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    一般認(rèn)為任何年齡血糖連續(xù)2次以上低于2.6 mmol·L-1,則被認(rèn)為是低血糖癥。關(guān)于新生兒、早產(chǎn)兒和低體重兒低血糖界定值尚存爭(zhēng)議。低出生體重兒低血糖發(fā)病率為1.56%,足月新生兒為0.44%,年長(zhǎng)兒為0.2%～0.3%,糖尿病母親所生的嬰兒易發(fā)生低血糖。

    1.小兒低血糖癥病因

    低血糖是兒科常見的一種癥狀，可發(fā)生于任何年齡，許多疾病都會(huì)導(dǎo)致低血糖的發(fā)生。正常兒童血糖主要來源于食物中的碳水化合物、糖原分解和糖異生，使血糖維持于3～7mmol·L-1,進(jìn)食后血糖升高，升高的血糖會(huì)在胰島素和糖原合成酶等的作用下，生成糖原儲(chǔ)存在肝組織中，部分轉(zhuǎn)變?yōu)橹緝?chǔ)存，空腹3～4 h后肝糖原會(huì)在糖原分解酶的作用下分解成葡萄糖維持血糖正常，空腹6～8 h后脂肪會(huì)在酶的作用下分解并通過糖異生作用生成葡萄糖，維持血糖正常和能量供應(yīng)，在葡萄糖吸收、合成糖原、糖原分解和糖異生過程中均需載體、酶和多種激素的參與，因此如進(jìn)食或儲(chǔ)備不足、消耗過多、有關(guān)糖代謝糖異生酶缺陷、參與糖代謝糖異生激素分泌異常、應(yīng)用含有抑制代謝途徑的藥物、食物等都會(huì)引起低血糖。

    2.小兒低血糖癥臨床表現(xiàn)

    2.1低血糖癥狀與體征
    典型的急性低血糖癥常表現(xiàn)為饑餓，無力，冷汗，面色蒼白，肢冷，頭痛，頭暈，嗜睡，嚴(yán)重者可出現(xiàn)抽搐昏迷。長(zhǎng)期慢性低血糖者常缺乏典型急性低血糖癥狀與體征，主要表現(xiàn)為體格生長(zhǎng)發(fā)育遲緩和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，如體重增長(zhǎng)緩慢，身材矮小，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩，智力低下，肌無力，癲等。新生兒低血糖常表現(xiàn)為震顫，抖動(dòng)，發(fā)紺，驚厥，窒息，軟弱，無反應(yīng)，呼吸急促。

    2.2原發(fā)疾病癥狀與體征
    除有低血糖癥狀與體征外，患兒常有原發(fā)疾病史和癥狀體征：
    ①低出生體重兒多為早產(chǎn)兒或?qū)m內(nèi)生長(zhǎng)遲緩，低血糖多于生后24 h內(nèi)出現(xiàn)，糖尿病母親所生新生兒低血糖多于生后數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)；
    ②腎上腺皮質(zhì)功能低下患兒伴有皮膚黏膜色素沉著，脫水，代謝性酸中毒，電解質(zhì)紊亂，低血鈉高血鉀，血皮質(zhì)醇低；
    ③垂體功能低下患兒納差，體格生長(zhǎng)落后，身材矮小，血生長(zhǎng)激素水平、甲狀腺素、促皮質(zhì)激素均低；
    ④高胰島素血癥患兒低血糖常發(fā)生于進(jìn)餐后不久，胃納好，伴體重增長(zhǎng)迅速，肥胖，無肝大、酸中毒、高脂血癥，血糖<2.8 mmol·L-1時(shí)，胰島素常>10 U·L-1,常需靜脈滴注葡萄糖5～10 mg·kg-1·m in-1方能維持血糖正常；
    ⑤營(yíng)養(yǎng)不良患兒常伴有消瘦，體重輕，皮下脂肪少，生糖物質(zhì)缺乏或不足，肝糖原儲(chǔ)備少；
    ⑥肝糖原累積病患兒生長(zhǎng)落后，肝大，圓臉，高脂、高尿酸血癥，乳酸血癥，低血糖對(duì)胰高糖素或腎上腺素刺激試驗(yàn)無反應(yīng)，肝活檢見糖原堆積；
    ⑦糖原合成缺陷者，肝不大，肝活檢肝糖原缺乏；
    ⑧半乳糖血癥多見于新生兒期進(jìn)食乳類后出現(xiàn)黃疸，可有白內(nèi)障，嘔吐，肝脾腫大，肝硬化，生長(zhǎng)障礙，智力落后，氨基酸尿；
    ⑨果糖不耐受癥常表現(xiàn)為食用含果糖的食物出現(xiàn)嘔吐、低血糖，可伴肝大，生長(zhǎng)障礙，腎小管酸中毒；
    ⑩酮癥低血糖多見于瘦小患兒，可能與腎上腺髓質(zhì)兒茶酚胺分泌不足有關(guān)，通常感染或饑餓或低糖高脂飲食后，清晨出現(xiàn)酮癥，嘔吐，低血糖抽搐，血糖低，尿酮陽性。

    3.小兒低血糖癥診斷

    血糖低于2.6 mmol·L-1即可診斷低血糖癥，但是由于一些疾病的低血糖癥常出現(xiàn)于應(yīng)急或一些特定情況下，因此詳細(xì)詢問病史、家族史、體格檢查和多次實(shí)驗(yàn)室檢查十分重要，必要時(shí)需行誘發(fā)試驗(yàn)診斷，如饑餓試驗(yàn)，但是誘發(fā)試驗(yàn)有使病情加重的風(fēng)險(xiǎn)，因此需在有經(jīng)驗(yàn)的?？漆t(yī)生監(jiān)視下做好急救措施準(zhǔn)備方能進(jìn)行。

    4.小兒低血糖癥治療

    低血糖治療包括低血糖治療和原發(fā)疾病治療。急性發(fā)作性低血糖時(shí)，開始以2.5 mL·kg-1·min-1速度輸入10%葡萄糖，使血糖升高，繼而以5～8 mL·kg-1·m in-1維持，使血糖維持在4.2 mmol·L-1以上。不能輸注葡萄糖者，選用胰高糖素0.01～0.03mg·kg-1,最大劑量1 mg肌肉注射或皮下注射，5～10 min血糖升高，維持40～60m in作用逐漸消失，但對(duì)糖原累積病無效。重癥患兒注意保持呼吸道通暢，吸氧，建立有效循環(huán)。病因治療包括飲食治療、藥物治療等。低血糖患兒應(yīng)視血糖維持時(shí)間少量多餐進(jìn)食，糖原累積病患兒可選用生玉米粉，3～5 h食用1次，可靜脈輸葡萄糖6～10 mg·kg-1·min-1,維持血糖。半乳糖血癥限制乳糖飲食，果糖不耐受癥限制果糖飲食，脂肪酸β代謝障礙患兒應(yīng)睡前進(jìn)食，避免長(zhǎng)時(shí)間空腹。多種羧化酶缺乏癥應(yīng)給予生物素5～10 mg·d-1口服。腎上腺皮質(zhì)功能低下者應(yīng)補(bǔ)充皮質(zhì)激素，垂體功能低下者應(yīng)用甲狀腺激素、生長(zhǎng)激素、皮質(zhì)激素替代治療。高胰島素血癥者可選用二氮嗪5～15 mg·kg-1·d-1,分3次口服，抑制胰島素分泌。高胰島素血癥藥物治療無效者做胰腺次全（80%～90%）切除。