主動脈冠狀竇瘤破裂患者一度被誤診為亞急性心內(nèi)膜炎
2019-05-08 15:04
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來源：愛愛醫(yī)
作者：孫士禮
責(zé)任編輯：點滴管
[導(dǎo)讀] 目前，外科手術(shù)修補(bǔ)治療仍是主動脈竇瘤破裂最有效的根治方法。無合并心臟畸形且較小的未破主動脈竇瘤，不必手術(shù)。
主動脈竇瘤破裂，多為先天性，絕大多數(shù)竇瘤發(fā)生在右冠竇和無冠竇，以右冠竇最為多見[1]。
典型的病例是在既往健康的情況下突然發(fā)生劇烈胸痛、心悸、呼吸困難，甚至急性心力衰竭，數(shù)小時后，或經(jīng)休息，胸痛、氣急等癥狀可能緩解，逐漸轉(zhuǎn)為心悸、氣促、易疲乏等慢性癥狀；患者還可能喪失勞動能力。少數(shù)病例，在發(fā)生主動脈竇瘤破裂前可以沒有任何癥狀。容易誤診。
據(jù)臨床研究，下列臨床情況對于主動脈竇瘤破裂診斷有指導(dǎo)意義[1]：
1.中青年男性；
2.在舉重、劇烈咳嗽、飲酒等誘因下突然感心前區(qū)疼痛、胸悶、氣促，并進(jìn)行性加重；
3.原聽診正常的患者在心前區(qū)聽到新出現(xiàn)的廣泛地雙期或收縮期雜音，并伴有震顫；
4.充血性心衰表現(xiàn)，如咳嗽、水腫等；
5.原因不明的陣發(fā)性心動過速，心絞痛發(fā)作。
目前，外科手術(shù)修補(bǔ)治療仍是主動脈竇瘤破裂最有效的根治方法。無合并心臟畸形且較小的未破主動脈竇瘤，不必手術(shù)。主動脈竇瘤破裂不論破口大小與分流量大小，均應(yīng)盡早手術(shù)。手術(shù)路徑的選擇按竇瘤破入的心腔部位、大小和合并的心臟畸形不同而不同。注重圍手術(shù)氣的處理是手術(shù)成功的關(guān)鍵。術(shù)前應(yīng)給予充分的強(qiáng)心、利尿和血管擴(kuò)張藥物。主動脈竇瘤修復(fù)術(shù)，通常經(jīng)所破入心腔切口。合并主動脈瓣關(guān)閉不全，則應(yīng)加用主動脈根部切口予以檢查和修復(fù)。對于瓣膜病變嚴(yán)重、重度關(guān)閉不全或成形后仍有明顯返流者則應(yīng)當(dāng)機(jī)立斷給予瓣膜置換[2]。
早期明確診斷并得到有效的治療的患者，預(yù)后良好。
下面結(jié)合筆者遇到的1例臨床實際病例，談?wù)勚鲃用}冠狀竇瘤破裂的診斷治療體會。
青年男性，突發(fā)胸悶、心悸伴發(fā)熱半月，是心內(nèi)科疾病，還是心外科疾??？突然而至的胸悶心悸，伴隨而來的奇怪低熱，一向健康的他，究竟遇到了什么威脅健康的新問題？
患者，男，37歲，農(nóng)民。主訴：胸悶、心悸伴發(fā)熱半月余。
現(xiàn)病史：緣于半月前在勞動中突然出現(xiàn)胸悶、心悸，伴大汗，并嘔吐1次，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無意識障礙，無抽風(fēng)發(fā)作，被家人發(fā)現(xiàn)后送往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，發(fā)現(xiàn)心臟有雜音，被告知患心臟病。由于平素?zé)o癥狀，患者堅決否認(rèn)自己有心臟問題。未予特殊處理，要求出院。次日，出現(xiàn)發(fā)熱，體溫37.5°C，無咳嗽流涕，無畏寒、寒顫，自覺輕度乏力，不伴其他自覺癥狀。但輕度活動后仍感胸悶、心悸，自行按“感冒”服藥治療5天。體溫時有發(fā)生，一般在37.5°C~38.2°C之間。再到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)診。以“發(fā)熱原因待查”留住觀察。
查血常規(guī)、尿常規(guī)、糞便常規(guī)、肝腎功無明顯異常，心肌酶譜無異常；甲狀腺功能不能查。心電圖示竇性心動過速，伴輕度ST-T改變；心臟B超：未發(fā)現(xiàn)明顯異常；胸透：雙肺紋理稍粗。住院期間患者仍時有發(fā)熱，一般在38.5°以下?；顒雍蟾行貝灐⑿募?，住院10天，因診斷不明、疑診甲亢，輾轉(zhuǎn)來診，門診以“發(fā)熱待查：亞急性心內(nèi)膜炎？”收住入院。既往史：平素健康，否認(rèn)心臟病史；無高血壓、糖尿病史；無甲狀腺疾病史；無風(fēng)濕熱、關(guān)節(jié)痛史；無結(jié)核病史及其密切接觸史。無其他用藥史，發(fā)病前無心悸、惡心和嘔吐等不適史。個人史及家族史無特殊。
本例患者平素健康，在活動時突然起病，令人措手不及。有限的病史中指向性較強(qiáng)，胸悶、心悸、出汗、心臟雜音等信息大致考慮循環(huán)系統(tǒng)疾病無疑。但是，患者繼而出現(xiàn)的發(fā)熱說明了病情的復(fù)雜性。究竟哪些疾病能引起如此怪異的表現(xiàn)？無高血壓史，初步排除動脈夾層的可能；否認(rèn)冠心病，不是排除冠心病的條件，突然發(fā)生的心悸、胸悶癥狀，反倒折射出心肌梗死的某些癥狀，但是心臟雜音不好解釋；心臟瓣膜病是我國一種常見的伴有心臟雜音的心臟疾病，青年人群以風(fēng)濕熱導(dǎo)致的瓣膜損害最為常見。 但本例沒有相關(guān)病史，診斷尚難確定；隨著人口老齡化加重，老年性瓣膜病以及冠心病、心肌梗死后引起的瓣膜病變也越來越常見。隨著生活方式改變，人們生活水平的提高，青年人群發(fā)生心肌梗死有增高的趨勢，青年心肌梗死不可忽視，但是心肌梗死在短期內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱者罕見，除非合并其它感染性并發(fā)癥；雖無關(guān)節(jié)痛、風(fēng)濕熱，不能排除動脈炎的可能；甲亢是由于甲狀腺合成釋放過多的甲狀腺激素，造成機(jī)體代謝亢進(jìn)和交感神經(jīng)興奮，引起心悸、出汗、進(jìn)食和便次增多和體重減少的病癥。
如果癥狀不典型，常常發(fā)生誤診，加之本例纏綿不退的低熱表現(xiàn)也可能是甲亢的特有表現(xiàn)，故臨床難以排除。需進(jìn)一步檢測甲功以及查找相關(guān)體征線索。
入院查體：T37.1°C，P110次/分，R22次/分，BP131/83mmHg，急性病容，神志清楚，精神不振，表情焦慮，自動**，查體合作。全身皮膚黏膜無黃染、無出血點（斑），無皮下結(jié)節(jié)或皮疹，淺表淋巴結(jié)無腫大。眼瞼無浮腫，眼裂無增大，鞏膜無黃染，眼球不突出，雙側(cè)瞳孔等大同圓，對光反射靈敏。耳鼻無異常，口角無皰疹，口唇無紫紺，口腔無潰瘍，咽部無充血，頸軟，氣管居中，甲狀腺無腫大，胸廓對稱，雙側(cè)呼吸運動均等，雙肺呼吸音清晰。心律110次/min，律整，心音有力，胸骨左緣3、4肋間可聞及4/6級表淺而粗糙的連續(xù)性雜音，胸骨右緣第二肋間可聞及鷗鳴音，向右頸部放射，P2亢進(jìn)，腹部平軟，肝脾肋下未觸及，全服無壓痛及包塊，腸鳴音正常。脊柱、四肢無畸形，未見杵狀指（趾）**及外生殖器無異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。
輔助檢查：三大常規(guī)：(-)；肝腎功及生化無異常；甲功無異常；血培養(yǎng)未回；ECG：竇性心律，ST-T改變，不正常心電圖。心臟彩超，結(jié)果如下：AO3.72cm，LA4.22cm，RV1.96cm，IVS1.02cm，LV5.82cm，LVPW0.98cm。左房左室增大，余房室內(nèi)徑正常。升主動脈增寬，房室間隔連續(xù)完整，主動脈右冠狀竇呈瘤樣向右室面膨出，基底部寬約0.89cm，其上見一破裂口約0.47cm，左室各段心肌回聲、厚度、動度未見異常，其它瓣膜回聲、形態(tài)、開啟未見異常。CDFI：主動脈右冠竇瘤破入右室處見連續(xù)的左→右分流信號，速寬0.47cm分流束經(jīng)三尖瓣根前下方入右室。主動脈瓣、三尖瓣均探及少量反流信號。結(jié)論：主動脈右冠狀竇瘤破裂破入右室。
臨床診斷：成人先天性心臟病合并主動脈右冠狀竇瘤破裂。確診后轉(zhuǎn)心臟外科手術(shù)治療而痊愈。
患者似是而非的病史，結(jié)合輔助檢查可以排除甲亢、心肌梗死等疾??；患者心臟雜音伴發(fā)熱，曾一度懷疑亞急性心內(nèi)膜炎。但術(shù)后發(fā)熱停止，不支持診斷為亞急性心內(nèi)膜炎。本例的雜音特征與成人先心病合并室缺相類似，胸骨右緣第二肋間可聞及鷗鳴音，似乎提示二尖瓣病變，當(dāng)二尖瓣脫垂時可聞及此類雜音。但是本例的雜音特點聽起來比較表淺，更要警惕主動脈冠狀竇瘤破裂。冠狀竇瘤破裂之后，由于無菌性組織損傷及壞死產(chǎn)物釋放內(nèi)源性致熱源通過血一腦脊液屏障直接作用于體溫調(diào)節(jié)中樞的體溫調(diào)定點(setpoint)，使調(diào)定點(溫閾)上升，可以引起非感染性發(fā)熱的臨床表現(xiàn)。
本例最初以心內(nèi)科就診入院，經(jīng)歷曲折后又轉(zhuǎn)到心外科，最后經(jīng)心外科手術(shù)治療痊愈出院，給了我們一些很好的啟示：患者發(fā)病方式非常重要，突然起病的疾病發(fā)展方式伴隨心血管癥狀強(qiáng)烈預(yù)示著機(jī)體內(nèi)存在著器官或血管隱患，病程中出現(xiàn)的發(fā)熱既可以為感染性發(fā)熱，也可為非感染性發(fā)熱，臨床診斷必須開拓思路，在考慮常見病、多發(fā)病、心內(nèi)科疾病的同時，不要忘了少見病、罕見病和心外科疾病可能。以防誤診誤治。
參考文獻(xiàn)
[1]趙高峰，僧婧靜，閻保君，等.先天性冠狀竇瘤破裂37例.鄭州大學(xué)學(xué)報，2003，38（1）：119-121
[2]施益民，嚴(yán)中亞，盧中，等.主動脈竇瘤破裂的臨床診斷與外科治療.實用醫(yī)院臨床雜志，2011，8（2）：82-84
典型的病例是在既往健康的情況下突然發(fā)生劇烈胸痛、心悸、呼吸困難，甚至急性心力衰竭，數(shù)小時后，或經(jīng)休息，胸痛、氣急等癥狀可能緩解，逐漸轉(zhuǎn)為心悸、氣促、易疲乏等慢性癥狀；患者還可能喪失勞動能力。少數(shù)病例，在發(fā)生主動脈竇瘤破裂前可以沒有任何癥狀。容易誤診。
據(jù)臨床研究，下列臨床情況對于主動脈竇瘤破裂診斷有指導(dǎo)意義[1]：
1.中青年男性；
2.在舉重、劇烈咳嗽、飲酒等誘因下突然感心前區(qū)疼痛、胸悶、氣促，并進(jìn)行性加重；
3.原聽診正常的患者在心前區(qū)聽到新出現(xiàn)的廣泛地雙期或收縮期雜音，并伴有震顫；
4.充血性心衰表現(xiàn)，如咳嗽、水腫等；
5.原因不明的陣發(fā)性心動過速，心絞痛發(fā)作。
目前，外科手術(shù)修補(bǔ)治療仍是主動脈竇瘤破裂最有效的根治方法。無合并心臟畸形且較小的未破主動脈竇瘤，不必手術(shù)。主動脈竇瘤破裂不論破口大小與分流量大小，均應(yīng)盡早手術(shù)。手術(shù)路徑的選擇按竇瘤破入的心腔部位、大小和合并的心臟畸形不同而不同。注重圍手術(shù)氣的處理是手術(shù)成功的關(guān)鍵。術(shù)前應(yīng)給予充分的強(qiáng)心、利尿和血管擴(kuò)張藥物。主動脈竇瘤修復(fù)術(shù)，通常經(jīng)所破入心腔切口。合并主動脈瓣關(guān)閉不全，則應(yīng)加用主動脈根部切口予以檢查和修復(fù)。對于瓣膜病變嚴(yán)重、重度關(guān)閉不全或成形后仍有明顯返流者則應(yīng)當(dāng)機(jī)立斷給予瓣膜置換[2]。
早期明確診斷并得到有效的治療的患者，預(yù)后良好。
下面結(jié)合筆者遇到的1例臨床實際病例，談?wù)勚鲃用}冠狀竇瘤破裂的診斷治療體會。
青年男性，突發(fā)胸悶、心悸伴發(fā)熱半月，是心內(nèi)科疾病，還是心外科疾??？突然而至的胸悶心悸，伴隨而來的奇怪低熱，一向健康的他，究竟遇到了什么威脅健康的新問題？
患者，男，37歲，農(nóng)民。主訴：胸悶、心悸伴發(fā)熱半月余。
現(xiàn)病史：緣于半月前在勞動中突然出現(xiàn)胸悶、心悸，伴大汗，并嘔吐1次，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無意識障礙，無抽風(fēng)發(fā)作，被家人發(fā)現(xiàn)后送往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，發(fā)現(xiàn)心臟有雜音，被告知患心臟病。由于平素?zé)o癥狀，患者堅決否認(rèn)自己有心臟問題。未予特殊處理，要求出院。次日，出現(xiàn)發(fā)熱，體溫37.5°C，無咳嗽流涕，無畏寒、寒顫，自覺輕度乏力，不伴其他自覺癥狀。但輕度活動后仍感胸悶、心悸，自行按“感冒”服藥治療5天。體溫時有發(fā)生，一般在37.5°C~38.2°C之間。再到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)診。以“發(fā)熱原因待查”留住觀察。
查血常規(guī)、尿常規(guī)、糞便常規(guī)、肝腎功無明顯異常，心肌酶譜無異常；甲狀腺功能不能查。心電圖示竇性心動過速，伴輕度ST-T改變；心臟B超：未發(fā)現(xiàn)明顯異常；胸透：雙肺紋理稍粗。住院期間患者仍時有發(fā)熱，一般在38.5°以下?；顒雍蟾行貝灐⑿募?，住院10天，因診斷不明、疑診甲亢，輾轉(zhuǎn)來診，門診以“發(fā)熱待查：亞急性心內(nèi)膜炎？”收住入院。既往史：平素健康，否認(rèn)心臟病史；無高血壓、糖尿病史；無甲狀腺疾病史；無風(fēng)濕熱、關(guān)節(jié)痛史；無結(jié)核病史及其密切接觸史。無其他用藥史，發(fā)病前無心悸、惡心和嘔吐等不適史。個人史及家族史無特殊。
本例患者平素健康，在活動時突然起病，令人措手不及。有限的病史中指向性較強(qiáng)，胸悶、心悸、出汗、心臟雜音等信息大致考慮循環(huán)系統(tǒng)疾病無疑。但是，患者繼而出現(xiàn)的發(fā)熱說明了病情的復(fù)雜性。究竟哪些疾病能引起如此怪異的表現(xiàn)？無高血壓史，初步排除動脈夾層的可能；否認(rèn)冠心病，不是排除冠心病的條件，突然發(fā)生的心悸、胸悶癥狀，反倒折射出心肌梗死的某些癥狀，但是心臟雜音不好解釋；心臟瓣膜病是我國一種常見的伴有心臟雜音的心臟疾病，青年人群以風(fēng)濕熱導(dǎo)致的瓣膜損害最為常見。 但本例沒有相關(guān)病史，診斷尚難確定；隨著人口老齡化加重，老年性瓣膜病以及冠心病、心肌梗死后引起的瓣膜病變也越來越常見。隨著生活方式改變，人們生活水平的提高，青年人群發(fā)生心肌梗死有增高的趨勢，青年心肌梗死不可忽視，但是心肌梗死在短期內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱者罕見，除非合并其它感染性并發(fā)癥；雖無關(guān)節(jié)痛、風(fēng)濕熱，不能排除動脈炎的可能；甲亢是由于甲狀腺合成釋放過多的甲狀腺激素，造成機(jī)體代謝亢進(jìn)和交感神經(jīng)興奮，引起心悸、出汗、進(jìn)食和便次增多和體重減少的病癥。
如果癥狀不典型，常常發(fā)生誤診，加之本例纏綿不退的低熱表現(xiàn)也可能是甲亢的特有表現(xiàn)，故臨床難以排除。需進(jìn)一步檢測甲功以及查找相關(guān)體征線索。
入院查體：T37.1°C，P110次/分，R22次/分，BP131/83mmHg，急性病容，神志清楚，精神不振，表情焦慮，自動**，查體合作。全身皮膚黏膜無黃染、無出血點（斑），無皮下結(jié)節(jié)或皮疹，淺表淋巴結(jié)無腫大。眼瞼無浮腫，眼裂無增大，鞏膜無黃染，眼球不突出，雙側(cè)瞳孔等大同圓，對光反射靈敏。耳鼻無異常，口角無皰疹，口唇無紫紺，口腔無潰瘍，咽部無充血，頸軟，氣管居中，甲狀腺無腫大，胸廓對稱，雙側(cè)呼吸運動均等，雙肺呼吸音清晰。心律110次/min，律整，心音有力，胸骨左緣3、4肋間可聞及4/6級表淺而粗糙的連續(xù)性雜音，胸骨右緣第二肋間可聞及鷗鳴音，向右頸部放射，P2亢進(jìn)，腹部平軟，肝脾肋下未觸及，全服無壓痛及包塊，腸鳴音正常。脊柱、四肢無畸形，未見杵狀指（趾）**及外生殖器無異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。
輔助檢查：三大常規(guī)：(-)；肝腎功及生化無異常；甲功無異常；血培養(yǎng)未回；ECG：竇性心律，ST-T改變，不正常心電圖。心臟彩超，結(jié)果如下：AO3.72cm，LA4.22cm，RV1.96cm，IVS1.02cm，LV5.82cm，LVPW0.98cm。左房左室增大，余房室內(nèi)徑正常。升主動脈增寬，房室間隔連續(xù)完整，主動脈右冠狀竇呈瘤樣向右室面膨出，基底部寬約0.89cm，其上見一破裂口約0.47cm，左室各段心肌回聲、厚度、動度未見異常，其它瓣膜回聲、形態(tài)、開啟未見異常。CDFI：主動脈右冠竇瘤破入右室處見連續(xù)的左→右分流信號，速寬0.47cm分流束經(jīng)三尖瓣根前下方入右室。主動脈瓣、三尖瓣均探及少量反流信號。結(jié)論：主動脈右冠狀竇瘤破裂破入右室。
臨床診斷：成人先天性心臟病合并主動脈右冠狀竇瘤破裂。確診后轉(zhuǎn)心臟外科手術(shù)治療而痊愈。
患者似是而非的病史，結(jié)合輔助檢查可以排除甲亢、心肌梗死等疾??；患者心臟雜音伴發(fā)熱，曾一度懷疑亞急性心內(nèi)膜炎。但術(shù)后發(fā)熱停止，不支持診斷為亞急性心內(nèi)膜炎。本例的雜音特征與成人先心病合并室缺相類似，胸骨右緣第二肋間可聞及鷗鳴音，似乎提示二尖瓣病變，當(dāng)二尖瓣脫垂時可聞及此類雜音。但是本例的雜音特點聽起來比較表淺，更要警惕主動脈冠狀竇瘤破裂。冠狀竇瘤破裂之后，由于無菌性組織損傷及壞死產(chǎn)物釋放內(nèi)源性致熱源通過血一腦脊液屏障直接作用于體溫調(diào)節(jié)中樞的體溫調(diào)定點(setpoint)，使調(diào)定點(溫閾)上升，可以引起非感染性發(fā)熱的臨床表現(xiàn)。
本例最初以心內(nèi)科就診入院，經(jīng)歷曲折后又轉(zhuǎn)到心外科，最后經(jīng)心外科手術(shù)治療痊愈出院，給了我們一些很好的啟示：患者發(fā)病方式非常重要，突然起病的疾病發(fā)展方式伴隨心血管癥狀強(qiáng)烈預(yù)示著機(jī)體內(nèi)存在著器官或血管隱患，病程中出現(xiàn)的發(fā)熱既可以為感染性發(fā)熱，也可為非感染性發(fā)熱，臨床診斷必須開拓思路，在考慮常見病、多發(fā)病、心內(nèi)科疾病的同時，不要忘了少見病、罕見病和心外科疾病可能。以防誤診誤治。
參考文獻(xiàn)
[1]趙高峰，僧婧靜，閻保君，等.先天性冠狀竇瘤破裂37例.鄭州大學(xué)學(xué)報，2003，38（1）：119-121
[2]施益民，嚴(yán)中亞，盧中，等.主動脈竇瘤破裂的臨床診斷與外科治療.實用醫(yī)院臨床雜志，2011，8（2）：82-84
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