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　　過敏性紫癜（Anaphylactoid Purpura）是兒童時期最常見的血管炎之一。以非血小板減少性紫癜、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、腹痛、胃腸道出血及腎炎為主要臨床表現(xiàn)。本病多發(fā)于學(xué)齡兒童，常見的發(fā)病年齡為7~14歲，男女比例約為1.4:1。發(fā)病有明顯的季節(jié)性，以冬春季節(jié)發(fā)病為多，夏季較少。

　　對于過敏性紫癜的治療，愛愛醫(yī)超級版主疏桐漏月發(fā)表了自己獨特的見解：

　　過敏性紫癜決定預(yù)后的最關(guān)鍵因素取決于腎臟的病變，而過敏性紫癜引起的腎臟病變，多數(shù)對激素治療并不敏感，除非是腎臟病變嚴(yán)重的類型，才需要使用激素。所以基于這一點，決定了這個病一開始激素就不是主流藥物。我對這些年來的過敏性紫癜的治療做過統(tǒng)計，如果不滿足激素使用指征的孩子（激素使用指征：1、有嚴(yán)重的消化道病變，如消化道出血者；2、表現(xiàn)為腎病綜合征者；3、急進(jìn)型腎炎者）使用激素的話，無論病程和臨床癥狀的緩解情況，都不見得比不加激素的患兒好。而且還容易出現(xiàn)激素相關(guān)的副作用，所以如果不滿足使用激素的上述指征，不要隨便用激素。

　　一、組胺受體阻滯劑有顯著療效，撲爾敏，非那根，及H2受體阻滯劑。關(guān)于H2受體阻滯劑，臨床使用下來，雷尼替丁的效果最好，療效顯著高于西咪替丁。

　　二、鈣劑。對于有顯著的血管神經(jīng)性水腫和關(guān)節(jié)疼痛的患兒，效果較好。過敏反應(yīng)會引起細(xì)胞通透性增加，鈣廣泛分布于人體的細(xì)胞與體液中，對細(xì)胞的代謝和功能有重要的調(diào)節(jié)作用，減少毛細(xì)血管通透性，以減少毛細(xì)血管出血。

　　三、鈣離子拮抗劑——心痛定的使用。有戰(zhàn)友會有疑問了：怎么鈣劑和鈣離子拮抗劑一起使用，不矛盾嗎？問得好，不矛盾。本病主要是由于接觸過敏原后導(dǎo)致的全身小血管炎，以IGA血管壁上沉積為主，可以引發(fā)小血管劇烈收縮甚至斷裂，紅細(xì)胞外滲，從而形成紫癜，紫癜可以分布在皮膚上，同樣可以分布在腸道上。而鈣離子拮抗劑的主要目的是通過阻滯血管平滑肌電壓依賴性鈣通道，降低鈣的細(xì)胞內(nèi)流，使血管平滑肌松弛，從而減輕攣縮和壞死，所以可以和鈣劑合用。而且對紫癜腎有較好的預(yù)防作用。

　　四、抗血小板凝集藥物。我們知道，過敏性紫癜的患兒血小板往往很高，血液出于高凝狀態(tài)（這也是和ITP相鑒別的地方），有導(dǎo)致腎臟微血栓形成的風(fēng)險，從而導(dǎo)致或加重紫癜腎。所以使用抗血小板凝集藥物是必要的，可以口服阿司匹林或雙嘧達(dá)莫（潘生?。扑]潘生丁。

　　五、抗凝劑。本病可有纖維蛋白原沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血的表現(xiàn)，故近年來有使用肝素的報道。在協(xié)和醫(yī)院兒科報道使用小劑量的肝素預(yù)防紫癜腎，劑量為肝素鈉120~150u/kg，每日一次，連續(xù)5天。我們也常規(guī)使用，我們使用的是肝素鈣（博璞青）10u/次，每天2次，連用7天，的確有降低紫癜腎的發(fā)生，推薦使用。我們是常規(guī)使用的。

　　六、關(guān)于激素。不再贅述。

　　關(guān)于復(fù)發(fā)

　　本病為自限性疾病，多數(shù)患兒預(yù)后良好。但此病復(fù)發(fā)率亦不低。復(fù)發(fā)間隔時間數(shù)周至數(shù)月不等。但我們經(jīng)過門診隨訪觀察，復(fù)發(fā)率最高的是病愈后一個月內(nèi)。所以在病愈后一個月內(nèi)，患兒的飲食起居要異常小心，具體做到以下幾點：1、不吃高蛋白的飲食，如魚蝦蟹之類的。因為此病較為痛苦，許多孩子需要忌嘴，所以往往出院后都很虛弱，家長會忙著給孩子進(jìn)補(bǔ)，這是不恰當(dāng)?shù)?，但是可以適當(dāng)?shù)倪M(jìn)食少量的肉湯。2、少接觸氣味芬芳的物品，如鮮花……母親有用化妝品習(xí)慣的，需停用。3、貼身衣物統(tǒng)統(tǒng)穿純棉的舊衣物，且不要用洗衣液和洗衣粉洗滌，盡量用普通肥皂洗滌。如果做到以上三點，一般復(fù)發(fā)率就能顯著下降。對于頑固的，反復(fù)發(fā)作的紫癜，可以使用靜脈丙種球蛋白，大劑量的丙球沖擊對于頑固的，反復(fù)發(fā)作的紫癜有顯著療效，用法一般為400mg/kg.d，連用2~3天。機(jī)理是封閉血管壁細(xì)胞膜受體，從而達(dá)到免疫逃逸的作用。我們臨床使用下來，效果很好，推薦使用。

　　附一，紫癜腎的診療規(guī)范

　　中華兒科學(xué)會腎病組2000年珠海會議將HSPN分為6型：

　　1、孤立性血尿或孤立性蛋白尿；

　　2、血尿和蛋白尿；

　　3、急性腎炎型；

　　4、腎病綜合征型；

　　5、急進(jìn)性腎炎型；

　　6、慢性腎炎型。

　　有條件的情況下建議均行腎穿刺活檢（尤其是病程超過6個月的），因為HSPN是繼發(fā)性IgAN的一種，臨床與病理往往不相符合，病理也具有多樣性，及時穿刺、選擇方案治療對預(yù)后至關(guān)重要。

　　HSPN的臨床病理分類同ISKDC分類，Ⅰ級：腎小球輕微病變；Ⅱ級：單純系膜增生；Ⅲ級：系膜增生伴有50%以下腎小球新月體形成/階段病變（硬化、血栓、粘連、壞死）；Ⅳ級：病變同Ⅲ，50%---75%腎小球有上述改變；Ⅴ級病理：病變同Ⅲ，75%以上腎小球有上述改變，上述Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ級又視系膜病變分布又區(qū)分為a（局灶/階段）或b（彌漫）；Ⅵ級：膜增生性腎炎改變。熒光以IgA沉積，多伴C3沉積，2/3可見到纖維蛋白原。小管間質(zhì)病變也不能忽視。

　　HSPN治療上：Ⅰ級病變可給予ACEI+抗凝治療，24h尿蛋白定量＞1.0g應(yīng)酌加激素治療；Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ級病變均加激素和免疫抑制劑治療，總療程月1--2年。24h尿蛋白定量＜1.0g，半量激素；24h尿蛋白定量在1.0g---3.5g之間半量激素+CTX或MMF，24h尿蛋白定量＞3.5g，用足量激素+CTX或MMF；伴有大量新月體（30%）、袢壞死、血栓形成或Ⅵ級病變需MP0.5g沖擊3天，在改用口服激素和MMF或CTX，同時加用ACEI+抗凝藥物。

　　附二，關(guān)于血尿與尿潛血的釋疑

　　許多孩子在紫癜治愈后尿檢潛血呈陽性，往往+~++++不等，而RBC及蛋白都為陰性，這種情況如何處理？是血尿嗎？這是一個很有代表性的問題。

　　潛血試帶的反應(yīng)原理是血紅蛋白觸媒法，即血紅素具有過氧化物酶樣活性，可使過氧化茴香素或過氧化烯枯分解出新生態(tài)氧，氧化有關(guān)色素原使之呈色。所以往往會出現(xiàn)鏡檢紅細(xì)胞陰性而潛血陽性的表現(xiàn)，那么該如何判斷呢？1、腎臟疾病患者，終尿中紅細(xì)胞由于各種因素變形裂解，致血紅蛋白溢出，有形成分不見，而使試帯法與目測法有差異。根據(jù)目前的診斷學(xué)標(biāo)準(zhǔn)腎臟病人尿標(biāo)本不宜用于干化學(xué)法檢查和報告。2、尿中某些來自食物的不耐熱酶也具有過氧化物酶樣作用，可導(dǎo)致假陽性反應(yīng)，叢玉隆教授曾經(jīng)對218例飲血陽性，鏡檢陰性的標(biāo)本進(jìn)行血紅蛋白單克隆抗體法鑒定，其中105例血紅蛋白陽性（此為紅細(xì)胞破壞造成的鏡檢假陰性，有臨床意義），而113例血紅蛋白陰性，將這些尿標(biāo)本加熱煮沸后再檢測則全部為陰性。因此，與臨床不符的潛血陽性結(jié)果宜作加熱后試驗。3、肌紅蛋白尿、口服大量VC可對試驗有干擾。

　　所以綜上所述，如果一個過敏性紫癜的患兒病愈后尿檢始終有潛血陽性，應(yīng)當(dāng)做加熱后鑒定，以判斷是否為破碎的紅細(xì)胞所致，如是，則是紫癜腎里的單純血尿型，治療方案如上，可以用ACEI+抗凝劑治療，如潘生丁。不過我們臨床用下來，覺得阿魏酸哌嗪效果更好（葆腎康），并且定期隨訪小便常規(guī)。而如果加熱后血紅蛋白為陰性，則無需處理。

　　參考資料：

       第七版《諸福棠實用兒科學(xué)》 主編  胡亞美  江載芳 人衛(wèi)出版社
 

        《實用臨床藥理學(xué)》 主編 孫忠實  北京科學(xué)技術(shù)出版社