱底CT增強掃描提示顱底骨質(zhì)有吸收破壞?；颊哂?999年11月開始放射治療，放射治療結(jié)束后化療4個療程。2011年2月電話隨訪，治療結(jié)束后迄今未發(fā)現(xiàn)癌復(fù)發(fā)，患者健在。

    例2女，12歲。左耳聽力逐漸減退4年余。其母否認(rèn)患兒發(fā)病前有精神創(chuàng)傷史。曾在本市多家醫(yī)院門診電測聽檢查，均診斷為“感音神經(jīng)性聾”，長期服用“ATP”、“丹參”、“耳聾左慈丸”等，未見效果。1996年3月來我院門診，檢查見雙耳鼓膜完整，標(biāo)志清楚，音叉試驗左耳氣骨導(dǎo)正常消失，右耳氣骨導(dǎo)正常，純音測聽示左耳全聾，右耳聽力正常；聽性腦干反應(yīng)測試示雙耳Ⅰ~Ⅴ波潛伏期正常；聲導(dǎo)抗測試示雙耳鼓室曲線、鐙骨肌反射均正常。確診為功能性聾。立即給予10%葡萄糖酸鈣靜脈注射暗示治療，1 h后，患兒患耳聽力完全恢復(fù)正常。隨訪3年，雙耳聽力均正常。

    病例1和2的共同特點都是長期延誤診斷，主要原因與經(jīng)驗教訓(xùn)：

    （1）對臨床聽力學(xué)檢測結(jié)果缺乏深入分析：患者主訴聽力驟降，高調(diào)耳鳴及耳內(nèi)脹滿感等，電測聽、ABR等檢查提示耳感音神經(jīng)性聾，在診斷為突發(fā)性聾以前應(yīng)仔細(xì)檢查病因，排除聽神經(jīng)瘤。病例1 ABR檢查左耳Ⅰ~Ⅴ波間期顯著延長，DPOAE消失，提示蝸后病變，但其意義被忽略，未及時進一步檢查。病例2對感音神經(jīng)性聾與功能性聾的鑒別缺乏認(rèn)識：患者功能性聾癥狀、聽力學(xué)檢查體征典型，診斷依據(jù)是：
    ①左耳聽力逐漸減退4年余；
    ②檢查見雙耳鼓膜完整，標(biāo)志清楚；
    ③音叉試驗、純音測聽示左耳全聾，右耳聽力正常；
    ④客觀測聽檢查聽性腦干反應(yīng)測試示雙耳Ⅰ~Ⅴ波潛伏期均正常，聲導(dǎo)抗測試示雙耳鐙骨肌反射均正常；
    ⑤患兒耳聾緩慢起病，難以確定發(fā)病前精神創(chuàng)傷史。
    問題在于，醫(yī)師對感音神經(jīng)性聾與功能性聾的鑒別缺乏認(rèn)識，不懂如何對患兒進行鑒別診斷，感音神經(jīng)性聾的聽力學(xué)特征如下：音叉試驗、純音測聽全聾者，客觀測聽檢查聽性腦干反應(yīng)測試左耳Ⅰ~Ⅴ波潛伏期應(yīng)顯著延長，聲導(dǎo)抗測試左耳鐙骨肌反射應(yīng)消失。該患兒的聽力學(xué)特征與感音神經(jīng)性聾不符。

    （2） 未能準(zhǔn)確選擇最有效的檢查手段：病例1雖然做了電測聽、ABR等儀器檢查，卻忽略進行仔細(xì)的耳鏡和間接鼻咽鏡檢查，以至未能及時發(fā)現(xiàn)鼓膜和鼻咽部細(xì)微的異常變化。病例2只注意主觀測聽檢查，忽略選擇客觀測聽進行鑒別診斷。

    （3）臨床思維方法錯誤：突發(fā)耳聾不等于突發(fā)性聾，單耳漸進性耳聾不等于感音神經(jīng)性聾。病例1和2診治過程，均在臨床思維方法上犯了先入為主的錯誤，在確診之前，分別簡單地將鼻咽癌和功能性聾引起的聽覺障礙，籠統(tǒng)地診斷為突發(fā)性聾和感音神經(jīng)性聾，往往使后來接診的醫(yī)師對于病因診斷不再作為重點考慮。

    關(guān)注聽力學(xué)專科檢查，忽略病因?qū)W全面分析，是耳聾診治常見誤區(qū)之二：例3女，14歲。雙耳聽力逐漸減退6年，加重3年余。否認(rèn)有精神創(chuàng)傷、強噪聲暴露或耳毒性藥物使用史。曾在本市多家醫(yī)院門診電測聽、聲導(dǎo)抗、耳聲發(fā)射和ABR檢查，診斷為“感音神經(jīng)性聾”，曾行高壓氧艙治療長期服用“ATP”、“耳聾左慈丸”等，未見效果。2009年8月來診，檢查見雙耳鼓膜完整，標(biāo)志清楚，臨床聽力主、客觀測聽示雙耳感音神經(jīng)性聾，純音平均聽閾右耳65 dB,左耳80 dB.臨床血液和生化實驗室檢查：Hb 110.0 g/L,血清鐵蛋白15.1 μg/L,血清鐵日間波動為6.2~6.6 μmol/L,血清免疫球蛋白和補體水平正常范圍內(nèi)，確診為慢性型缺鐵性聾。經(jīng)中西醫(yī)結(jié)合鐵劑療法治療1年后，患者自感右耳聽力顯著改善，左耳聽力改善，純音聽閾右耳30 dB,左耳55 dB.臨床血液和生化實驗室復(fù)查：Hb 128 g/L,血清鐵蛋白112 μg/L,血清鐵日間波動為16.0~22.5 μmol/L,均在正常范圍內(nèi)。隨訪7個月，雙耳聽力穩(wěn)定。

    例4男，4歲。因耳聾，說話不清2年，外院擬行人工耳蝸手術(shù)，于2006年8月來我院門診?；純涸?jīng)電測聽、聲導(dǎo)抗、聽覺ABR等檢查，診斷為雙側(cè)極重度“感音神經(jīng)性聾”。我院體檢發(fā)現(xiàn)，雙耳鼓膜完整，輕度充血內(nèi)陷，雙側(cè)中鼻道有黏膿涕存留。聲導(dǎo)抗左耳鼓室圖呈積液曲線，右耳為負(fù)壓曲線。臨床聽力主、客觀測聽示雙耳極重度以感音神經(jīng)性聾為主的混合性聾。鼻竇冠狀位CT掃描提示雙側(cè)慢性全鼻竇炎。最后確診為雙側(cè)慢性分泌性中耳炎、全鼻竇炎，患兒于2006年9月開始接受中西醫(yī)結(jié)合藥物治療，3個月后中耳炎痊愈，7個月后全鼻竇炎痊愈，雙耳聽力平均改善40 dB,經(jīng)家長語言訓(xùn)練，除個別單詞以外，一般語言發(fā)音較清晰，2009年進入普通小學(xué)一年級學(xué)習(xí)，除上課以外，無需借助助聽器可進行人際間溝通交流。至2011年3月，仍在治療隨訪中。

    病例3和4的共同特點都是聽力學(xué)檢查均表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾，予以一般對癥治療，延誤了患者的治療時機。主要原因與經(jīng)驗教訓(xùn)是：耳聾診治只參考聽力學(xué)檢測結(jié)果，缺乏必要的進一步實驗室檢查或病因?qū)W分析。病例3在來我院以前的求診過程中，雖然全面的聽力學(xué)檢查可以確診為感音神經(jīng)性聾，但未進一步行必要的實驗室檢查，以致未能發(fā)現(xiàn)缺鐵性聾。病例4僅根據(jù)聽力學(xué)檢查所提示的雙耳極重度聾，就考慮作為人工耳蝸的候選病例，忽略了臨床病因?qū)W全面分析，以致未能及時發(fā)現(xiàn)致聾的直接病因是慢性分泌性中耳炎，而慢性分泌性中耳炎病理基礎(chǔ)是慢性全鼻竇炎。

    三、耳聾治療策略

    經(jīng)檢查確診的耳聾，根據(jù)其不同類型選擇相應(yīng)的治療策略。傳導(dǎo)性聾可根據(jù)病因進行相應(yīng)治療?；旌闲悦@應(yīng)分別處理中耳、內(nèi)耳病變。對于確診的功能性聾患者，如為突然起病且病程很短者，暗示療法較為有效。查明并去除精神誘因則是暗示療法成功的關(guān)鍵。但對病程長特別是起病緩慢者，一般暗示療法可能難奏效?？稍囉?%利多卡因或10%葡萄糖酸鈣緩慢靜脈注射，同時進行語言暗示治療。模擬手術(shù)暗示、催眠法、麻醉暗示療法均可試用。

    本文重點討論感音神經(jīng)性聾的治療策略如下。

    1. 藥物療法：發(fā)病初期及時正確用藥是治療成功的關(guān)鍵。首先應(yīng)根據(jù)耳聾病因與類型選擇適當(dāng)藥物。例如：對已在分子水平查明遺傳缺陷的遺傳性聾可探索相應(yīng)的基因療法，對病毒或細(xì)菌感染致聾的早期可試用抗病毒、抗細(xì)菌藥物，對自身免疫性聾可試用類固醇激素和免疫抑制劑，對因某些必需元素代謝障礙引起的感音神經(jīng)性聾可試用補充缺乏元素或糾正代謝障礙的藥物。

    鑒于衰老、老年性聾與祖國醫(yī)學(xué)中的腎虛存在密不可分的聯(lián)系，筆者試用自擬耳聾基本方劑基礎(chǔ)上改進和研制的中成藥鐵必復(fù)顆粒治療老年性聾取得較好療效，同時通過鐵缺乏誘發(fā)腎虛耳聾大鼠模型，應(yīng)用鐵必復(fù)顆粒進行干預(yù)，以蛋白質(zhì)組技術(shù)檢測實驗動物內(nèi)耳耳蝸膜性組織蛋白質(zhì)表達(dá)水平的變化，結(jié)果表明，鐵必復(fù)顆粒的治療作用機制可能與調(diào)控耳蝸肌動、肌球、細(xì)胞骨架蛋白等蛋白質(zhì)以及46 kDa protein、48 kDa protein等蛋白的表達(dá)水平有關(guān)。筆者應(yīng)用鐵劑、中藥、西藥和綜合療法對426例突發(fā)性聾患者進行分階段、分層隨機分組法以及完全隨機分組法治療，研究結(jié)果表明：
    （1）鐵劑、中藥、西藥和綜合療法對本組病例的有效率分別為81.70%、70.76%、26.98%和50.00%。
    （2）經(jīng)檢測證實機體鐵代謝障礙與不能證實機體鐵代謝障礙的患者治療效果明顯不同，前者的有效率和顯效率顯著高于后者。
    （3）治療有效者治療后復(fù)查，機體鐵代謝障礙得到糾正，而治療無效者治療后復(fù)查，機體鐵代謝障礙依然存在。
    （4）鐵劑療法不僅整體療效明顯優(yōu)于傳統(tǒng)治療，而且是對病程>3個月者的惟一有效療法。
    耳聾藥物治療成功的關(guān)鍵要素是鼓勵患者堅持連續(xù)按時服藥，治療一經(jīng)開始，除連續(xù)用藥3個月以上毫無效果者外，不宜加用或改換其他藥物。凡治療開始后3個月，純音聽閾改善接近、達(dá)到或超過療效標(biāo)準(zhǔn)“有效”項者，不論自覺癥狀是否改善，都應(yīng)建議患者繼續(xù)用藥，直至聽力固定，多次聽力復(fù)查不變者才考慮停止治療。

    2. 高壓氧療法：單純高壓氧治療感音神經(jīng)性聾無肯定療效，但對病程2周以內(nèi)的藥物性聾、噪聲性聾、突發(fā)性聾、創(chuàng)傷性聾等有一定輔助治療作用。

    3. 手術(shù)療法：著眼于改善局部血液循環(huán)，使內(nèi)耳可逆損害部分恢復(fù)功能。對雙耳重度或極度聾患者可選擇較重側(cè)試行內(nèi)聽道肌肉血管連接術(shù)（meatomyosynangiosis）或內(nèi)淋巴囊血管重建術(shù)（endolymphatic sac revascularization）等。

    4. 助聽器選配：有殘余聽力的耳聾患者，經(jīng)藥物或手術(shù)治療無效，病情穩(wěn)定后可酌情選配助聽器。選擇助聽器應(yīng)考慮助聽器的功率大小、頻響特征匹配、最大聲輸出等。隨著助聽器電聲技術(shù)的發(fā)展，使過去認(rèn)為不宜配戴助聽器的耳聾患者也可能選配到性能合適的助聽器。一般情況下，中度聽力損失者使用助聽器后獲益較大，輕度及極重度聾患者使用效果尚不夠理想。

    5. 人工耳蝸植入：經(jīng)半個世紀(jì)的研究歷程，人工耳蝸從單導(dǎo)到多導(dǎo)、言語編碼策略的不斷完善，現(xiàn)已發(fā)展成為極重度聾患者聽力康復(fù)的重要手段。經(jīng)篩選的人工耳蝸植入語前聾患兒在語言理解度（intelligibility）方面顯著優(yōu)于使用助聽器者。

    目前認(rèn)為，人工耳蝸植入的主要適應(yīng)癥是：
    （1）雙耳極重度感音神經(jīng)性聾。
    （2）年齡1歲以上，語前聾患兒最好小于5歲，語后聾年齡不限。
    （3）無法借助助聽器或其他助聽裝置以改善聽力和言語理解能力者。
    （4）具有改善聽力的愿望和對于術(shù)后效果有正確的期待。
    （5）術(shù)后有條件進行言語康復(fù)計劃者。

    6. 聽覺言語訓(xùn)練：對經(jīng)治療無效的雙側(cè)中重度、重度或極重度聾學(xué)齡前兒童，應(yīng)及早借助助聽器或人工耳蝸植入等人工聽覺，運用言語儀、音頻指示器等適當(dāng)儀器，進行聽覺言語訓(xùn)練，可使患兒能聽懂，或借助唇讀理解他人口頭語言，具備接受性和表達(dá)性語言能力。