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 多發(fā)性大動(dòng)脈炎的外科治療-復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院

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多發(fā)性大動(dòng)脈炎的外科治療
楊玨 陳福真 王玉琦 符偉國(guó)等

復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院血管外科
前言
多發(fā)性大動(dòng)脈炎（Takayasu’s Arteritis,TA）是一種主要累及主動(dòng)脈及其主要分支的非特異性炎性病變，受累血管多發(fā)生狹窄或閉塞并出現(xiàn)相應(yīng)臟器的缺血表現(xiàn)。

前言
1908年，日本眼科醫(yī)師高安右人（Mikito Takayasu）報(bào)道一女性病人眼底有奇特的動(dòng)靜脈吻合現(xiàn)象，本病世界各地均有報(bào)道，大部分病例報(bào)告來自日本、韓國(guó)、中國(guó)、以色列、新加坡、泰國(guó)和南非黑人等，少數(shù)病例報(bào)告白人有發(fā)病。

病因
本病發(fā)病原因迄今未明，但一般認(rèn)為與下列因素有關(guān)：

免疫學(xué)因素
內(nèi)分泌異常
遺傳因素
病因
多發(fā)性大動(dòng)脈炎主要累及主動(dòng)脈及其主要分支，中山醫(yī)院366例病人中，受累動(dòng)脈的好發(fā)部位依次為：鎖骨下動(dòng)脈56.28％,頸總動(dòng)脈39.34％,腎動(dòng)脈38.52％,腹主動(dòng)脈37.43％,降主動(dòng)脈15.57％,
臨床表現(xiàn)
本病患者中以女性多見，中山醫(yī)院366例患者中，發(fā)病年齡5-44歲，平均25.1歲，14-40歲發(fā)病者占93％。

臨床表現(xiàn)
Lupi-Herrera分型法：
Ⅰ型：累及主動(dòng)脈弓及其分支，（又稱無脈型、頭臂型）；
Ⅱ型：累及降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈及其主要分支，（又稱不典型主動(dòng)脈縮窄型、高血壓型、）；
Ⅲ型：兼有Ⅰ、Ⅱ型的特點(diǎn)，（又稱混合型）；
Ⅳ型：累及肺動(dòng)脈，可同時(shí)伴有其他部位動(dòng)脈受累（又稱肺動(dòng)脈型）。
Ueno的分型方法基本同上，但更重視動(dòng)脈瘤病變，將動(dòng)脈瘤形成的病變定為Ⅳ型。
臨床檢查
1. 實(shí)驗(yàn)室檢查

本病缺乏特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)，但可作為炎癥活動(dòng)的參考
血管造影（DSA），CTA，MRA

DSA顯示多發(fā)性大動(dòng)脈炎腎動(dòng)脈狹窄。

DSA顯示多發(fā)性大動(dòng)脈炎頸動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈狹窄和閉塞

三維CT顯示多發(fā)性大動(dòng)脈炎胸腹主動(dòng)脈狹窄。

三維CT顯示胸腹主動(dòng)脈人造血管移植術(shù)后。

MRA顯示多發(fā)性大動(dòng)脈炎腎動(dòng)脈狹窄行腹主動(dòng)脈－右腎動(dòng)脈自體髂內(nèi)動(dòng)脈移植術(shù)后

鑒別診斷
先天性主動(dòng)脈縮窄
先天性主動(dòng)脈縮窄
血栓閉塞性脈管炎
胸廓出口綜合征
動(dòng)脈粥樣硬化
治療
(一). 藥物治療

1. 激素治療
2. 免疫抑制劑
3. 擴(kuò)血管藥及改善微循環(huán)藥
治療
(二). 手術(shù)治療
本病手術(shù)治療的主要目的是改善腦部供血不足及肢體缺血癥狀；治療引起高血壓的主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈狹窄；本病動(dòng)脈瘤形成是手術(shù)適應(yīng)癥之一。手術(shù)病人和手術(shù)方式的選擇應(yīng)個(gè)體化。
手術(shù)方式
(1)主要針對(duì)腦缺血的動(dòng)脈重建術(shù)：手術(shù)適應(yīng)癥為：1）頸部血管阻塞并出現(xiàn)明顯的腦缺血癥狀，如頭暈、昏厥、黑朦等影響生活工作者；2）因頸部血管阻塞既往發(fā)生過腦梗塞。
胸外途徑血管重建術(shù):鎖骨下動(dòng)脈-頸動(dòng)脈旁路術(shù)；髂動(dòng)脈-頸動(dòng)脈旁路術(shù)
胸內(nèi)途徑血管重建術(shù)：升主動(dòng)脈-頸動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈旁路術(shù)
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