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 川崎病-北侖區(qū)人民醫(yī)院梅依君

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川崎病北侖區(qū)人民醫(yī)院梅依君
川崎病 
急性發(fā)熱出疹性疾病，多侵犯大、中血管，其中冠狀動(dòng)脈血管炎引起的冠狀動(dòng)脈瘤和冠狀動(dòng)脈狹窄最為嚴(yán)重，可導(dǎo)致缺血性心臟病、心肌梗死和猝死。目前逐漸在替代風(fēng)濕熱成為兒童獲得性心血管病的首要病因 。
病因和發(fā)病機(jī)制 
病因未明 ,推測(cè)與感染有關(guān) 。
免疫調(diào)節(jié)異常，免疫活化細(xì)胞激活
全身性非特異性血管炎 ，冠狀動(dòng)脈多易受累 。
可累及心肌炎、心內(nèi)膜炎及心包炎。
全身器官，如消化、神經(jīng)系統(tǒng)、腎、關(guān)節(jié)及皮膚等部位血管 受累。 
診斷 
1. 發(fā)熱持續(xù)5天以上。
2. 四肢末端變化：在急性期有手足硬性 水腫，掌跖及指趾端有紅斑；在恢復(fù)期，甲床皮膚移行處有膜樣脫皮（一周左右）。
3.皮疹：多形性紅斑，軀干部多，不發(fā)生水皰及痂皮。指甲蒼白、暗紅線。
4.兩眼球結(jié)膜充血。
5.非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，直徑> 1.5厘米。大多數(shù)< 6個(gè)月的川崎病患兒觀察不到淋巴結(jié)炎。

參考診斷條件 
發(fā)病2-3天BCG接種處一過性紅斑
血小板數(shù)顯著增多 、多見一周以后增高
CRP、ESR明顯增加
低白蛋白血癥、低鈉血癥
UCG：冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)
心臟雜音(MR或心包摩擦音) 

心血管的并發(fā)癥 
冠狀動(dòng)脈一過性擴(kuò)張
冠狀動(dòng)脈瘤 26.7％
全身動(dòng)脈瘤(腋、髂、腎等) 17％
心包炎或心包積液 7.3％
心肌炎 
心肌梗死 1.3％

冠狀動(dòng)脈瘤診斷 
起病1-6周
發(fā)病率 15％-30％
多為無(wú)癥狀
冠狀動(dòng)脈造影
二維超聲心動(dòng)圖檢查 
電子束(超高速)CT 
冠狀動(dòng)脈瘤的自然病程 
冠狀動(dòng)脈瘤消失 58％ 
仍有異常改變 41％
心肌梗死 1 ％
心肌梗死的高危因素 
冠狀動(dòng)脈瘤的最大直徑>8mm以上
冠狀動(dòng)脈瘤形態(tài)為囊狀、念珠狀、香腸狀； 
急性期發(fā)熱持續(xù)21天以上； 
急性期單獨(dú)使用皮質(zhì)激素； 
發(fā)病年齡2歲以上。

心肌梗死臨床表現(xiàn) 
休息安靜或睡眠中突然發(fā)生
休克 強(qiáng)烈哭叫 胸痛 呼吸困難
腹痛 嘔吐等消化道癥狀
心力衰竭及心律失常
無(wú)癥狀者
心電圖檢查 異常Q波
川崎病再發(fā)診斷標(biāo)準(zhǔn) 
符合川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)
初次發(fā)病的臨床癥狀體征消失2個(gè)月以上
初次發(fā)病異常實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果恢復(fù)正常
川崎病再發(fā)率3％ 
川崎病再發(fā)表現(xiàn)
男女比例2.3-2.7：1
熱程較初發(fā)短
白細(xì)胞計(jì)數(shù)血小板明顯少于初發(fā)
血沉明顯低于初發(fā)
病情相對(duì)較輕
冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率高達(dá)60％ 
再發(fā)間期1.6年左右
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