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    一般情況：患兒，女性，10歲。

    病史：二、三年前家長無意中發(fā)現患兒雙側身體和肢體略呈不對稱，右側身體略大于左側，左側肢體較右側稍短和細，尤雙側臀部和大腿不對稱更趨明顯，行走略跛并稍偏向左側。肥大側部位無任何痛、麻等不適感覺。曾先后在當地醫(yī)院及北京各醫(yī)院就診，雙下肢X線攝片測得脛骨長度左側為34cm,右側為34.6cm。進行腦電圖、肌電圖、腦血流圖、腹部超聲及頭顱、頸椎和胸椎MRI等檢查，均無明顯異常發(fā)現?；純涸谛Ｗx書成績尚好，可以參加學校的各項活動包括游泳及跳舞等。睡眠胃納正常。因雙側肢體不對稱原因未明，特來疑難門診求診?；純合底阍马槷a，無窒息搶救史。既往5歲時，右頸部曾被鐵片劃傷，伴左上肢關節(jié)脫位，治療復位1周后左上肢活動恢復正常。無先天性心臟病等先天性畸形以及腫瘤史。

    家族史：母孕期無特殊。其胞姐及家族中其他成員均無類似病史。

    體檢：發(fā)現患兒神清，發(fā)育好，檢查合作。仔細觀察患兒面部、軀體及上下肢，右側略大于左側，尤臀部和下肢部位更為明顯，面部、胸腹部和上肢部位雙側的差別粗看可被忽視。肢體圍徑測量顯示，大腿圍：左側為41cm,右側為45.5cm;小腿圍：左側為28.5cm,右側為30cm。上臂圍：左側為22cm,右側為22.5cm。肥大側肢體表面皮膚正常，未見毛發(fā)過密分布，無紅腫熱痛，亦無色素沉著、塊物及血管瘤。未見多指趾及并指趾等畸形。心肺檢查無異常發(fā)現，腹軟，肝脾無增大。神經系統（-）。

    診斷：結合患兒病史體征，擬診為先天性偏身（右側）肥大癥。

    病例討論：

    先天性偏身肥大（congenital hemihypertrophy）主要表現為身體一側較另一側明顯肥大，其肥大部位和程度有所不同，可為整個身體一側均勻肥大，也可僅顏面或四肢的外觀大小不對稱（局部巨體），或者表現為肢體交叉偏身肥大，即上肢肥大在一側，下肢肥大在另一側，后者極少見。此病最早在1839年由Wagner報道，其后約有近千例報道，發(fā)生率約為1/86000,女性2倍多見于男性。偏身肥大可發(fā)生于胚胎早期。肥大的組織不僅涉及皮膚和軟組織，也涉及肌肉骨骼系統以及內臟。病因尚未明了，有認為偏身肥大是不完全的雙胎結果，也有發(fā)現偏身肥大患者的染色體呈嵌合型異常，其確切病因可能是不均一和多因素的。多數先天性偏身肥大患兒僅為單純性偏身肥大，但一些患兒?？珊喜⑵渌惓?。如先天性偏身肥大可合并腹腔內腫瘤，包括胚胎性癌肉瘤、肝母細胞瘤及腎上腺皮質癌等。一些女性患兒合并腎上腺皮質腺瘤較為多見，臨床上可無癥狀，有時出現毛發(fā)過多、男性化以及早熟性肥胖等跡象，須經腹部超聲方能確診。先天性偏身肥大合并腎臟異?？砂R蹄腎，腎孟積水以及泌尿系統的重復畸形等。1例先天性偏身肥大患兒同時伴有髓樣海綿腎、腎集合管和小管呈囊性擴張，臨床表現為尿路感染、腎結石和血尿。先天性偏身肥大也可涉及心血管系統，引起先天性心臟病、主動脈瓣上狹窄以及室間隔缺損等。一些先天性偏身肥大患兒還可合并虹膜色素沉著、虹膜囊腫以及虹膜外翻等視覺系統異常。偶有先天性偏身肥大患兒合并高血糖、巨大肝囊腫以及足部畸形等報道。

    先天性偏身肥大應與后天性偏身肥大或其他一些綜合征相鑒別。如Proteus綜合征為一罕見的錯構增生綜合征，臨床以皮膚和骨骼呈過度生長為特征，表現為偏身肥大、顏面異常、脊柱側凸或后凸、皮下軟組織腫塊如皮下脂肪瘤和色素痣、髖關節(jié)脫位和髖外翻以及部分巨手巨腳等，通常不合并惡性腫瘤。血管-骨肥大綜合征（Klippel-Trenaunay-Weber綜合征）為一種先天性脈管系統異常，其病因可能與先天性肢體深靜脈發(fā)育異常合并血管瘤，導致受累的肢體和組織肥大有關。臨床表現為偏身肥大以及同側面部或肢體合并皮下鮮紅斑痣和血管瘤，內臟血管瘤亦不少見。因而臨床上遇有偏身肥大患兒同時合并血管瘤，應想到Klippel-Trenaunay-Weber綜合征的可能。在以巨大兒、巨舌、臍突出以及低血糖為主要特征的Beckwith-Wiedemann綜合征的患兒中，合并偏身肥大者可占24%。神經纖維瘤?。╒onRecklinghausen′sneurofibromatosis）也可引起局部肢體肥大，其原因與皮膚、神經的結締組織過度增生有關。但其特有的、好發(fā)于軀干和腋窩的牛奶咖啡斑則是有別于先天性偏身肥大的主要體征。

    結合本例先天性偏身肥大患兒的病史和體征，先天性偏身（右側）肥大癥的診斷可以成立，并可排除其他后天性偏身肥大以及一些綜合征。雖然目前尚未發(fā)現該患兒合并有其他異常，仍囑家長注意觀察，定期隨訪，尤其建議經常進行腹部超聲檢查，以防遺漏腹腔內肝臟腫瘤、腎上腺皮質腺瘤和癌腫等，并囑患兒在平時盡量注意糾正行走時的左偏傾向。一般隨著年齡增長，多數單純先天性偏身肥大患兒，其身體兩側的差別可漸趨減小。