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重癥肌無(wú)力診斷和治療的新進(jìn)展:劉衛(wèi)彬

2013-11-05 17:30 閱讀:2796 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫(yī)資源網(wǎng) 責(zé)任編輯:李思杰
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重點(diǎn)累及神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體(AchR),主要由AchR的抗體介導(dǎo)的細(xì)胞免疫依賴性,補(bǔ)體參與的自身免疫性疾病。
歷史:
1672-英國(guó)牛津生理學(xué)家ThomasWillis描述第一例MG的表現(xiàn)。
1877-倫敦SameulWilks報(bào)道了第一例肌無(wú)力危象。
上世紀(jì)初認(rèn)識(shí)臨床表現(xiàn)
上世紀(jì)30年代定位于突觸前膜
上世紀(jì)60年代認(rèn)為與自身免疫有關(guān)
上世紀(jì)70年代初將α-銀環(huán)蛇毒素用于本病的研究,才發(fā)現(xiàn)病變部位。
證明與免疫障礙有關(guān)的條件
1、常合并其它自身免疫性疾病,如甲亢、SLE、干燥綜合征、肌炎等。
2、血中可測(cè)到多種自身抗體,如AchRab、ANA、抗心肌抗體和抗突觸前膜抗體等。
3、有T細(xì)胞和NK細(xì)胞表型的變化。
證明與免疫障礙有關(guān)的條件
4、胸腺增生或腫瘤。
5、胸腺中上皮樣細(xì)胞表面有AchR樣抗原決定族的表達(dá)。
6、MG的病變部位不僅僅是在神經(jīng)肌肉接頭處。

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