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臨床上，以發(fā)熱就診者不在少數(shù)。按其發(fā)病原因可大致分為感染性發(fā)熱與非感染性發(fā)熱兩大類。本篇通過一個發(fā)熱就診案例，聊一聊診斷為非感染性疾病的相關話題。

發(fā)熱病因眾多，非感染病敘說。一起圍觀病例，且看病情波折。

圖片來源:120rf

病例回顧

患者，男，2月12天。 

主訴：發(fā)熱2天，皮疹1天。（其母代述）

現(xiàn)病史：患兒于2天前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達38.3℃左右，偶有輕咳，無寒戰(zhàn)，無抽搐，無嗜睡、驚厥，無咳痰、喘息，鼻塞，時有口吐泡沫，嘔吐1次，大便稀，無膿血，1天前出現(xiàn)全身散在紅色皮疹，病后在外曾給予口服"小兒退熱藥（具體不詳）"，體溫降而復升，今為進一步治療來我院就診，完善檢查，門診以 "急性上呼吸道感染，蕁麻疹，膿毒血癥"收入院?；純鹤园l(fā)病以來，精神不振，食欲差，小便正常。

既往史：既往身體健康，無肝炎、結(jié)核等傳染病史及傳染病接觸史，無外傷、手術史，無輸血史，無藥物、食物過敏史，按計劃接種卡介苗、乙肝疫苗，脊髓灰質(zhì)炎疫苗，百白破疫苗等。

個人史：患兒系第2胎第2產(chǎn)，足月順產(chǎn)，出生情況良好，無窒息搶救史，生后母乳喂養(yǎng)，未添加輔食，生長發(fā)育順序正常，營養(yǎng)、發(fā)育、智力同健康同齡兒。

家族史：父母均健康，非近親婚配，否認家族中遺傳病史及傳染病。

體檢：T38.3℃ P118次／分 R 40次／分 Wt6.5Kg 男性患兒，發(fā)育正常、營養(yǎng)好，神志清，精神不振，自主**，查體不合作。全身皮膚粘膜未見黃染及出血點，頭面部、軀干及四肢可見淡紅色粟粒狀丘疹或融合成斑片狀的斑疹，高起皮膚，壓之褪色，未見脫屑及抓痕。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱無畸形，毛發(fā)分布均勻，有光澤，前囟平軟，張力不高，眼瞼無浮腫，眼窩無凹陷，結(jié)膜稍充血，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2.5mm，對光反射靈敏。耳廓無畸形，外耳道無分泌物。鼻腔通氣差，鼻翼無扇動?？诖礁稍?，無口角皰疹，口腔黏膜光滑，咽部充血，無皰疹、潰瘍，增殖體無肥大，頸軟，無抵抗感，氣管居中，甲狀腺無腫大。胸廓對稱無畸形，雙側(cè)呼吸運動對稱，無吸氣三凹征，兩側(cè)語顫正常，無胸膜摩擦感，叩診清音，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。心律118次/分，律齊，心音有力，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹部膨隆，兩側(cè)對稱，未見胃腸蠕動波，無壓痛及反跳痛，肝脾未觸及，未觸及包塊，叩診鼓音，腸鳴音活躍。**及外生殖器無異常。脊柱四肢無畸形，四肢活動自如，各關節(jié)無紅腫。肱二頭肌反射正常，腱反射、踝反射正常，雙側(cè)布氏征、克氏征、巴彬斯基征陰性。

輔助檢查：血常規(guī)+CRP+EV71IgM： WBC：7.50×10^9／L，L：30.00%，N：50.30%，PLT：263×10^9／L，Hb：117g/L；CRP:93.12mg/l,腸道病毒71型IgM抗體：陰性。

初步診斷：1.急性上呼吸道感染；3.皮疹原因

住院經(jīng)過：入院后給予哌拉西林他唑巴坦抗感染、對癥支持治療，患者仍反復發(fā)熱，夜間為著，體溫在38.2-39.5°C之間，皮疹于入院第3日逐漸消退，無色素沉著或色素脫失斑，無脫屑，但體溫仍不穩(wěn)定，眼結(jié)膜充血不著，口唇干燥，無干裂、出血，心肺腹（-）。復查血常規(guī)+CRP：WBC：18.8×10^9／L，L：15.50%，N：62.50%，PLT：451×10^9／L，Hb：107g/L；CRP:87.65mg/l；降鈣素原（PCT）:0.4ng/ml。肺炎支原體IgM抗體：（-）；尿、糞常規(guī)：（-）。繼續(xù)原方案治療，于入院第5天，患兒最高體溫達37.7℃，無嘔吐、 咳嗽，流涕，無嗜睡，大便略稀，無膿血，小便正常。查體：神志清楚，精神尚可，卡疤紅，皮疹明顯消退，口唇紅潤，咽部稍充血，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，心律齊，心音有力，各瓣膜區(qū)未聞及雜音，腹軟，腸鳴音正常，無**潮紅，雙足可疑水腫?？耸险鳎ǎ?、布氏征（－）?；純翰∏椴环€(wěn)定，體溫雖有所下降，但時有哭鬧，家屬要求轉(zhuǎn)上級醫(yī)院治療。

后記

患者轉(zhuǎn)市級醫(yī)院，一周后，電話回訪，診斷為川崎病。后按川崎病正規(guī)治療，痊愈出院。

臨床分析

患兒為小嬰兒發(fā)病人群，病初以發(fā)熱為主，無明顯其他癥狀，發(fā)病次日出現(xiàn)皮疹，且呈現(xiàn)一過性特點，由于當時病史僅為2天來診，查體除咽充血、咽結(jié)合膜輕度充血外，無其他特殊體征，但輔助檢查血象不高，腸道病毒71型抗體陰性，但超敏C反應蛋白特高（93.12mg/l；正常參考值0.0-5mg/l）。按上感、膿毒血癥積極抗感染治療，患兒皮疹消退后，出現(xiàn)卡疤紅，體溫不退，期間復查血，血象增高，超敏C反應蛋白仍較高，提示抗生素治療無效，似不支持診斷為上呼吸道感染，除非所選抗生素對感染病原體不敏感?；颊咭堰_5天，仍然有發(fā)熱，此時提示診斷的線索仍然較少，需考慮其他原因存在，患兒病程中出現(xiàn)一過性皮疹、卡疤紅及雙足可疑水腫、血小板升高等現(xiàn)象，高度懷疑川崎病的可能性。

另外，敗血癥也可有類似表現(xiàn)，但本例未發(fā)現(xiàn)明顯的原發(fā)性感染灶，且降鈣素原不支持。

一過性皮疹，在兒科臨床還見于幼兒急疹，但本例無熱退疹出特點，而且病程上也不支持；小兒still病，即幼年型類風濕性關節(jié)炎（juvenilerheumatoidarthritis，JRA）可有發(fā)熱、一過性皮疹表現(xiàn)，但無關節(jié)炎、淋巴結(jié)癥狀及肝脾腫大表現(xiàn)，暫不考慮。腸道病毒感染也可有類似表現(xiàn)，診斷川崎病之前，均需一 一排除。

討論

川崎病是一種病因未明的血管炎綜合癥。以幼兒多發(fā)，臨床特點為發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大。典型發(fā)表者診斷并不困難，不全性川崎病則易于誤診誤治。近幾年來本病有增加發(fā)病的趨勢，臨床誤診較多，本癥早期治療效果較好。故應提高對于該病的認識。

有鑒于此，美國心臟病協(xié)會的專家曾提出過一項指導性規(guī)則，用來幫助臨床醫(yī)師診斷不完全性川崎病，即患兒不明原因發(fā)熱>5 d，僅符合2或3條川崎病主要臨床特征，應警惕不完全性川崎病可能。首先觀察CRP和ESR變化：

①如果CRP≥30mg/L,ESR≥40 mm/h，再加上3項以上的其他實驗室指標(如上述)符合川崎病特點，即可擬診不完全性川崎病，需做超聲心動圖檢查，并給予IVIG治療。

②如果其他實驗室指標<3項符合，首先行超聲心動圖檢查。超聲心動圖顯示冠脈有病變則擬診為不完全性川崎病，給予IVIG治療。超聲心動圖未顯示冠脈病變且仍發(fā)熱，重復超聲心動圖檢查。如果自行退熱，則川崎病的可能性不大。如果實驗室檢查CRP <30m g/L,ES R<40m m/h，應臨床密切觀察，每天檢測CRP變化。如果退熱后指趾端出現(xiàn)典型脫皮，臨床即擬診為不完全性川崎病，應行超聲心動圖檢查判斷有無冠脈擴張。如果熱退后無典型指趾端脫皮，則可排除川崎病。對那些不明原因發(fā)熱5d以上，并伴有川崎病主要臨床表現(xiàn)中任何一項的兒童，均需與川崎病進行鑒別診斷。

大劑量靜脈注射丙種球蛋白（丙球）聯(lián)合口服阿司匹林治療是川崎病的早期標準治療方案，目前，加大丙球劑量和輔助二段治療方案是治療丙球無反應川崎病人的重要手段。不少研究人員通過積極探索川崎病的發(fā)病機制，希望發(fā)現(xiàn)新的疾病治療靶點或治療方法。其中細胞因子如腫瘤壞死因子-ɑ(TNF-α)為川崎病的治療提供了一個新的治療方向。

小結(jié)

近年來，國內(nèi)外專家均認識到，不完全川崎病(KD)的發(fā)生率逐年增加，占20％～30％，多發(fā)生于嬰兒，早期易誤診為出疹性疾病，晚期因冠狀動脈病變導致缺血性心臟病，常誤診為其他心臟病。通過本例的討論，我們可得到以下有益的啟示：

1.小嬰兒川崎病(KD)可能臨床癥狀、體征不典型，需提高對于該病的警惕性，對于發(fā)熱不退達5天或5天以上者，要高度警惕。

2.對于原因不明的高C反應蛋白患兒，在排除感染因素后，要考慮血管炎性因素，考慮非典型性KD的可能性。

相關鏈接：非典型KD診斷的參考項目
(1)卡介苗(BCG)接種處再現(xiàn)紅斑。
(2)血小板數(shù)顯著增多。
 (3)C反應蛋白(CRP)、紅細胞沉降率(ESR)明顯增高。
 (4)超聲心動圖示冠狀動脈擴張或動脈壁輝度增強。
(5)出現(xiàn)心臟雜音(二尖辦關閉不全或心包摩擦音)。
 (6)伴低白蛋白血癥、低鈉血癥。

非感染病發(fā)燒，血管炎癥干擾?？股仉y奏效，對因治療方好。

參考文獻
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