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    最近，一項(xiàng)多機(jī)構(gòu)研究已經(jīng)確定和構(gòu)建了一種新的神經(jīng)系統(tǒng)疾病的標(biāo)準(zhǔn)，這種疾病與老年癡呆癥非常類似，被稱為初級年齡相關(guān)Tau蛋白病變（PART）。PART患者表現(xiàn)出與老年癡呆癥無法區(qū)分的認(rèn)知功能障礙，但是他們?nèi)狈Φ矸蹣影邏K。對這種神經(jīng)疾病的認(rèn)識，將幫助醫(yī)生對不同類型的記憶障礙做出診斷，并開發(fā)更有效的治療方法。

    本研究是由美國肯塔基大學(xué)Sanders-Brown 衰老中心的Peter T. Nelson博士和西奈山醫(yī)院的John F. Crary博士帶領(lǐng)，相關(guān)研究結(jié)果發(fā)表在最近的Acta Neuropathologica 雜志（2014年最新影響因子9.777）。

    肯塔基大學(xué)Sanders-Brown 衰老中心神經(jīng)病理學(xué)教授Nelson博士說：“要診斷老年癡呆癥，你需要在患者大腦同時看到兩件事情：淀粉樣蛋白斑塊和稱為神經(jīng)纖維纏結(jié)的結(jié)構(gòu)（由tau蛋白組成）。然而，尸檢研究表明，一些患者具有纏結(jié)結(jié)構(gòu)，但是沒有淀粉樣斑塊，我們一直在思考，這些患者得的是什么疾病。”

    大腦中的斑塊，是由淀粉樣蛋白的積累形成，是老年癡呆癥的標(biāo)志。直到現(xiàn)在，研究人員認(rèn)為只具有纏結(jié)結(jié)構(gòu)的疾病，可能是老年癡呆癥的非常早期階段，或者是疾病的一個變種，在這種疾病變種中較難檢測到淀粉樣斑塊。然而，以前的深入生化和遺傳學(xué)研究，并沒有在這些患者大腦中發(fā)現(xiàn)任何異常的淀粉樣蛋白。雖然只具有纏結(jié)結(jié)構(gòu)的患者，可能存在記憶障礙，但是，淀粉樣斑塊的存在是老年癡呆癥診斷的一個關(guān)鍵條件。

    在當(dāng)前的研究中，來自美國、加拿大、歐洲和日本的研究人員，規(guī)范了這種新型神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。本研究表明，PART是由纏結(jié)的tau蛋白直接引發(fā)的一種原發(fā)性tau蛋白病變。相反，老年癡呆癥患者大腦中的許多神經(jīng)纖維纏結(jié)，被認(rèn)為再次產(chǎn)生了淀粉樣蛋白或其他**物。研究人員認(rèn)為，具有類似老年癡呆癥纏結(jié)結(jié)構(gòu)、但沒有淀粉樣蛋白斑塊的患者，現(xiàn)在應(yīng)該被歸類為PART.

    PART在高齡患者中最為嚴(yán)重，但是在較年輕的老年人患者當(dāng)中通常很溫和。這其中的原因尚不清楚，但是不同于老年癡呆癥——其纏結(jié)結(jié)構(gòu)遍及整個大腦，在PART患者中，纏結(jié)結(jié)構(gòu)主要局限于對記憶很重要的結(jié)構(gòu)。

    現(xiàn)在說PART有多普遍還為時過早，但是鑒于纏結(jié)結(jié)構(gòu)在老年人大腦中幾乎是非常普遍的，因此，它可能比一般公認(rèn)的更加廣泛。雖然還需要進(jìn)一步的研究，但是利用大腦掃描和脊髓液淀粉樣蛋白生物標(biāo)志物的新診斷檢測法，正在發(fā)現(xiàn)令人驚訝的高比例的患者（在一些研究中多達(dá)25%），具有輕度認(rèn)知障礙，tau蛋白陽性，但是淀粉樣蛋白陰性。

    Nelson博士說：“直到現(xiàn)在，因?yàn)槿狈Χx明確的標(biāo)準(zhǔn)，PART一直都很難治療甚至研究?，F(xiàn)在，科學(xué)界對于PART的關(guān)鍵特征已經(jīng)達(dá)成了共識，這將幫助醫(yī)生盡早診斷不同形式的記憶障礙。這些進(jìn)步將對我們識別老年人大腦疾病并開發(fā)新療法的能力，產(chǎn)生很大的影響。”

    如果想在不可挽回的腦損傷發(fā)生之前開始治療，那么非常關(guān)鍵的一點(diǎn)就是，在疾病的早期階段確定神經(jīng)障礙的類型。然而，由于缺乏清晰的標(biāo)準(zhǔn)，所以很難區(qū)分不同形式的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。因此，PART患者可能會混淆用于老年癡呆癥患者的淀粉樣蛋白靶向藥物的臨床試驗(yàn)，因?yàn)檫@些治療不可能有效地對抗纏結(jié)結(jié)構(gòu)。隨著更好的生物標(biāo)志物和老年癡呆癥遺傳風(fēng)險因子的發(fā)展，這種新的診斷標(biāo)準(zhǔn)將幫助PART患者接受更有針對性的治療，提高老年癡呆癥藥物臨床試驗(yàn)的準(zhǔn)確性。