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川崎病-北侖區(qū)人民醫(yī)院梅依君

2013-11-06 15:42 閱讀:1801 來源:愛愛醫(yī) 作者:7****i 責(zé)任編輯:78322li
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川崎病
北侖區(qū)人民醫(yī)院梅依君

川崎病
急性發(fā)熱出疹性疾病,多侵犯大、中血管,其中冠狀動脈血管炎引起的冠狀動脈瘤和冠狀動脈狹窄最為嚴(yán)重,可導(dǎo)致缺血性心臟病、心肌梗死和猝死。
目前逐漸在替代風(fēng)濕熱成為兒童獲得性心血管病的首要病因。

病因和發(fā)病機(jī)制
病因未明,推測與感染有關(guān)。
免疫調(diào)節(jié)異常,免疫活化細(xì)胞激活
全身性非特異性血管炎,冠狀動脈多易受累。
可累及心肌炎、心內(nèi)膜炎及心包炎。
全身器官,如消化、神經(jīng)系統(tǒng)、腎、關(guān)節(jié)及皮膚等部位血管受累。

診斷
1.發(fā)熱持續(xù)5天以上。
2.四肢末端變化:在急性期有手足硬性水腫,掌跖及指趾端有紅斑;在恢復(fù)期,甲床皮膚移行處有膜樣脫皮(一周左右)。
3.皮疹:多形性紅斑,軀干部多,不發(fā)生水皰及痂皮。指甲蒼白、暗紅線。
4.兩眼球結(jié)膜充血。
5.非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大,直徑>1.5厘米。大多數(shù)<6個月的川崎病患兒觀察不到淋巴結(jié)炎。

參考診斷條件
發(fā)病2-3天BCG接種處一過性紅斑
血小板數(shù)顯著增多、多見一周以后增高
CRP、ESR明顯增加
低白蛋白血癥、低鈉血癥
UCG:冠狀動脈擴(kuò)張或動脈壁輝度增強(qiáng)
心臟雜音(MR或心包摩擦音)

心血管的并發(fā)癥
冠狀動脈一過性擴(kuò)張
冠狀動脈瘤26.7%
全身動脈瘤(腋、髂、腎等)17%
心包炎或心包積液7.3%
心肌炎
心肌梗死1.3%

冠狀動脈瘤診斷
起病1-6周
發(fā)病率15%-30%
多為無癥狀
冠狀動脈造影
二維超聲心動圖檢查
電子束(超高速)CT

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