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腎病綜合征 內容預覽： 

    腎病綜合征(nephrotic syndrome，NS)是腎小球疾病的常見表現(xiàn)，由多種病因引起，其對治療的反應和預后差異甚大。臨床上不能僅滿足腎病綜合征的診斷，必須對其作出病因、病理、并發(fā)癥乃至完整診斷，以提高腎病綜合征治療的緩解率，改善患者的預后。引起原發(fā)性腎病綜合征的病理類型有多種，以微小病變腎病、腎小球局灶階段硬化、系膜增生性腎炎、膜性腎病、膜增生性腎小球腎炎等幾種類型最為常見。

    腎病綜合征的分類根據(jù)病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性，前者之診斷主要依靠排除繼發(fā)性腎病綜合征。繼發(fā)性腎病綜合征的病因常見于糖尿病腎病、狼瘡腎炎、腎淀粉樣變性、藥物腎損害、腎腫瘤等。癥狀和體征 可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病前可有職業(yè)病史、有毒有害物質接觸史、服用藥物或食物過敏史等情況，可繼發(fā)于呼吸道、皮膚的感染、病毒性肝炎、腫瘤、糖尿病、系統(tǒng)性疾病等，起病可急驟也可隱匿，患者可有乏力、惡心、腰酸、食欲下降等，部分患者可無明顯臨床癥狀。除水腫、蛋白尿外，臨床還可表現(xiàn)為血尿、高血壓及不同程度腎功能減退。

    其主要癥狀為水腫，特點是水腫首先出現(xiàn)于皮下組織較疏松部位，如眼瞼、顏面等處，然后出現(xiàn)于下肢(常從踝部開始)，多為指壓凹陷性水腫，嚴重的可發(fā)展至全身，引起胸水、腹水、心包積液。水腫與**有明顯的關系，如出現(xiàn)一側下肢與**無關的固定性水腫，應懷疑下肢深靜脈血栓形成。但也有部分患者水腫不明顯。實驗室檢查 典型的腎病綜合征實驗室檢查表現(xiàn)為：①大量蛋白尿（尿蛋白定量>3．5g／d)；②低白蛋白血癥(血漿白蛋白<30g／L)；③高脂血癥。

    此外，尿沉渣鏡檢紅細胞可增多，可見管型，腎功能正常或受損[腎小球濾過率(GFR)下降]，可伴免疫指標(抗核抗體、抗雙鏈DNA、ANCA、免疫球蛋白等)、腫瘤指標(CEA、AFP、PSA等)、病毒指標(HBV、HCV、HIV等)、骨髓穿刺活檢異常。腎穿刺活檢可明確病理分型。

    腎病綜合征的主要并發(fā)癥
    (1)感染：腎病綜合征患者由于存在營養(yǎng)不良、免疫狀態(tài)異常、激素及免疫抑制劑的應用，感染的機會增加。感染部位多發(fā)生在呼吸道、泌尿系統(tǒng)和消化道。常見的致病菌有肺炎球菌、溶血性鏈球菌和大腸埃希菌等，引起呼吸道感染(肺炎、支氣管炎)、胸膜炎。其他如結核分枝桿菌、病毒(皰疹病毒等)、真菌的感染機會也明顯增加。在嚴重腎病綜合征伴大量腹水時，易在腹水的基礎上發(fā)生自發(fā)性細菌性腹膜炎(spontaneous bacterial peritonitis，SBP)。

    (2)血栓栓塞：是腎病綜合征常見的甚至嚴重致死性的并發(fā)癥之一。臨床上以腎靜脈和深靜脈血栓最為常見，部分可呈典型肺梗死表現(xiàn)。大多數(shù)腎靜脈血栓的患者表現(xiàn)為亞臨床型。膜性腎病中腎靜脈血栓的發(fā)生率最高，可達50％以上，其次為膜增生性腎小球腎炎。

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