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    一名出生僅2小時(shí)的重癥先心病患兒，在北京華信醫(yī)院（清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院）成功接受心臟大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位矯正手術(shù)，4月18日，患兒康復(fù)出院。此例手術(shù)創(chuàng)下我國(guó)接受心臟外科手術(shù)最小年齡紀(jì)錄。

    這例手術(shù)不僅改寫(xiě)了我國(guó)小兒心臟病外科治療歷史，而且這一成功接受手術(shù)的完全大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒病例，也將我國(guó)手術(shù)治療疑難、危重和復(fù)雜先心病患兒的最小年齡紀(jì)錄改寫(xiě)為出生后2小時(shí)。

    什么是大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，手術(shù)是不是越早做越好？

    大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

    身體器官會(huì)“窒息而死”

    “大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，是先天性心臟病的一種，簡(jiǎn)單說(shuō)就是心臟上的大動(dòng)脈血管長(zhǎng)反了。”北京華信醫(yī)院院長(zhǎng)、心外科專(zhuān)家吳清玉介紹。

    正常人的心臟被間隔組織分為左心和右心，右心通過(guò)長(zhǎng)在上面的肺動(dòng)脈將血液輸出到肺，并通過(guò)肺臟將吸入的氧氣“混”入血液中，含有氧氣的血液隨后通過(guò)肺靜脈回流到左心，左心再通過(guò)長(zhǎng)在上面的主動(dòng)脈輸出含氧的血液，這些血液通過(guò)動(dòng)脈網(wǎng)絡(luò)帶到全身各處，以供身體各器官“使用”，氧氣被器官吸收后，血液被靜脈帶回右心，又開(kāi)始一次循環(huán)。

    而心臟大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，就是心臟上的肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈長(zhǎng)反了位置，這樣通過(guò)主動(dòng)脈輸出到動(dòng)脈網(wǎng)絡(luò)最后到達(dá)全身的血液，將不再有經(jīng)過(guò)肺臟“混”入氧氣這一過(guò)程，導(dǎo)致血液無(wú)氧，最終各器官因“缺氧窒息而死”。

    “因此，患有這種疾病的新生兒病死率很高，達(dá)到80%以上，剩下20%如果不手術(shù)極少能活過(guò)3歲。”吳清玉說(shuō)，“所以，如果超聲檢查出胎兒有這樣的問(wèn)題，多數(shù)孕婦會(huì)選擇終止妊娠，也就是普通人所說(shuō)的不要這個(gè)孩子了。”

    系統(tǒng)工程

    手術(shù)如在心臟上“微雕”

    那能否用手術(shù)將長(zhǎng)反了的血管糾正過(guò)來(lái)，從而挽救患兒的生命？

    “可以通過(guò)手術(shù)將兩個(gè)大動(dòng)脈從根部橫斷，然后將主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的位置互換，再與心臟重新縫合連接，同時(shí)還要在心臟其他相關(guān)部分進(jìn)行手術(shù)，更難的是**心臟本身的冠狀動(dòng)脈血管也要換位和移植，從而恢復(fù)心臟的正常結(jié)構(gòu)。”吳清玉說(shuō)，“這是一個(gè)非常復(fù)雜的大型手術(shù)，即使在成人身上實(shí)施心臟手術(shù)，都會(huì)有很高的風(fēng)險(xiǎn)，出生不久的新生兒風(fēng)險(xiǎn)就更高了。”

    據(jù)了解，這種手術(shù)不是簡(jiǎn)單的切斷再縫合，而是要在麻醉、體外循環(huán)下、心臟跳動(dòng)停止后，進(jìn)行一種精細(xì)操作，需要在放大鏡下完成。由于纖細(xì)的、能營(yíng)養(yǎng)心臟的冠狀動(dòng)脈由主動(dòng)脈發(fā)出，而冠狀動(dòng)脈網(wǎng)絡(luò)和新生兒的小心臟“血肉相連”，因此需要非常小心地將冠狀動(dòng)脈從主動(dòng)脈根部剝離出來(lái)，然后重新連接到肺動(dòng)脈合適的部位，整個(gè)過(guò)程相當(dāng)于在心臟上進(jìn)行“微雕”。

    “嬰兒心臟與鴿子蛋大小相似，冠狀動(dòng)脈最粗的地方直徑不超過(guò)0.5毫米，血管壁比紙還要薄，且和心臟重要結(jié)構(gòu)、主動(dòng)脈瓣的間隙不到1毫米。因此，哪怕手術(shù)中一個(gè)小失誤，都會(huì)給心臟帶來(lái)永久性和不可逆的損傷，或下不了手術(shù)臺(tái)。”吳清玉介紹。

    此外，我國(guó)普通新生兒的自體全部血容量平均為300毫升，些許出血，血壓就會(huì)有很明顯的波動(dòng)。而成人心臟手術(shù)后一般都會(huì)有幾百毫升的出血量，顯然，新生兒不能耐受這樣的出血量。因此，術(shù)中怎樣止血、手術(shù)后怎樣防止出血是一項(xiàng)非常復(fù)雜的工作。

    “這些難度只是冰山一角，麻醉、術(shù)后護(hù)理等都非常復(fù)雜，與產(chǎn)科等各個(gè)科室之間還需要無(wú)縫銜接，因此，這是一項(xiàng)系統(tǒng)工程。”吳清玉說(shuō)，“很多大醫(yī)院都不具備這樣的條件，所以可能會(huì)建議孕婦終止妊娠。”

    改變理念

    越早根治效果越好

    據(jù)了解，2008年清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院曾有出生后11小時(shí)患兒進(jìn)行同類(lèi)手術(shù)的報(bào)道，現(xiàn)在又對(duì)出生后2小時(shí)的患兒進(jìn)行了手術(shù)。是不是這類(lèi)疾病手術(shù)越早越好？

    “我們經(jīng)過(guò)十幾年的研究，從最初對(duì)出生1周到3天的患兒，再對(duì)出生26小時(shí)的患兒，最后到目前對(duì)出生2小時(shí)的患兒進(jìn)行根治手術(shù)，現(xiàn)在已經(jīng)逐步形成了理論：手術(shù)可以早實(shí)施，越早實(shí)施預(yù)后越好。這將改變國(guó)際上公認(rèn)的治療理念，更好地挽救患兒的生命。”吳清玉說(shuō)。

    據(jù)悉，對(duì)有大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的新生兒，國(guó)際上公認(rèn)的理念認(rèn)為：一般在患兒出生1周內(nèi)進(jìn)行一次姑息手術(shù)，1周后待患兒身體狀況穩(wěn)定后，再進(jìn)行第二次根治手術(shù)。這樣就帶來(lái)了兩大風(fēng)險(xiǎn)：一是患兒出生后，1周內(nèi)病死率高；二是兩次對(duì)患兒進(jìn)行大手術(shù)，加重了患兒的身體損害，死亡風(fēng)險(xiǎn)也隨之提高。

    “成功對(duì)出生后2小時(shí)的患兒實(shí)施手術(shù)可以證明，在現(xiàn)有的醫(yī)學(xué)條件下，可以盡早實(shí)施大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)。”吳清玉說(shuō)，“這個(gè)結(jié)論已經(jīng)得到一些國(guó)際同行的認(rèn)同。”

    吳清玉告訴筆者，除了改變醫(yī)學(xué)界的觀念，手術(shù)的成功還多給了病人一種選擇：懷孕困難的婦女，倘若胎兒檢查出大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位或其他心臟病，可以不必終止妊娠，孩子出生后可得到治愈。此外，為出生后2小時(shí)的患兒進(jìn)行大手術(shù)的成功實(shí)踐，將會(huì)給其他同類(lèi)新生兒心臟大手術(shù)以良好的借鑒。

    ■相關(guān)鏈接

    預(yù)防胎兒先心病 孕婦該注意啥？

    先心病是先天性心臟病的簡(jiǎn)稱(chēng)，它是新生兒先天性畸形中最常見(jiàn)的一類(lèi)，約占各種先天畸形的28%，先心病是指在胚胎發(fā)育時(shí)期由于心臟及大血管的形成障礙或發(fā)育異常而引起的解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合。

    對(duì)孕婦來(lái)講，應(yīng)該從以下幾個(gè)方面預(yù)防先心?。?br />
    1.最好選擇在35歲前生育，如無(wú)法做到，建議高齡孕婦接受?chē)?yán)格的圍產(chǎn)期醫(yī)學(xué)觀察與保健。

    2.加強(qiáng)孕期保健，特別是妊娠早期預(yù)防風(fēng)疹、流感等病毒性疾?。辉衅诒M量避免用藥，如必須使用，須在醫(yī)生指導(dǎo)下服用。

    3.孕婦盡量少接觸射線(xiàn)和電磁輻射等不良環(huán)境因素。

    4.做好備孕工作，提前終止吸煙、飲酒等習(xí)慣。

    5.研究發(fā)現(xiàn)高海拔地區(qū)的先心病發(fā)生率明顯高于平原地區(qū)，這可能跟缺氧有關(guān)，因此孕婦要盡量避免去高海拔地區(qū)旅游。

    ■筆者手記

    對(duì)醫(yī)學(xué)評(píng)價(jià)體系的思考

    如何評(píng)價(jià)一位醫(yī)生？是看論文數(shù)量，還是治病水平？

    從管理的角度來(lái)說(shuō)，用論文的數(shù)量和影響因子來(lái)考核醫(yī)生，操作簡(jiǎn)單方便，看似也更公平。

    但是，單純依靠論文評(píng)價(jià)會(huì)導(dǎo)致一種現(xiàn)象：一些醫(yī)生為獲得晉升而發(fā)表大量無(wú)用的論文，但本身醫(yī)德、治病水平一般。同時(shí)，有一些醫(yī)生長(zhǎng)期進(jìn)行某些有意義的臨床實(shí)踐研究，但這些研究也許只能發(fā)表少量高質(zhì)量的論文，影響因子或許還不會(huì)太高（這是臨床研究的特點(diǎn)），因此，單純的論文評(píng)價(jià)并不能讓他們得到相應(yīng)的晉升。

    從北京華信醫(yī)院救治大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位新生兒的案例來(lái)看，他們花了十幾年的實(shí)踐才得出一項(xiàng)結(jié)論，但正是這項(xiàng)結(jié)論卻改變了國(guó)際上固有的觀念，且用這種結(jié)論指導(dǎo)臨床的話(huà)，能救治更多的病人?？墒牵@樣的實(shí)踐，僅僅只能發(fā)表1—2篇高質(zhì)量的論文，故筆者認(rèn)為，單憑論文的數(shù)量和影響因子并不能反應(yīng)這項(xiàng)實(shí)踐本身的意義。

    由此，筆者不僅想起明朝醫(yī)學(xué)家李時(shí)珍。李時(shí)珍花了幾十年的時(shí)間走遍神州、嘗遍百草才出了一本《本草綱目》。如果就憑一本書(shū)，放在今天，他也許連一個(gè)主任醫(yī)師都評(píng)不上。

    當(dāng)然，這樣的例子有些極端，并且，完全放棄論文評(píng)價(jià)，以目前中國(guó)的現(xiàn)狀還不太現(xiàn)實(shí)。但是，中國(guó)的確有很多醫(yī)術(shù)高超，但并不擅長(zhǎng)發(fā)表濫竽充數(shù)式論文的醫(yī)生。那在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域，管理者能否多聽(tīng)點(diǎn)意見(jiàn)、多動(dòng)點(diǎn)腦子、多花點(diǎn)時(shí)間，積極尋找一種注重醫(yī)德、治病以及論文質(zhì)量綜合水平的科學(xué)評(píng)價(jià)方式，促使真正的好醫(yī)生脫穎而出？