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    腹繭癥（abdominalcocoon）是一種罕見的腹部疾病，由Foo等于1978年首先命名。腹繭癥的原因不明，術(shù)前診斷困難，存在不少爭(zhēng)議，以小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內(nèi)為其特征，治療以手術(shù)為主。

    1. 腹繭癥命名

    腹繭癥為腹腔部分或全部臟器被一層纖維膜包裹，包裹內(nèi)容物以小腸最為常見，形似蠶繭。由于本病臨床表現(xiàn)多樣，認(rèn)識(shí)亦不一致，故名稱較多，有小腸禁錮癥，小腸繭狀包裹癥，原發(fā)性硬化性腹膜炎，局限性小腸包繞癥，特發(fā)性硬化腹膜炎，小腸階段性纖維包裹癥和糖衣腸等醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。由于包裹的臟器不僅是小腸，有時(shí)還有結(jié)腸、子宮和附件等，并且纖維膜不是沿臟器表面包裹各臟器使臟器互相分開，而是把臟器作為一個(gè)整體的腹膜外位器官，尤其前方繞過將其固定于后腹壁，故稱之腹繭癥更為妥當(dāng)。

    2. 腹繭癥病因

    腹繭癥的病因還不清楚，可能與下列因素有關(guān)。

    2.1性別和地域因素
    以前認(rèn)為本病多發(fā)生于青年女性且多伴有反復(fù)發(fā)作的婦科疾病，可能與女性生殖道炎癥逆行感染或月經(jīng)血順輸卵管逆流有關(guān)，引起亞臨床性腹膜炎，致纖維蛋白等滲出機(jī)化后形成包膜。但是近年來男性病例報(bào)道也逐漸增多，男女發(fā)病情況相差不大，說明性別可能不是該病的發(fā)生因素。國(guó)外及國(guó)內(nèi)均有資料提示本病存在地區(qū)性發(fā)病情況，以熱帶及亞熱帶地區(qū)多見，新加坡、印度和中國(guó)等地是該病的好發(fā)地區(qū)。

    2.2藥物影響
    凡能降低環(huán)磷酸腺苷酸（cAMP，可控制正常細(xì)胞增生）和環(huán)磷酸鳥苷酸（cGMP）比例的藥物，可以引起多發(fā)性漿膜炎和腹腔內(nèi)纖維蛋白滲出，導(dǎo)致膠原的過度生成和腹腔纖維化，如見于長(zhǎng)期服用β-受體阻滯劑（如心得安）的病人。李軍成報(bào)道腹腔化療可刺激腹膜發(fā)生化學(xué)性腹膜炎，纖維素樣物沉積形成纖維膜致全腹腔受累發(fā)生腹繭癥。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

    2.3原發(fā)性腹膜炎
    現(xiàn)支持此觀點(diǎn)的較多，在肝硬化、外傷、惡性腫瘤及心功能衰竭伴有腹水的病人中腹繭癥的發(fā)生率較高，其間可能有一定的關(guān)系。由于腹腔內(nèi)的異物刺激，引起纖維蛋白滲出增多，繼而機(jī)化形成纖維性包膜。文獻(xiàn)報(bào)道肝硬化腹水患者及腹腔靜脈轉(zhuǎn)流（PVS）治療中，腹膜透析的病人腹繭癥增多。這些說明腹繭癥的發(fā)病與腹部損傷刺激引起的腹腔急慢性炎癥有一定關(guān)系，可能是腹繭癥的發(fā)病因素之一。

    2.4發(fā)育異常
    因?yàn)橛袃和±膱?bào)道，并且許多腹繭癥病人手術(shù)中發(fā)現(xiàn)大網(wǎng)膜和（或）子宮附件缺如和合并先天性畸形等，有學(xué)者認(rèn)為腹繭癥是一種先天性腹膜畸形，為胚胎發(fā)育過程中腹膜發(fā)生變異所致的先天性疾病。

    3. 腹繭癥病理分型

    腹繭癥按照包膜層次和包裹臟器的分型方法在臨床上無實(shí)際應(yīng)用價(jià)值。我們主張把腹繭癥的分為局限型和彌漫型兩種，局限型是指僅部分小腸等臟器被纖維膜包裹，彌漫型是指全部小腸合并或不合并其他臟器（尤其是盆腔臟器）被纖維膜包裹。病人的腹腔內(nèi)纖維膜呈繭狀，乳白色或淡黃色，表面光滑，起自屈氏韌帶、腸系膜根部或小網(wǎng)膜，止于回腸中下段、末端或盆腔臟器，與前腹壁部分粘連，膈下間隙消失。纖維膜厚度多在1-12mm之間，質(zhì)地堅(jiān)韌，易于松解，松解后纖維膜腸面可見多個(gè)腸管壓跡。腸間疏松粘連分離后小腸漿膜光滑，腸壁柔韌如常。纖維膜部分硬化呈玻璃樣病變，間質(zhì)小血管充血擴(kuò)張，伴淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

    4. 腹繭癥臨床表現(xiàn)

    腹繭癥的臨床表現(xiàn)可歸納為以下幾點(diǎn)：
    ①青年病人多發(fā)，男女發(fā)病比例無明顯差異；
    ②既往無手術(shù)史，有不明原因的腸梗阻或便秘；
    ③反復(fù)發(fā)作的腹痛、惡心和腹脹病史，但僅有部分病人同時(shí)有停止排便排氣，即只有部分腸梗阻的臨床表現(xiàn)，缺乏典型腸梗阻的四大特征，非手術(shù)治療有效，有時(shí)可自行緩解；
    ④部分病人表現(xiàn)為無癥狀的腹部包塊，包塊多呈圓形，稍有移動(dòng)，能被壓縮，表面可聞及腸鳴音。
    腹繭癥屬外科少見病，無特殊臨床表現(xiàn)，可終生無癥狀，常因腸梗阻、腹部包塊或合并其他疾病時(shí)被發(fā)現(xiàn)。

    5. 腹繭癥診斷

    近年國(guó)內(nèi)外雖屢有報(bào)道，但因臨床缺乏規(guī)范的診斷標(biāo)準(zhǔn)，因此本病診斷困難，尤其術(shù)前確診者甚少。何博華等認(rèn)為要診斷腹繭癥至少要符合以下幾點(diǎn)：
    ①部分或全部小腸被纖維膜包裹；
    ②纖維膜是連續(xù)完整的；
    ③纖維膜是獨(dú)立的結(jié)構(gòu)，與被包裹的小腸間存在可分離的平面；
    ④包膜的病理組織類型為纖維組織；
    ⑤大網(wǎng)膜是否缺如應(yīng)作為輔助性而不是必要的診斷依據(jù)。

    腹繭癥的診斷除了主要依據(jù)臨床表現(xiàn)外，輔助檢查依據(jù)如下：
    ①X線檢查主要顯示部分腸梗阻征象，如小腸集聚，并伴有階梯狀液氣平面，有時(shí)可見擴(kuò)張的腸袢；
    ②消化道鋇餐檢查可發(fā)現(xiàn)包塊內(nèi)為蜷曲或往返盤繞的除十二指腸以外的部分或全部小腸，活動(dòng)度受限，加壓后腸管不易分離，推動(dòng)包塊，該段小腸隨之移動(dòng)，即Navani所說的“菜花征”；
    ③超聲提示包塊為粘連成團(tuán)的腸管及厚度不一的纖維膜形成的混雜回聲；
    ④CT診斷的敏感性大于81﹪，表現(xiàn)為圓或卵圓形團(tuán)塊灶，邊緣有包膜，外緣光滑，與壁層腹膜多無粘連，有腸管入出的部位，包塊的上后方可見糾集的腸系膜血管斷面像。其內(nèi)可見蜷曲排列的小腸呈“串珠”樣改變，因腸腔內(nèi)有食物及氣體而呈等低混雜密度。無腸梗阻者口服陽(yáng)性對(duì)比劑能充盈繭狀包裹內(nèi)腸腔，合并腸梗阻時(shí)對(duì)比劑沿腸管只能到達(dá)繭狀包裹的外緣；
    ⑤MRI的多參數(shù)、多方位成像可以直接顯示肥厚迂曲的腸管，腸腔內(nèi)氣體、液體以及與大網(wǎng)膜粘連的情況；
    ⑥病理檢查顯示包膜為致密的纖維素樣膜狀組織，部分呈玻璃樣變性，無上皮細(xì)胞，纖維呈非特異性炎癥，有少量白細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

    腹繭癥的癥狀和體征均無特異性，在一般情況下沒有癥狀，但當(dāng)某些因素，如腹腔臟器炎癥、進(jìn)食難消化食物、飽餐后體位變化等，可使腸管炎性水腫增粗，腸管內(nèi)容物增加，相互擠壓，腸袢折疊過度而包膜又限制腸管活動(dòng)時(shí)，誘發(fā)急性腸梗阻等外科急腹癥，術(shù)前診斷困難。術(shù)中診斷可發(fā)現(xiàn)本病的特殊性，纖維膜多透明均勻，廣泛的包繞腹內(nèi)臟器，腸管自然排列清晰可見，與腹臟內(nèi)由于炎癥、手術(shù)、外傷和穿孔等病因引起的腹內(nèi)粘連明顯不同，易于鑒別。

    6. 腹繭癥治療

    腹繭癥的治療以手術(shù)為主，原則上徹底切除包膜，松解粘連，切除囊?guī)?。近來學(xué)者又主張無須刻意追求包膜完全切除和廣泛分離。雖然有學(xué)者主張腹繭癥應(yīng)盡量行非手術(shù)治療，但此病常無明顯癥狀，多合并其他疾病呈急性起病，入院時(shí)不能明確診斷，又多行手術(shù)處理。腹繭癥的治療原則分析如下：
    ①術(shù)前已確診或疑有腹繭癥者，要盡量非手術(shù)治療。因?yàn)槭中g(shù)松解粘連次數(shù)越多，粘連越不易松解，手術(shù)難度也越大，損傷腹內(nèi)臟器及出現(xiàn)并發(fā)癥的機(jī)會(huì)也越多，無癥狀或癥狀輕微、因其他疾病在檢查或手術(shù)中發(fā)現(xiàn)者，可不予處理；
    ②對(duì)癥狀明顯及并發(fā)或伴隨其他疾病的病人應(yīng)積極手術(shù)治療，術(shù)中要盡力找到引起梗阻的粘連部位予以松解，不引起梗阻的粘連可以不處理，如果不能肯定梗阻解除就予以徹底松解；
    ③因包膜與腸管多融合，很難分離切除，若整個(gè)包膜切除，必然滲血多，手術(shù)時(shí)間延長(zhǎng)，易再次粘連梗阻，故僅作包膜松解，解除梗阻即可，粘連宜采用鈍性分離，互相粘連的腸系膜只要不引起梗阻則不予處理；
    ④腸管如無病變則不作腸切除術(shù)，切忌將包裹內(nèi)小腸當(dāng)作腫瘤全部切除，以免引起短腸綜合征；
    ⑤小腸包裹松解后是否作小腸排列術(shù)還有爭(zhēng)議，王飛海等認(rèn)為行小腸排列術(shù)后反而可能會(huì)造成小腸粘連成團(tuán)，包裹重新生成；
    ⑥即使無闌尾病變，如病人情況允許，在不增加手術(shù)難度的情況下可同時(shí)將闌尾切除，以免病人再發(fā)生闌尾病變以及由此引起的腸梗阻，而增加手術(shù)機(jī)會(huì)；
    ⑦在關(guān)腹前可向腹腔內(nèi)注入適量的預(yù)防或減少腸粘連的物質(zhì)，如中分子右旋糖酐、透明質(zhì)酸鈉、幾丁質(zhì)和無菌石蠟等，以預(yù)防包膜的再次形成。袁慶鑫等在病人術(shù)后給予氫化考地松靜滴，也取得良好療效。術(shù)后督促病人早下床活動(dòng)，促使腸蠕動(dòng)能盡早恢復(fù)，防止腸粘連發(fā)生；
    ⑧術(shù)后病人切忌暴飲暴食，忌食生冷難消化食物，避免劇烈活動(dòng)，以防誘發(fā)腸梗阻。病人術(shù)后可有反復(fù)發(fā)作的慢性腸梗阻癥狀，一般可自行緩解，無須再次手術(shù)治療。