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　　上圖中，變異的人類TDP-43蛋白為綠色，正常的則為紅色。

       世界衛(wèi)生組織將"漸凍癥"與癌癥和艾滋病等并稱為五大絕癥，我國保守估計至少有10萬名飽受漸凍癥痛苦，經(jīng)過漫長的探索，美國科學家首次找到了漸凍癥相關(guān)蛋白致病直接證據(jù)，無疑給漸凍癥患者帶來了新希望。
　　近日，美國賓夕法尼亞大學醫(yī)學院神經(jīng)退行性疾病研究中心的科學家通過研究，首次找到解釋TDP-43蛋白發(fā)生變異時是如何導致神經(jīng)細胞死亡的直接證據(jù)。他們在《臨床研究期刊》上報告了這一發(fā)現(xiàn)。
　　TDP-43蛋白是一種RNA結(jié)合蛋白，當它發(fā)生變異時，會導致肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS，亦稱“漸凍癥”）和額顳葉變性（FTLD）兩種疾病的產(chǎn)生。TDP-43于2006年被首次發(fā)現(xiàn)是ALS和FTLD的主要致病蛋白，發(fā)現(xiàn)者正好是領(lǐng)導這項最新研究的Virginia M.-Y. Lee和John Q. Trojanowski兩位教授當時所帶領(lǐng)的課題組。