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    一、I型新月體腎炎血漿置換治療臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

    （一）適用對(duì)象。

    第一診斷為I型新月體腎炎/Goodpasture綜合征/抗腎小球基底膜病。

    行血漿置換治療

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南–腎臟病學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)腎臟病學(xué)分會(huì)編著）、《臨床技術(shù)操作規(guī)范–腎臟病學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)腎臟病學(xué)分會(huì)編著）。

    1.臨床上表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，即在腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、水腫、高血壓）基礎(chǔ)上，短期內(nèi)出現(xiàn)少尿、無(wú)尿，腎功能急劇下降。

    2.可以合并肺出血（Goodpasture綜合征）。

    3.病理：免疫熒光表現(xiàn)為IgG及C3沿腎小球毛細(xì)血管袢呈線樣沉積。光鏡表現(xiàn)為50%以上的腎小球有大新月體形成。

    4.血清中抗GBM抗體陽(yáng)性。

    （三）治療方案的選擇。

    根據(jù)《臨床診療指南–腎臟病學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)腎臟病學(xué)分會(huì)編著）、《臨床技術(shù)操作規(guī)范–腎臟病學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)腎臟病學(xué)分會(huì)編著）。

    1.血漿置換：可采用單膜或雙重濾過(guò)血漿置換，如采用單膜血漿置換，通常每日或隔日置換1–2個(gè)血漿容量，一般連續(xù)治療3–6次，或至血清抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰。

    2.糖皮質(zhì)激素沖擊治療：甲潑尼龍7–15mg/kg/次（0.5–1.0g/次），每日或隔日一次靜滴（30–60分鐘內(nèi)完成），每3次為一療程；根據(jù)病情治療1–2個(gè)療程。

    3.維持性免疫抑制治療：潑尼松1mg/kg/d，約4–6周逐漸減量。同時(shí)口服或靜脈應(yīng)用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療。

    4.腎臟替代治療：嚴(yán)重腎功能受損者可給予腎臟替代治療。

    5.對(duì)癥治療：給予營(yíng)養(yǎng)支持，維持水、電解質(zhì)及酸堿平衡等。

    （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14–21天。

    （五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

    1.第一診斷必須符合I型新月體腎炎疾病或Goodpasture綜合征疾病或抗腎小球基底膜疾病病；

    行血漿置換治療。

    2.患者同時(shí)合并肺出血（Goodpasture綜合征）。

    3.抗GBM抗體陽(yáng)性。

    （六）血漿置換治療。

    1.可以選用單膜血漿置換（PE）或雙重濾過(guò)血漿置換（DFPP）。

    2.單膜血漿置換量：根據(jù)計(jì)算的患者血漿量，每次置換1–2倍體積的血漿容量。

    血漿量計(jì)算公式：血漿量（L）=體重×（1–Hct）×

    3.置換液：新鮮冰凍血漿首選；不能獲得時(shí)可以選擇5%白蛋白溶液、生理鹽水等。

    4.抗凝劑：普通肝素或低分子肝素。

    5.療程：每日或隔日一次，通常3–6次，或至血中抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰。

    6.監(jiān)測(cè)指標(biāo)：治療期間監(jiān)測(cè)抗GBM抗體滴度、血小板計(jì)數(shù)、凝血指標(biāo)。如果置換液使用非血漿制品，或使用雙重濾過(guò)血漿置換方法，需監(jiān)測(cè)臨床出血表現(xiàn)及血纖維蛋白原、白蛋白水平。

    7.血漿置換必須同時(shí)配合糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑治療。

    （七）住院后1–7天（工作日）。

    1.必需的檢查項(xiàng)目：

    （1）血常規(guī)（嗜酸細(xì)胞+網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)）、尿常規(guī)、糞常規(guī)；

    （2）腎功能、電解質(zhì)及酸堿平衡；

    （3）動(dòng)脈血?dú)夥治觯?br />
    （4）胸片及肺部CT；

    （5）抗GBM抗體、ANCA、ANA譜、免疫球蛋白、補(bǔ)體、CRP、ASO、RF、ESR；

    （6）肝功能、血糖、血型、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒等）、凝血功能（PT、APTT、FIB）；

    （7）腹部超聲（雙腎、肝、膽、脾、胰），心電圖；

    （8）腎臟穿刺活檢。

    2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項(xiàng)目：

    （1）超聲心動(dòng)圖；

    （2）痰含鐵血黃素。

    （八）治療方案與藥物選擇。

    1.根據(jù)病情，積極糾正水、電解質(zhì)、酸堿紊亂，必要時(shí)腎臟替代治療。

    2.腎穿刺術(shù)前停用抗凝藥物，術(shù)后酌情使用止血藥。

    3.必要時(shí)抗感染治療。

    4.加強(qiáng)支持治療。

    （九）手術(shù)日為入院第2–7個(gè)工作日之內(nèi)（如需腎活檢）。

    1.麻醉方式：局麻。

    2.術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前停用一切抗凝藥物（包括具有活血化瘀作用的中藥），復(fù)查凝血功能正常。

    3.術(shù)中用藥：麻醉常規(guī)用藥。

    4.輸血：視病情而定。

    5.病理：行免疫熒光、光鏡及電鏡檢查。

    （十）出院標(biāo)準(zhǔn)。

    1.肺出血停止，胸片顯示肺出血基本吸收；無(wú)低氧血癥。

    2.腎功能穩(wěn)定。

    3.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。

    （十一）變異及原因分析。

    1.有嚴(yán)重腎外合并癥或嚴(yán)重急性腎損傷并發(fā)癥，需要在住院期間處理。

    2.新出現(xiàn)其他系統(tǒng)合并癥，需要住院治療。

    3.出現(xiàn)治療相關(guān)的并發(fā)癥，需要住院期間處理。