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 擴張性心肌病的診治進(jìn)展-成都市第一人民醫(yī)院

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擴張性心肌病的診治進(jìn)展
心肌病的定義和分類 
心肌病是指合并有心臟機能障礙的心肌疾病，其類型包括擴張型心肌病、肥厚型心肌病限制型心肌病、致心律失常性右室發(fā)育不全心肌病、未分類的心肌病。

1995年中華心血管病學(xué)會組織專題研討會，提出診斷參考標(biāo)準(zhǔn)
臨床表現(xiàn)為心臟擴大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。
心臟擴大　X線檢查心胸比＞0.5，超聲心動圖示全心擴大，尤以左心室擴大為顯，左室舒張期末內(nèi)徑≥2.7cm/m2，心臟可呈球型。
3.心室收縮功能減低　超聲心動圖檢測室壁運動彌漫性減弱，射血分?jǐn)?shù)小于正常值。
心內(nèi)膜心肌活檢：病理檢查對本病診斷無特異性，但有助于與特異性心肌病和急性心肌炎的鑒別診斷。用心內(nèi)膜心肌活檢標(biāo)本進(jìn)行多聚酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)（PCR）或原位雜交，有助于感染病因診斷；或進(jìn)行特異性細(xì)胞異常的基因分析。

有條件者可檢測患者血清中抗心肌肽類抗體如抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗β1-受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體，作為本病的輔助診斷。臨床上難與冠心病鑒別者需作冠狀動脈造影。
4.必須排除其他特異性（繼發(fā)性）心肌病和地方性心肌病（克山?。ㄈ毖孕募〔?、圍產(chǎn)期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內(nèi)分泌性疾病如甲狀腺機能亢進(jìn)、甲狀腺機能減退、淀粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病、遺傳家族性神經(jīng)肌肉障礙所致的心肌病、全身系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可診斷特發(fā)性擴張型心肌病。
擴張性心肌病（DCM）
肥厚型心肌?。℉CM）HCM以左心室和或右室肥厚為特征，通常表現(xiàn)為室間隔非對稱性肥厚、左心室容量正?；驕p低、左室流出道收縮期壓力差加大。
限制型心肌?。≧CM）RCM以一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張期容量降低為特征，收縮功能和室壁厚度正常或接近正常，可見間質(zhì)纖維化。 
致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右室心肌病以右室心肌被纖維脂肪組織進(jìn)行性替代為特征，家族性發(fā)病頗為常見，多為常染色體顯性遺傳，心律失常和猝死多見，尤其是年輕患者。臨床表現(xiàn)為右心室進(jìn)行性擴大，難治性右心衰和/或室性心動過速。 
未分類的心肌病 是指不適合歸類為上述類型的心肌病，例如彈力纖維增生癥，非致密性心肌病、心室擴張不明顯的收縮功能減退、線粒體損害。有些疾病可以表現(xiàn)為多種類型心肌病的特征，如淀粉樣變性，系統(tǒng)性高血壓。心律失常和傳導(dǎo)性疾病可以是原發(fā)性心肌病，目前未列入心肌病范疇。
特異性心肌病 是指與特異心臟病或系統(tǒng)性疾病有關(guān)的心肌疾病。如缺血性心肌病，瓣膜性心肌病、高血壓性心肌病、炎癥性心肌病、代謝性心肌病、系統(tǒng)性疾病、神經(jīng)肌肉性疾病、過敏性和中毒性疾病、圍產(chǎn)期心肌病、克山病。心肌病的診斷應(yīng)參照WHO/ISFC1999年的定義和分類。
強調(diào)一下，缺血性心肌病是冠心病的晚期階段，是由于冠關(guān)動脈粥樣病變引起的心肌氧供和氧需之間不平衡而導(dǎo)致心肌細(xì)胞缺血壞死，心肌細(xì)胞減少和心肌纖維化，心肌瘢痕形成，最終導(dǎo)致心肌擴大和心力衰竭的結(jié)果。擴心病是排除診斷。兩者極易相互混淆和誤診。鑒別病史，年齡、心電圖變化，冠心病的易發(fā)因素，心肌酶譜、超聲心動圖。

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