重癥肌無(wú)力-北京大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科-高楓
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神經(jīng)肌肉接頭(NMJ)
神經(jīng)與肌肉連接間的化學(xué)突觸，將沖動(dòng)從神經(jīng)末梢傳遞到肌肉。
能用乙酰膽堿酯酶(acetylcholinesterase,AChE)染色顯示
1、神經(jīng)末梢(Nerveterminal)；2、突觸間隙(Synapes)；3、肌纖維表面的突觸后膜(Postsynapticmemberane);4、肌原纖維（myofilament）
突觸間隙：寬20~50nm,含膽堿酯酶
突觸后膜：AchR，與兩個(gè)Ach結(jié)合?后膜的電位改變?終板電位。
receptor-aggregatingproteinatthesynapse
MyastheniaGravis(MG)
my:muscleasthenia:weakness
gravis:severe
免疫異常導(dǎo)致骨骼肌NMJ的AChR減少伴神經(jīng)肌肉傳遞障礙的自身免疫性疾病。
發(fā)病原因
病理改變
臨床癥狀
輔助檢查
診斷和鑒別診斷
治療和護(hù)理
病程與預(yù)后
歷史和發(fā)病機(jī)制（1）
1672年Willis首次描述一位有構(gòu)音障礙的婦女
1877年Wilks延髓不受累，區(qū)別于其它類型球麻痹
1878年Erb無(wú)解剖病變的球麻痹
1893年Goldflam肌疲勞現(xiàn)象是主要臨床特點(diǎn)
稱為Erb-Goldflamsyndrome
1895年Jolly
重復(fù)刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng)產(chǎn)生肌疲勞－肌無(wú)力反應(yīng)
命名為myastheniagravis
應(yīng)用毒扁豆堿治療
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