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痛性眼肌麻痹又稱Tolosa_Hunt綜合癥。1954 Tolosa年首先報(bào)道了一例具有眼眶周圍疼痛、同側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹，角膜反射減弱的患者，腦血管造影顯示頸內(nèi)動(dòng)脈末端虹吸部的狹窄，尸檢發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈外膜炎。該病累及的神經(jīng)是動(dòng)眼神經(jīng)，滑車神經(jīng)和展神經(jīng)的麻痹。臨床上表現(xiàn)的典型的癥狀以眼球?yàn)橹行募翱糁艿念B固性的脹痛、刺痛、或者是撕裂樣的疼痛，多在機(jī)體抵抗力低下的時(shí)候發(fā)生，糖皮質(zhì)激素治療效果好。此病有易于復(fù)發(fā)、反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)。

我們先看一個(gè)典型的病例?；颊呃钅?，男性，52歲，因“右眼疼痛20天，加重伴視物雙影3日”入院。患者在20天前因情緒低落，開始出現(xiàn)右眼疼痛，以眼球部疼痛為主累及眶周肌肉疼痛，癥狀持續(xù)性并漸進(jìn)性加重，近3日患者因疼痛入睡困難晝夜不眠，并出現(xiàn)視物雙影。病程中無(wú)惡心嘔吐。無(wú)語(yǔ)笨及肢體活動(dòng)障礙。神經(jīng)系統(tǒng)查體：右側(cè)眼裂縮小，眼瞼下垂，下垂眼瞼在3～15點(diǎn)水平，右眼處于外展位，向上、向下活動(dòng)不能，內(nèi)收差。左眼外觀及眼球各方向活動(dòng)正常。雙側(cè)瞳孔等大同圓直徑約3.0毫米，左眼對(duì)光反射靈敏，右眼對(duì)光反射弱。余神經(jīng)系統(tǒng)查體正常。診斷：痛性眼肌麻痹。本病發(fā)病無(wú)性別差異，壯年至老年多發(fā)，大約70%以上的患者，病前有上呼吸道感染、咽峽炎、上額竇炎、低熱等病史；急性或亞急性起病。早期一側(cè)性眼球后眶區(qū)周圍劇烈的疼痛，可放射到額部和顳部。疼痛的性質(zhì)大多為持續(xù)性的脹痛，刺痛，撕裂樣的劇痛，數(shù)天后痛側(cè)眼肌可有不同程度的麻痹。主要以動(dòng)眼神經(jīng)受累為主，其次為外展神經(jīng)。本病的預(yù)后良好，癥狀可有自行緩解和再發(fā)的傾向。僅個(gè)別患者遺留有某些神經(jīng)功能不全。實(shí)驗(yàn)室檢查：腦脊液可表現(xiàn)為蛋白和細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，其余各項(xiàng)指標(biāo)數(shù)值正常。外周血白細(xì)胞、血沉、C-反應(yīng)蛋白可以出現(xiàn)升高。磁共振檢查或活檢可以發(fā)現(xiàn)海綿竇、眶上裂或眼眶內(nèi)有肉芽腫性病變。

鑒別診斷：

1、糖尿病性的眼肌麻痹：患者多數(shù)有糖尿病病史，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹最常見，疼痛程度較輕。

2、頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺：臨床上表現(xiàn)為眼眶腫脹可聞及血管雜音，眶上靜脈曲張明顯，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療不敏感，DSA檢查對(duì)海綿竇的顯示有一定的臨床價(jià)值。治療主要應(yīng)用大劑量的糖皮質(zhì)激素，一般每日可以給予波尼松60～80毫克，癥狀消失后逐漸減量。由于本病對(duì)糖皮質(zhì)激素特殊敏感，用藥后48小時(shí)內(nèi)癥狀緩解，1周左右癥狀消失。糖皮質(zhì)激素的早期及徹底的應(yīng)用對(duì)促進(jìn)炎癥的改善和減少后遺癥具有重要的意義。