我院婦科1984年3月至2010年8月收治先天性宮頸閉鎖27例,其中1例雙子宮合并一側(cè)宮頸閉鎖,且陰道正?!,F(xiàn)將此罕見宮頸閉鎖病例報告如下。
一般情況:患者,女,22歲。
主訴:小腹墜痛漸加重并左下腹包塊4個月。
病史:患者婚后小腹墜痛漸加重并左下腹包塊4個月,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“盆腔膿腫”經(jīng)陰道多次穿刺抽吸治療無效,2010年7月11日住入我院,先后2次行經(jīng)陰道引流術(shù),排出膿液各約150ml和80ml,好轉(zhuǎn)出院。出院39d,腹痛加重7d并復(fù)現(xiàn)左下腹包塊于2007年8月27日再次入院。追問病史:14歲曾因“經(jīng)血潴留”剖腹切除一“肉塊”,術(shù)后至婚前未再痛經(jīng)。
查體:查體溫正常,陰道頂端右側(cè)見一較小宮頸,左穹隆外膨并見一針孔狀閉鎖瘢痕,雙合診子宮偏右,正常大小,緊貼子宮左下有一約8cm×7cm×6cm囊性觸痛包塊突入陰道左穹隆,動度差。
擬診:盆腔膿腫;生殖道畸形不排除。
手術(shù)探查:入院第3d行剖腹探查術(shù):見子宮偏右,約5cm×3.5cm×2.5cm,右附件(-),子宮左下一約8cm×7cm×6cm囊性包塊,壁較厚并與右子宮頸相融合不能分開,囊塊上方見黑色絲線頭及瘢痕并連發(fā)育正常的左側(cè)附件,自囊塊頂端切開見其內(nèi)為黃棕色稠厚液約150ml,囊腔深達(dá)陰道穹隆,內(nèi)壁光如薄毯,囊壁為肌性組織,創(chuàng)口上端長約1cm,壁厚約1.2cm,向下囊壁變薄,厚0.6~0.7cm。自右宮底向?qū)m體腔內(nèi)注入美藍(lán)液從右宮頸口流出,囊腔內(nèi)置紗布無藍(lán)染。
病理檢查:囊壁多點活切病理報告:平滑肌組織被增生的血管及纖維組織分隔,內(nèi)有少量淋巴細(xì)胞浸潤,局部被覆宮頸黏膜及子宮內(nèi)膜組織。
考慮:該囊腔為末端閉鎖的子宮峽管膨大而成。
治療:行經(jīng)陰道左宮頸成形術(shù)后,自腹部縫合關(guān)閉囊腔上端創(chuàng)口,腹膜腔和囊腫腔各置皮條引流一根分別從腹壁和陰道引出,48h去除。
術(shù)后隨訪:左子宮峽管囊腔逐漸縮小、頸管通暢光滑,未再痛經(jīng)。
病例討論:
1、宮頸閉鎖的診斷
女性生殖道異常為苗勒管系統(tǒng)以及泌尿生殖竇的垂直或側(cè)面發(fā)育融合過程缺陷造成,可單發(fā)、多發(fā)、聯(lián)合發(fā)生或單獨發(fā)生。妊娠15周左右,隨著苗勒管尾端增厚與中胚層來源的泌尿生殖竇和午非管(中腎管)側(cè)端相接,宮頸分化開始,此時若發(fā)生畸變使宮頸分化和腔化過程缺陷,可導(dǎo)致單純宮頸閉鎖。如在妊娠第7周末苗勒管融合過程受損,此后苗勒管和泌尿生殖竇發(fā)育再缺陷,則可導(dǎo)致雙子宮或單角子宮宮頸閉鎖畸形。研究我院收治的29例先天性宮頸閉鎖,根據(jù)大體解剖與病理學(xué)檢查將其分為4型:Ⅰ型為宮頸不全閉鎖型;Ⅱ型為子宮峽部閉鎖型;Ⅲ型為宮頸完全閉鎖型;Ⅳ型為子宮峽部缺失型。
2、宮頸閉鎖的鑒別診斷
雙子宮合并一側(cè)Ⅰ型宮頸閉鎖應(yīng)與先天性Ⅰ型陰道斜隔相鑒別。前者術(shù)前超聲宮頸閉鎖側(cè)子宮體下為類圓形囊塊,囊壁較薄(0.5~0.7㎝),囊塊下部盲端造口排出積血后囊腔縮小,囊腔內(nèi)壁光如薄毯狀,無橫行皺襞,內(nèi)壁活檢為子宮峽部黏膜組織,囊腔頂端有一平坦凹孔通入子宮體腔;后者術(shù)前超聲示宮體、宮頸正常,環(huán)繞部分宮頸向下有一囊腔,囊壁較薄,隔后有橫形皺襞,頂端可探及光滑突出的宮頸,活檢囊腔壁為復(fù)層鱗狀上皮。
3、宮頸閉鎖的治療
從該例罕見宮頸閉鎖患者的一次次誤診誤治說明,對宮頸閉鎖的治療正確與否,取決于對該病的認(rèn)識。陰道正常的Ⅰ型宮頸閉鎖治療較為簡單,自陰道行宮頸成形即可。宮頸成形術(shù)的關(guān)鍵點是既要保證成形后的宮頸有足夠的直徑,使術(shù)后月經(jīng)能通暢排出,又要將這個直徑限制在一定范圍內(nèi)。應(yīng)該類宮頸閉鎖患者子宮峽部尤其是解剖學(xué)內(nèi)口功能正常,宮頸管外口大小合適可保證成形后的宮頸機能完好。我們摸索對保留子宮者術(shù)時宮頸造口1食指松即可,縫合峽管創(chuàng)口黏肌層時使黏膜外翻,以保證成形后的宮頸管全部為光滑面,不需宮腔置管。
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