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基層培訓(xùn)——溶血尿毒綜合征

2012-02-10 16:11 閱讀:2635 來源:愛愛醫(yī) 責(zé)任編輯:申瓊鶴
[導(dǎo)讀] 溶血尿毒綜合征(HUS),是由多種病因引起血管內(nèi)溶血的微血管病,臨床以溶血性貧血、血小板減少和腎功能衰竭為特點的一組綜合征。本病可見于各年齡段,主要見于年幼兒,小于2歲的嬰兒為多,也可見于學(xué)齡兒童,男多于女,是小兒急性腎功能衰竭常見的原因之一

    溶血尿毒綜合征(HUS),是由多種病因引起血管內(nèi)溶血的微血管病,臨床以溶血性貧血、血小板減少和腎功能衰竭為特點的一組綜合征。本病可見于各年齡段,主要見于年幼兒,小于2歲的嬰兒為多,也可見于學(xué)齡兒童,男多于女,是小兒急性腎功能衰竭常見的原因之一。本病可分為典型和非典型兩型,典型常有前驅(qū)胃腸癥狀,也叫腹瀉后HUS,非典型,又稱無腹瀉HUS,可再分為繼發(fā)性和特發(fā)性,其中繼發(fā)性HUS繼發(fā)于敗血癥、肺部感染、腫瘤、應(yīng)用藥物等;特發(fā)性HUS為常染色體顯性或隱性遺傳,易復(fù)發(fā)。目前尚無特效療法,預(yù)后較差,早期積極進(jìn)行腹膜透析等綜合治療,病死率已明顯下降。

    [診斷程序]

    步驟一 是不是溶血尿毒綜合征?→重要疑診線索

    胃腸道感染后突然出現(xiàn)面色蒼白、黃疸、無力、煩躁不安、嗜睡、水腫、少尿、血壓增高、血尿、黑便嘔血、易激惹、抽搐、昏迷等癥狀。

    輔助檢查可發(fā)現(xiàn)血紅蛋白明顯降低、血小板減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多;末梢血涂片見異形多染紅細(xì)胞;尿檢有血尿、血紅蛋白尿;血生化有氮質(zhì)血癥、代謝性酸中毒、離子紊亂等

    步驟二 能不能不是溶血尿毒綜合征→排除線索

    特發(fā)性血小板減少性紫癜:可有急性感染史,有血小板減少,血小板抗體增高,骨髓檢查有巨核細(xì)胞成熟障礙。無溶血性貧血、急性腎衰竭。

    血栓性血小板減少性紫癜:有高熱,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)較溶血尿毒綜合征更嚴(yán)重且反復(fù)出現(xiàn),而消化道癥狀不明顯,多見于成人。

    Evans綜合征:是特發(fā)性血小板減少性紫癜合并溶血性貧血。一般coombs試驗陽性,血涂片無紅細(xì)胞碎片,無急性腎衰竭。非機(jī)械性溶血所致。

    陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿:血常規(guī)紅細(xì)胞、血小板減少,有血紅蛋白尿和血管內(nèi)溶血,血涂片也可見紅細(xì)胞碎片,但血常規(guī)白細(xì)胞常減少,Ham試驗和Rous試驗陽性,無急性腎衰竭。非機(jī)械性溶血所致。

    急慢性腎小球腎炎、各種原因所致的急性腎衰竭:無血小板減少、溶血性貧血及紅細(xì)胞碎片,且有原發(fā)病癥狀體征。

    腎靜脈血栓:可出現(xiàn)微血管內(nèi)溶血及血小板減少,不易于HUS鑒別,但一般有脫水和腎病病史,B超、血管造影可發(fā)現(xiàn)大血管血栓、腎臟腫大等特點。

    步驟三 確診的重要依據(jù)

    前驅(qū)感染后突然出現(xiàn)溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭三大特征者可考慮本病。

    前驅(qū)期表現(xiàn):多數(shù)為胃腸炎表現(xiàn),也可為呼吸道感染癥狀,持續(xù)數(shù)日至2周,其后有5~10日的無癥狀間歇期,部分病例無間歇期。

    微血管病性溶血性貧血:有溶血性貧血的臨床表現(xiàn)與實驗室檢查結(jié)果,Coombs試驗陰性。血涂片可見異形紅細(xì)胞,呈盔帽狀、三角形、芒刺狀及紅細(xì)胞碎片,這些破碎紅細(xì)胞>2%。血小板減少:有皮膚出血、牙齦出血、消化道出血等表現(xiàn)。

    急性腎功能衰竭:少尿或無尿,血BUN、Cr升高,尿常規(guī)異常。

    臨床診斷溶血尿毒綜合征

    腎活檢:顯示腎臟微血管病、微血管栓塞。

    確診溶血尿毒綜合征

    步驟四 病因診斷

    典型HUS :又稱為腹瀉后HUS,約占90%,有前驅(qū)胃腸道癥狀。有小流行,也可散發(fā),腹瀉時常伴有血性大便,就大多數(shù)有埃希大腸桿菌0157:H7引起。

    非典型HUS :又稱為無腹瀉HUS,約占10%,可再分為繼發(fā)性與特發(fā)性,均無前驅(qū)胃腸道癥狀。

    繼發(fā)性HUS:繼發(fā)于鏈球菌、肺炎球菌導(dǎo)致肺部感染、敗血癥、原發(fā)繼發(fā)腎臟病、腫瘤、器官移植、骨髓移植、自身免疫性疾病、應(yīng)用疫苗、藥物如氨芐西林、環(huán)孢素、絲裂菌素、等。

    特發(fā)性HUS:為常染色體顯性或隱性遺傳,有家族史并可復(fù)發(fā),多為散發(fā)。


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