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    在不到10年的時(shí)間里，慢性粒細(xì)胞白血病已經(jīng)從不治之癥轉(zhuǎn)變?yōu)閮H通過終身口服藥就可治療的疾病，而且能達(dá)到正常壽命。通過深入理解分子發(fā)病機(jī)制和發(fā)展靶向、具有選擇性藥物的決心使得這種改變成為可能。本次研討會(huì)總結(jié)了慢性粒細(xì)胞白血病的特征、病理生理學(xué)、診斷、監(jiān)測(cè)技術(shù)、治療選擇、不良反應(yīng)和預(yù)后，并討論了治愈的可能性。

    【診斷】

    慢性粒細(xì)胞白血病有三期：大多數(shù)患者處在慢性期，癥狀控制相對(duì)容易，但是如果沒有有效的醫(yī)療干預(yù)，疾病或經(jīng)過一個(gè)不穩(wěn)定性增加的加速期而發(fā)生進(jìn)展，最終轉(zhuǎn)化為白血病樣疾病或所謂的急變期。慢性粒細(xì)胞白血病干細(xì)胞起源最有力的證據(jù)之一是最終的轉(zhuǎn)化期可以導(dǎo)致成淋巴細(xì)胞（25%）和成髓細(xì)胞（50%）亞型，進(jìn)而25%顯示雙表型或未分化表型。

    非常典型的，處于慢性期的患者有一個(gè)或多個(gè)癥狀或板1中的標(biāo)志，但是，隨著日常健康檢查的發(fā)展，這些患者越來越多的經(jīng)白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加而被鑒定，其特征臨床表現(xiàn)是脾腫大。板2顯示了慢性粒細(xì)胞白血病的診斷性測(cè)試。傳統(tǒng)的細(xì)胞遺傳學(xué)有時(shí)會(huì)因技術(shù)原因而失敗，在這些病例中，BCR-ABL1融合基因可以通過熒光原位雜交技術(shù)（FISH）使用特定染色體標(biāo)志鑒定。在少數(shù)病例中，BCR-ABL1融合基因未表現(xiàn)出t（9;22），可以通過傳統(tǒng)細(xì)胞遺傳學(xué)鑒定：這種情況可以通過FISH,逆轉(zhuǎn)錄酶，或兩者鑒定。

    大量的研究不僅證實(shí)了診斷，而且可以進(jìn)行疾病分期和預(yù)后評(píng)分。加速期和急變期的定義主要依賴于血液和骨髓中原始細(xì)胞的比例，但是兩種常用系統(tǒng)不同（WHO5和歐洲白血病網(wǎng)絡(luò)，表1）。關(guān)于不同標(biāo)準(zhǔn)的直接對(duì)比研究非常困難，而且由移植領(lǐng)域和在另一定義環(huán)境中的使用復(fù)合而成。然而，最近的大多數(shù)TKI研究都采用歐洲白血病網(wǎng)絡(luò)標(biāo)準(zhǔn)。在慢性期，這些參量和年齡，脾臟大小一起用于預(yù)測(cè)生存的評(píng)分系統(tǒng)（表2）。索卡爾評(píng)分用于接受白消安治療的患者，哈斯福德評(píng)分用于接受干擾素α治療的患者，而且兩者在TKI領(lǐng)域持續(xù)有效。最新的EUTOS評(píng)分，來源于接受TKIs的患者，更加簡(jiǎn)單，而且至少有一項(xiàng)大型試驗(yàn)顯示其有價(jià)值。