2008年中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組在紫癜性腎炎原有診療常規(guī)的基礎上,參考國內外最新研究證據(jù),按照循證醫(yī)學的原則,制定了《紫癜性腎炎的診治循證指南(試行)》。就該指南中的主要內容,結合2008年11月在西安召開的“全國兒科常見腎臟病診治指南專題研討會”專家們提出的意見和建議,解讀如下。
一、診斷方面
1.過敏性紫癜是以壞死性小血管炎為主要病理改變的全身性疾病,可累及全身多器官,當出現(xiàn)腎臟損害時,既往多稱其為過敏性紫癜性腎炎或紫癜性腎炎。該病的病因及機制至今仍未完全明確,研究發(fā)現(xiàn)臨床上22%一30%的患者發(fā)病前有過敏史¨引,且缺乏確切證據(jù);而在感染后誘發(fā)的病例更常見,有證據(jù)顯示,30%一50%的患者有前驅E呼吸道感染史,如微小病毒"J、鏈球菌感染14o等,提示本病町能與感染關系密切。為避免引起對該病病因的誤解,本指南統(tǒng)一使用紫癜性腎炎(henoch-schonlenpurpura nephritis,HSPN)作為疾病診斷名稱。
2.Narchi”1對20個中心1133例兒童紫癜性腎炎行系統(tǒng)性評價發(fā)現(xiàn),97%患兒的腎損害發(fā)生在起病的6個月以內。國內關于腎臟受累時間的報道亦與其慕本一致舊4’。因此,盡管有過敏性紫癜發(fā)病后一年或更長時間發(fā)生腎臟損傷的相關報道[8],對這類腎損害發(fā)生時間相對較久的患兒診斷需慎重,避免對其他腎臟疾病的漏診、誤診。
3.近年來,隨著尿微量蛋白檢測的應用,有學者發(fā)現(xiàn)紫癜性腎炎息兒可在尿常規(guī)或尿蛋白定量尚未出現(xiàn)異常時,尿微量蛋白排泄已增加【91;對過敏性紫癜患兒的回顧性分析亦發(fā)現(xiàn),尿微量白蛋白町早期提示腎臟損害¨引。本指南制定時將尿微量白蛋白增高列為紫癜性腎炎的診斷指標,以便早期診斷、早期治療。此外,一些臨床回顧性研究發(fā)現(xiàn),尿N一乙酰-B-氨基葡萄糖苷酶(NAG)、尿視黃醇結合蛋白(RBP)、尿B:微球蛋白等作為腎小管早期損傷的指標對臨床診斷亦有一定的價值,在實際工作中叮同時予以參考。
4.紫癜性腎炎臨床表現(xiàn)不一,病理分型多樣,臨床與病理表現(xiàn)常不平行。Hailing等…1對40例不同程度蛋白尿的患兒腎活檢發(fā)現(xiàn),68%患兒病理≥Ⅲ級。13例病初表現(xiàn)為輕至中度蛋白尿的患兒中,9例有嚴重病理損傷。國內資料【12。糾亦顯示,有蛋白尿的患兒腎病理損傷較重。因此,對于以蛋白尿為首發(fā)或主要表現(xiàn)的患兒,應盡町能早期行腎活檢,以根據(jù)病理分級選擇合適的治療方案。在沒有條件獲得病理診斷時,則依據(jù)臨床表現(xiàn)選擇相應治療。
5.國際兒奄。腎臟病組織(ISKDC)及2000年11月珠海會議制定的紫癜性腎炎的病理分級主要針對腎小球病變,未包括腎小管間質改變。近年來研究發(fā)現(xiàn),腎臟疾病的發(fā)展和預后不但與腎小球損害相關,亦與腎小管間質損害直接相關¨41,且腎小管間質的損傷較小球病變對預后更有評估價值¨引?,F(xiàn)有治療方案對腎臟活動性病理損傷有明顯療效,如細胞增生、細胞及細胞纖維性新月體、問質水腫伴單核細胞浸潤;對慢性病理損傷,包括纖維性新月體、腎小球硬化、腎小管萎縮、腎間質纖維化,無明顯治療效果,而此類病變直接影響紫癜性腎炎的病程及預后¨“。因此,為了更準確地診斷紫癜性腎炎、評估療效及預后,建議今后的臨床實踐中可在現(xiàn)有病理分級基礎上,參照Bohle等Ⅲ’的方法對。腎小管間質病理分級:①(+)級:輕度小管變形擴張;②(++)級:間質纖維化、小管萎縮<20%,散在炎性細胞浸潤;③(+++)級:間質纖維化、小管萎縮占30%,散在和(或)彌漫性炎性細胞浸潤;④(+++十)級:間質纖維化、小管萎縮>50%,散在和(或)彌漫性炎性細胞浸潤。同時積極開展針對這一病理損傷治療及與預后相關關系的研究。
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